Пути образования кетоновых тел

1. Образование кетоновых тел происходит при углеводном голодании, уменьшении энергетических источников для синтеза жира, холестерина из активированной уксусной кислоты. При этом активированная мевалоновая кислота распадается на ацетоуксусную кислоту и ацетил-КоА:

Ацетоуксусная кислота частично восстанавливается до (β-оксимасляной кислоты, а частично декарбоксилируется, образуя ацетон:

II. Если CH₃-CO-KoA образуется много и недостаточно энергии для синтеза жира, то образуется активированная ацетоуксусная кислота:

Затем образуется свободная ацетоуксусная кислота:

Образующаяся ацетоуксусная кислота может превращаться в β-оксимасляную кислоту или ацетон, как указано выше. Кетоновые тела синтезируются в печени и поступают в кровь. В нормальных условиях β-оксимасляная кислота, ацетоуксусная кислота окисляются в тканях мышц и являются источником энергии. Однако при нарушениях обмена (сахарный диабет), когда использование углеводов затруднено и усиливается окисление липидов, при длительном недостатке углеводов, происходит чрезмерный биосинтез кетоновых тел с образованием ацетона. При этом происходит кетонемия (ацидоз) и нарушение нормального функционирования организма.

Окисление ненасыщенных жирных кислот происходит после их превращения в соответствующую насыщенную жирную кислоту. Затем они окисляются по β-углеродному атому.

Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов происходит так же, как и при окислении жирных кислот с четным числом атомов углерода. Отличие состоит в том, что в конечном итоге образуется пропионил-КоА, который вначале подвергается карбоксилированию, в результате образуется активированная янтарная кислота (сукцинил-КоА). Сукцинил-КоА окисляется в цикле трикарбоновых кислот.