Лечение

Госпитализация

1. оценка и лечение имеющегося образования

A. измерение величины дефекта

B. определение является ли образование поврежденным или неповрежденным

1. поврежденное: начните введение АБ (напр., нафциллин и гентамицин; можно прекратить через 6 ч после закрытия ММЦ или продолжить, если в течение следующих 5-6 д предполагается установка шунта)

2. неповрежденное: АБ не требуются

C. укройте образование неприлипающей пленкой «Telfa», затем салфетками, пропитанными р-ром Рингера или ФР (если образование кистозное и выбухающее, сделайте вокруг него кольцо из стерильных салфеток) для того, чтобы предотвратить высыхание

D. положение Тренделенбурга на животе (снимает давление с образования)

E. произведите хирургическое закрытие в течение 36 ч, если только нет противопоказаний для операции (с одновременной установкой шунта, если при рождении имеется явная ГЦФ): см. Сроки закрытия ММЦ ниже

2. неврологическая оценка и лечение:

A. вопросы, связанные со спинальным образованием

1. наблюдайте за спонтанными движениями нижних конечностей (наличие хороших спонтанных движений коррелирует с лучшими функциональными исходами в дальнейшем⁷³)

2. определите самый нижний уровень наличия неврологических функций (см. табл. 6-14) по ответной реакции нижних конечностей на болевое раздражение. Хотя у многих младенцев будет четкая граница между нормальным и ненормальным уровнем, по меньшей мере 50% из них имеют смешанную нормальную, рефлекторную и вегетативную активность (возникает в результате подавления мотонейронов передних рогов)⁷³

a. дифференцировать рефлекторные движения от произвольных бывает непросто. В общем, произвольные движения не являются стереотипными при повторяющихся стимулах, а рефлекторные движения наблюдаются обычно только тогда, когда имеются болевые раздражения

B. обстоятельства, обычно связанные с мальформацией Киари 2^-го типа:

1. измерение ЛЗО: риск развития ГЦФ (см. выше). Используйте график ­ ЛЗО (см. с.177), проверьте скорость ее увеличения (напр., >1 см/д является патологией)

2. УЗИ головы ´»24 ч

3. исключите наличие стридорозного дыхания и эпизодов апноэ

3. дополнительная оценка и лечение

A. осмотр неонатологом для исключения других аномалий, особенно тех, которые могут помешать проведению операции (напр., недоразвитие легких). Пациенты с ММЦ в среднем имеют 2-2,5 дополнительных аномалии

B. мочевой пузырь: начните с регулярных катетеризаций, затем осуществите консультацию уролога (не является срочной)

C. спондилограммы (прямая и боковая проекции) для определения сколиоза (исходное состояние)

D. консультация ортопеда при тяжелой кифотической или сколиотической деформации, а также при деформациях бедра или колена

Табл. 6-14. Находки при миеломенингоцеле разных уровней ⁷⁴