61-летняя женщина в течение 12 лет страдает ревматоидным артритом. Явилась на диспансерный осмотр. В настоящее время беспокоят боли в коленных и плечевых суставах и мелких суставах кистей, утренняя скованность в течение 1,5 часов, появились отёки на нижних конечностях. Больная получает индометацин 150 мг/сутки, метатрексат 7,5 мг/сутки.
Объективно: ульнарная девиация кистей, ограничение движений в коленных, лучезапястных, плечевых суставах. Отёки век, отёки голеней (остаётся ямка после надавливания). В лёгких дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичны, 72 уд/мин, АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Анализ крови: Нb 100 г/л, лейк 7,8х109/л, СОЭ 42 мм/час. Анализ мочи: относительная плотность 1010, белок 3,2 г/л, лейк 4-5 в п/зр, эритроцитов нет. РФ 1:160. Креатинин сыворотки крови 100 мкмоль/л.
ВОПРОСЫ:
1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его
2. Укажите кардиальные симптомы заболевания
3. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести вашему пациенту для уточнения диагноза? Обоснуйте каждый метод исследования.
|
|
4. Укажите морфологический вариант наиболее вероятный у данной пациентки?
5. Каковы лечебные мероприятия для данного пациента? Нуждается ли больная в коррекции лечения?
6. Каков прогноз заболевания?
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:
1. AА-Амилоидоз. Дифференциальный диагноз.
2. Застойная сердечно-сосудистая недостаточность, правожелудочковая недостаточность, изменения на ЭКГ, ЭхоКГ
3. Общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, электролиты, ИФА на ВГ-В,С,Д; Биопсия почки. ЭКГ, ЭхоКГ
4. Клубочек, эпителий дистальных канальцев инфильтрированы амилоидом, гистохимия – положит. на амилоид
5. Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат), метотрексат в сочетании с колхицином, гипотензивно-нефропротективная терапия (ИАПФ/БРА), диуретики (Фуросемид, Гипотиазид, Верошпирон). ГКС нередко усиливают развитие реактивного амилоидоза. Могут применяться только для лечения основного заболевания с целью улучшения качества жизни больного.
6. Не подвергаемые лечению больные имеют высокую летальность, вследствие тХПН, инфекций, ССН, перфораций кишечника, кровотечений из ЖКТ.