Одновременное закрытие ММЦ и вентрикуло-перитонеальное шунтирование

У пациентов без ГЦФ большинство хирургов выжидают по меньшей мере»3 д после закрытия ММЦ перед ВПШ. У пациентов с ММЦ, имеющих при рождении явную ГЦФ (вентрикуломегалия с ­ ЛЗО и/или симптомами) ликвидацию ММЦ и ВПШ можно осуществить ´ одной операции. Это не сопровождается повышением частоты инфицирования. Сроки госпитализации при этом сокращаются^75,76. Это также может способствовать ¯ частоты прорывов оперированного ММЦ, что наблюдалось раньше в то время, пока ребенок ожидал шунтирования. Пациента кладут на живот, голову поворачивают вправо (чтобы обеспечить доступ к правой затылочной области), правое колено и бедро согнуты, чтобы обеспечить экспозицию правой боковой стенки живота (следует подумать об использовании левой стенки для того, чтобы избежать в дальнейшем путаницы с аппендэктомией).

{ Методика хирургического лечения

Общие принципы⁷¹: сохранение обнаженной нервной ткани в увлажненном состоянии; предотвращение ее высыхания. Нельзя чтобы р-ры для обработки рук или химические антимикробные препараты контактировали с невральным плакодом. Не следует пользоваться монополярной коагуляцией. Во время закрытия дефекта следует избегать натяжения неврального плакода.

Рекомендуется многослойное закрытие дефекта. Следует попытаться сделать 5 слоев, хотя иногда удается соединить только 2 слоя или около этого. Нет подтверждений того, что многослойное закрытие дефекта способствует неврологическому улучшению или предотвращает фиксацию СМ в последующем. Однако, существует предположение, что когда фиксация потом произойдет, то ее будет легче устранить в том случае, когда первоначально было произведено многослойное закрытие дефекта. Использование силастика не предотвращает образования спаек при длительном периоде наблюдения (>6 лет) и может сделать процедуру ликвидации фиксации даже более трудной.

Отделение ненормального эпителиального покрытия следует начинать со стороны нормальной кожи. Мягкую и арахноидальную мозговые оболочки можно отделить от нервной ткани. Пластинка затем сгибается в трубку, над которой затем сшивают мягкую и арахноидальную оболочки с помошью швов 7-0 (использование рассасывающегося шовного материала, напр., PDS, может сделать будущие реоперации более простыми). Следует стараться, чтобы никакие фрагменты эпителиального покрытия не попали в формируюмую полость, т.к. это может привести к образованию эпидермоидной опухоли. Затем можно по краям дефекта выделить ТМО и отпрепарировать ее далеко вверх в спинальный канал. После этого ее края сближают так, чтобы образовалась трубка, и сшивают их. Если удается обнаружить терминальную нить, то ее следует пересечь. Затем производят мобилизацию кожи и зашивают ее.}

Послеоперационное ведение

1. пациенту не следует производить никаких разрезов

2. регулярные катетеризации мочевого пузыря

3. ежедневные измерения ЛЗО

4. если шунтирование не произведено:

A. регулярные УЗИ головы (1-2 р/нед)

B. ребенок должен быть в горизонтальном положении, чтобы ¯ давление ЦСЖ на область разреза

Поздние проблемы

1. ГЦФ: может симулировать любое из ниже следующих состояний. При ухудшении состояния пациента с ММЦ ВСЕГДА НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ШУНТА

2. сирингомиелия (и/или сирингобульбия): см. с.338

3. фиксированный СМ (см. Синдром фиксированного спинного мозга, с.159):» все пациенты, которым проводится закрытие ММЦ, имеют рентгенологические признаки фиксированного СМ, но только в очень небольшом кол-ве случаев это имеет клинические проявления. К сожалению, нет достоверных тестов для определения симптоматической ликвидации фиксации СМ (ССВП могут быть нарушены)⁷⁷

A. сколиоз: ранняя ликвидация фиксации СМ может улучшить степень сколиоза (см. Сколиоз при фиксированном спинном мозге, с.159)

B. симптоматическая фиксация СМ часто проявляется отсроченным неврологическим ухудшением⁷⁸

4. компрессия продолговатого мозга в БЗО (симптоматическая мальформация Киари 2^-го типа, см. с.146)

Исходы

Без всякого лечения могут выжить только 14-30% новорожденных; обычно это наименее пораженные пациенты. Из них 70% будут иметь нормальный индекс интеллектуального развития, 50% будут иметь возможность двигаться.

При современном лечении выживает»85% новорожденных с ММЦ. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.