Задача 19

У маленького ребенка имеются нарушения функций легких, мозга, мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетил-Ко-А-карбоксилаза. а)напишите биохимическую реакцию, которая у ребенка протекает с нарушением. б)какой метаболический путь нарушен? в)сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей.

Задача 20.

В каких липопротеинах активно протекает ацилирование холестерина, катализируемое лецитин-холестерол-ацил-трансферазой (ЛХАТ)? Назовите и напишите формулу соединения, которое является донором жирной кислоты в этой реакции.

Задача 21.

Если с пищей человек получил 1-1,5г холестерина, то его синтез в организме снижается за счет снижения активности и уменьшения количества ферментов, принимающих участие в синтезе холестерина. Объясните причины, приводящие к снижению синтеза холестерина.

Задача 22.

В результате специальной диеты и интенсивных физических упражнений, регулярно выполняемых в течение 2 месяцев, в крови обследуемой группы людей концентрация холестерина в ЛПВП увеличилась примерно на 10%, а концентрация общего холестерина уменьшилась примерно на 20 мг/дл. Способствуют ли такие изменения уменьшению риска заболевания атеросклерозом? Аргументируйте свой ответ.

Задача 23.

В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца в результате атеросклероза. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитин-холестерол-ацилтрансферазу (ЛХАТ).

а) Напишите реакцию, катализируемую ЛХАТ.

б) Какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ?

в) Почему недостаток ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза?

Задача 24.

В печени часть неэтерифицированного холестерина идет на образование желчных кислот.

а) Какие желчные кислоты образуются в клетках печени?

б) Перечислите функции желчных кислот в организме.

К каким нарушениям обмена веществ ведет снижение секреции желчных кислот в желчь или прекращение поступления желчи в кишечник.

Задача 25.

Если инкубировать пировиноградную кислоту, содержащую С-14-метку в положении 2, с тканью печени, то какой из атомов углерода β - окси-β-метилглутарил-КоА быстро окажется меченым?