Этим шифром следует пользоваться при установлении в больного диагноза агаммаглобулинемии с повышенным содержанием IgM.
Агаммаглобулинемия с гипер-IgM (АГГ IgM) - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся в лиц любого пола повторными бактериальными инфекциями.
Пациентов с АГГ IgM характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных бактериальных инфекций различных локализаций. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с АГГ IgM типичны гиперплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, постинфекционное отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз (Табл. 8).
Иммулогическое исследование выявление (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG<200 мг/дл, IgA<5 мг/дл при IgM выше 300 мг/дл (Табл. 9).
В части детей с возрастом может происходить снижение уровней IgM нижет 300 мг/дл, а затем и падение IgM нижет нормальных возрастных значащийся, диагноз при этом следует пересматривать на общую вариабельную гипогаммаглобулинемию (шифр D80.0). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего манифестирует в раннем возрасте.
По сути, АГГ IgM представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (шифр D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.
Диагноз Х-сцепленной формы комбинированной иммунной недостаточности с аномалией лиганда CD40 и гипериммуноглобулинемией М должен шифроваться в разделе комбинированной иммунной недостаточности (Шифр D81.0) и в данном разделе не рассматривается.