Справжній ПСР у хлопчиків

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 9 років;

- об‘єм яєчок у хлопчиків до 8 років більше, ніж 8 мл

- андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволосіння, acne, активність сальних і потових залоз), огрубіння голосу

- випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення;

- особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо

Параклінічні:

- Прискорення осифікації скелету більше, ніж на 2 роки;

- Гормональна діагностика:

- підвищення рівня тестостерону крові вище вікових значень;

- рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище. Але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні, а при проведенні проби з люліберином – підвищення рівня ЛГ до пубертатних значень;

- рівень ДГЕА відповідає „паспортному” віку, у дітей старше 8 років – відповідає „кістковому” віку.

- ЕхоЕГ, МРТ або КТ головного мозку - візуалізація пухлини або наявність ознак внутрішньочерепної гіпертензії.

- РЕГ – значна асиметрія кровонаповнення.

- За наявності об’ємного процесу – консультація нейрохірурга, офтальмолога

Лікування дівчаток і хлопчиків:

Мета: пригнічення розвитку вторинних статевих ознак та зниження темпів дозрівання кісткової системи для запобігання кінцевого низького росту.

У разі пухлинних новоутворень у ЦНС – лікування спільно із нейрохірургами.

Лише при підтвердженні діагнозу справжнього ПСР призначаються аналоги люліберину (трипторелін) – діферелін, декапептил:

- Діферелін або декапептіл – 0,1 мг п/ш, в/м 1 раз на день щодня

- Діферелін депо або декапептіл депо – 3,75 мг в/м 1 раз на 28 днів.

- Діферелін депо 11,25 мг в/м 1 раз на 3 міс.

Дітям з масою тіла до 30 кг призначається ½ дози препарату.

Тривалість медикаментозного лікування – до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків).

Контроль ефективності лікування – за рівнем ФСГ, ЛГ, естардіолу: на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Профілактичні заходи – не існують

Диспансерне спостереження: (див. нижче)