Обыкновенная пузырчатка

Этиология и патогенез. Непосредственные доказательства аутоиммунной природы истинной пузырчатки были получены в 60-х годах, когда иммунофлюоресцентными методами было показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных.

Иммунные изменения лежат в основе развития акантолиза, активное участие в этом процессе принадлежит также клеточным цитотоксическим реакциям, нарушению баланса в калликреин-кининовой системе, участию лимфокиноподобных веществ.

Клиническая картина. Дерматоз, как правило, начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов. У ряда больных первичные очаги на коже, слизистых оболочках могут спонтанно эпителизироваться и исчезать, но обычно вскоре они образуются вновь, и часто процесс начинает довольно быстро приобретать распространенный характер. Поражение слизистой оболочки рта и губ характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образованную верхней частью шиповатого слоя эпителия. В условиях постоянной мацерации и при давлении пищевыми комками пузыри моментально вскрываются, и на их месте образуются круглые или овальные эрозии. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки. По периферии эрозии можно видеть обрывки покрышки пузыря, при потягивании за которую легко вызывается симптом Никольского.

Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Обычно отмечается специфический зловонный запах изо рта. При доброкачественном течении процесса общее состояние больного почти не изменяется. При злокачественном течении наступает общее истощение организма, отмечаются септическая лихорадка, особенно выраженная при присоединении вторичной инфекции, эозинофилия, задержка в тканях натрия, хлоридов, уменьшение содержания белка.

Ощущения зуда у больных пузырчаткой, как правило, не бывает. Иногда многочисленные эрозии вызывают сильные боли, которые усиливаются во время перевязок и при изменении положения тела.

Дегенеративные изменения в мальпигиевом слое, объединенные понятием «акантолиз», являются морфологической основой важного клинико-диагностического признака, получившего название симптома (феномена) Никольского. Он заключается в том, что если потянуть за обрывок покрышек пузыря, то происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Он бывает положительным почти у всех больных пузырчаткой в фазе обострения, тогда как в другие периоды болезни может быть отрицательным.

Вегетирующая пузырчатка. С самого начала болезни обращает на себя внимание тенденция пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка и в области крупных складок кожи. Поражения проявляют наклонность к слиянию, образуя обширные вегетирующие поверхности, местами с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Дерматоз сопровождается болью и жжением.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка характеризуется резким акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей часто сразу же под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри. В начале заболевания образуются дряблые, с тонкой покрышкой пузыри, слегка выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, образуя обширные эрозии. Симптом, описанный П.В.Никольским в 1896 г. именно при этой разновидности пузырчатки, всегда резко положительный. Дерматоз, прогрессируя, постепенно занимает обширные участки кожного покрова, включая волосистую часть головы (волосы часто выпадают), и нередко протекает по типу эритродермии.

Себорейная пузырчатка (синдром Сенира—Ашера) к группе истинной пузырчатки, так как достоверно доказана возможность ее перехода в листовидную или вульгарную. Начинается она чаще всего с поражения кожи лица, реже — волосистой части головы, кожи груди и спины. Проявления на слизистых оболочках редки, но если они есть, то служат плохим прогностическим признаком.

Пузырчатка глаз – это неакантолитический дерматоз, для которого характерно образование спаек и рубцов в местах высыпании пузырей на конъюнктиве, реже — слизистой оболочке рта и коже (мукосинехиальный атрофирующий буллезный дерматит). Болеют обычно женщины в возрасте старше 50 лет.

Диагноз. Высыпания на коже могут напоминать импетиго или очаги микробной экземы, а при локализации на слизистой оболочке рта — афтозные элементы или банальные травматические эрозии. Пузырчатка глаз отличается от обыкновенной пузырчатки наличием рубцовых изменений на конъюнктиве. При обыкновенной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, однако они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов. Иногда возникают трудности при дифференцировании обыкновенной пузырчатки от фиксированной лекарственной эритемы на слизистой оболочке рта.

Прогноз. До начала использования глюкокортикоидов прогноз был неблагоприятный.

Лечение. В настоящее время используют кортикостероиды и цитостатики. Применяют преднизолон, триамцинолон (полькортолон) и дексаметазон (дексазон). Преднизолон назначают в ударных дозах в зависимости от состояния больного. Только эти препараты могут предотвратить смерть больных. Используют цитостатики, в первую очередь метотрексат.

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке. На коже эрозии смазывают фукорцином. При поражении красной каймы губ можно назначать мази, содержащие кортикостероиды и антибиотики, а также 5% дерматоловую мазь.

Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном учете, а при амбулаторном лечении получать лекарственные средства бесплатно.