Причини:
а. Пухлини, що секретують хоріонічний гонадотропін;
б. Пухлини яєчок (сертоліоми, лейдігоми);
в. Тестотоксикоз;
г. Стероїдсекретуючі пухлини надниркових залоз;
д. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази);
е. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази).
Діагностичні критерії:
Клінічні:
- поява вторинних статевих ознак раніше 9 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);
- при гормонопродукуючих пухлинах яєчка - пальпаторне збільшення 1 або 2 яєчок;
- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи.
Параклінічні
- Гормональна діагностика:
- при ПСР за ізосексуальним типом - рівень тестостерону у крові, що значно перевищує норму;
- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень естрадіолу у крові;
- низький рівень ФСГ, ЛГ;
- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну;
- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчка - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчок;
- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо).
Лікування:
- оперативне лікування пухлин яєчок, надниркових залоз;
- ВДКН (дивись відповідний розділ);
- У разі відсутності пухлинного процесу – призначають препарати, що впливають на периферичний метаболізм стероїдів: андрокур (ципротерона ацетат) - 25 – 100 мг/добу.
- Тривалість лікування - до завершення статевого дозрівання.
Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу (або тестостерону): на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.
Профілактичні заходи – не існують.
Диспансерне спостереження: (див. нижче).
II. Неповні форми ПСР
Код МКХ 10 – Е 30.8
Ізольоване телархе
Визначення: збільшення молочних залоз у дівчаток раніше за 7 років без інших ознак ПСР;