Эритематоз (красная волчанка)

Под названием «красная волчанка» объединяется несколько клинических разновидностей этого дерматоза, проявляющегося сложным патологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, с выраженной фоточувствительностью.

Этиология и патогенез. В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности. В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке.

Красная волчанка проявляется в различных клинических формах.

Общепризнанная классификация красной волчанки до сих пор отсутствует. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разновидности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхностную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы. В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка (интегументная форма) проявляется чаще ограниченными очагами (отсюда ее название). Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок.

Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом дискоидной красной волчанки (ДКВ). Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье—Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ — инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия.

Довольно редкой формой ДКВ является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). При этой форме эритематоза чаще на лице развивается ограниченная, несколько отечная, распространяющаяся центробежно эритема красного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку, носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных — только щеки или только спинку носа («бабочка без крыльев»).

Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глу-бокая форма, так же как и диссеминированная, сопровождается общими явлениями.

ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидностях.

Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек. СКВ чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18—40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем температуры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту.

На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности СКВ — типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную, глубокую. На слизистой оболочке рта отмечается типичная, экссудативно-гиперемическая и эрозивно-язвенная СКВ. Клинические разновидности заболевания могут трансформироваться одна в другую.

Диагноз. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. СКВ дифференцируют от дерматомиозита и многоформной экссудативной эритемы.

Лечение. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства — делагил, плаквенил, резохин, хингамин. Выявленные нарушения клеточного иммунитета оправдывают назначение в комбинации с синтетическими противомалярийными препаратами иммуномодуляторов, например левамизола (декарис). Несмотря на значительный прогресс в лечении всех форм красной волчанки, в настоящее время невозможно отказаться от использования стероидных гормонов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных соединений. При СКВ показано применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, метипред, дексаметазон, дексазон), прежде всего для подавления деятельности аутоагрессивных иммунных процессов. Витамин Е играет важную роль в стабилизации липидного биослоя мембран и образовании устойчивых комплексов между молекулами α-токоферола и остатками полиненасыщенных жирных кислот.

Профилактика. Диспансерное наблюдение устанавливается за гомозиготными близнецами, у которых имеются другие ревматические заболевания, повышенная чувствительность. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов, избегать инсоляции, охлаждения, физиотерапии. Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе.

Осуществляются постоянное диспансерное наблюдение за больными всеми формами красной волчанки в период ремиссий и бесплатное лечение больных системной разновидностью красной волчанки.