2015-10-16
532
| Взрослые | Дети | |
| Мочевина NH4 соли Мочевая к-та | 90% 3,5 1,5% | 75% 8,5% 8,5% Больше азота аминокислот и креатинина |
В детском возрасте могут выявляется нарушение синтеза мочевины. Проявляются рвотой, судорагами, после приема белковой пищи. Уменьшаются симптомы при дробном питании. Эти заболевания связаны с отсутствием или низкой активности ферментов.
Карбомаилфосфат синтетаза – гипераммонийэмия I типа.
Липомаилтрансфераза – гипераммонийэмия II типа
Аргининсукцинат синтетаза – цитрулинэмия
Аргининсукцинал лиаза – аргининсукцинат урия
Аргиназа – аргинин эмия.
В мышцах своеобразное связывание аммиака – аланиновый цикл
ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ.
