2015-09-06
2433
ПГД (синонимы: транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия, транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста) - иммунодефицитное состояние, диагноз которого выставляется детям в возрасте вот 1 года до 5 течение при снижении сывороточной концентрации одного или нескольких изотипов иммуноглобулинов IgG < 500 мг/дл, IgA<20 мг/дл, IgM < 40 мг/дл при исключении вторых иммунодефицитных состояний.
Специфический дефект: низкие уровни Ig.
ПГД является доброкачественным иммунодефицитным состоянием и по существу представляет собой затяжной (пролонгированный) вариант физиологического состояния гипогаммаглобулинемии, свойственной детям в возрасте 3-6 месяцев, когда запасы полученных внутриутробно материнских IgG истощаются, а собственный синтез еще недостаточен.
Такое «естественное иммунодефицитний состояние» встречается в 5-8% грудных детей и обычно проходит до 1,5-4 годов. Характерное наличие неизмененных лимфатических узлов и миндалин.ПГД может обнаруживаться в практически здоровых детей как случайная находка. Однако в детей с ПГД может обнаруживаться повышенная частота респираторных инфекций, инфекций Лор-органов, кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций.
Клинические особенности Рецидивирующие гнойные заболевания, в семьях – часто иммунодефицит. Начало заболевания с 3-5 месяцев до 2-4 годов. Заболевание характеризуется тем, что здоровый (чаще всего 5-6-месячная) ребенок внезапно, без видимых причин начинает болеть рецидивирующими пиогенными инфекциями почек, дыхательных путей (Табл. 8, 9).
План обследования
Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:
| - Сывороточные иммуноглобулины А, М, G | |
| - анализ крови клинический | |
| - анализ мочи |
Дополнительные лабораторные исследования: Число исследований:
| - бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам | |
| - общий белок и белковые фракции | |
| - трансаминазы АсАТ, АлАТ | |
| - С-реактивный белок | |
| - Субпопуляции лимфоцитов |
Дополнительные инструментальные исследования: Число исследований:
| - ЭКГ | |
| - ФВД | |
| - Рентгенография органов грудной клетки | |
| - Рентгенография придаточных пазух носа | |
| - УЗИ органов брюшной полости |
Консультации специалистов (по показаниям):
| отоларинголога; окулиста; хирурга; пульмонолога. |
Лечение ПГД по определению заканчивается самопроизвольным выздоровлением и не требует патогенетической иммунокоррекции. Лечение сводится к устранению изредка возникающих клинических проявлен заболевания, главным образом, инфекций. Лечение этих инфекций проводится по стандартам cоответствующих нозологий. В некоторых случаях показана симптоматическая заместительная терапия ВИГ.
