Нарушение обмена серосодержащих аминокислот

Цистинурия – серосодержащие аминокислоты теряются с мочой в результате нарушение реабсорбции в почках

Цистиноз – накопление серосодержащих аминокислот в тканях в результате снижения активности лизосомальных ферментов их распада

Гомоцистинурия – с мочой выделяется гомоцистеин в результате нарушения промежуточных стадий этих аминокислот.

Гомоцистеин играет роль в патегенезе СС-заболеваний, тромбоза

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА

Фенилаланин – незаменимая аминокислота основной реакцией превращения фенилаланина в организме является окисление в тирозин при участи фермента фенилаланингидроксилаза и ко-фермента тетра-гидра-био-птерин с добавлением О₂. При врожденном дефекте фермента – фенилкетонурия при которой фенилаланин переходит в фенилПВК, фенилУК (токсичные) и одновременно тирозин не используется на синтез нейромедиаторов. Поэтому фенилкетонурия называется фенилпировиноградная олигофрения.

Тирозин – заменимая аминокислота и используется на синтез многих важных веществ:

Ø +I = тироксин (гормон щитовидной железы)

Ø Через окисление переходит в диоксифенилаланин (ДОФА), который потом в коже образует меланины, а в эндокринной системе – норадреналин, адреналин, ДОФ-амин (катехоламины)

Ø Через трансаминирование превращается в фумаровую кислоту, которая идет на синтез углеводов и в ацетоуксусную кислоту – на синтез ацетоновых тел.

Окисление тирозина в ДОФА.

При нарушении активности ферментов синтеза меланинов развивается альбинизм, а эти ферменты выполняют защитную функцию от УФ, являются АОХ и иммунную функцию.

Трансаминирование тирозина.

При врожденном дефекте трансаминазы, гидроксилазы, гидралазы – тиразинозы. При отсутствии оксидазы – алкатонурия объясняется присутствием гомогентизиновой кислоты, которая при контакте с воздухом переходит в продукты темного цвета.

ПРЕВРАЩЕНИЯ БЕЗАЗОТИСТОГО ОСТАТКА АМИНОКИСЛОТ.

Радикалы АК могу использоваться следующим образом:

Ø Участвуют в синтезе новых аминокислот

Ø Могут идти на синтез углеводов

Ø Могут использоваться на синтез кетоновых тел

Ø Переходя в альфа-кето кислоты включаются в цикл Кребса и используются как источники энергии

В зависимости от того какие вещества могут синтезироваться из аминокислот и х делят на 3 группы:

Ø Гликогенные АК – те АК радикал которых может использоваться на глюконеогенез. Этих кислот большинство.

Ø Кетогенные – те аминокислоты, радикал которых участвует в синтезе кетоновых или ацетоновых тел к этому виду аминокислот относят лейцин, изолейцин, триптофан, лизин.

Ø Смешанные – фенилаланин, тирозин

Все 20 АК превращаются в 8 безазотистых продуктов: ПВК, ЩУК, альфа-кето-глютаровая кислота, фумаровая кислота, сукцинил КоА, ацетил КоА (в последующем могут идти на синтез углеводов) ацето-ацетил КоА (+ацетил КоА на синтез ацетоновых тел).

РЕГУЛЯЦИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

Авторегуляция – при увеличении в рационе белковой пищи происходит постепенная активация ферментов ЖКТ и наблюдается активация тканевых ферментов участвующих в распаде (катаболизме) белков и аминокислот.

Нервная – доказательством нервной регуляции являются следующие факторы: денервация мышечной ткани резко снижает синтез белков в этих тканях, при интенсивной мышечной работе происходит усиление мышечных белков.

Эндокринная – к гормонам которые уменьшают распад тканевых белков и активируют их синтез относят соматотропин, физиологические концентрации гормонов щитовидный, андрогормоны, инсулин. Распад тканевых белков активируют высокие концентрации гормонов щитовидной железы, а в некоторых тканях (соединительная, лимфоидная) усиливают распад белков – глюкокортикоиды.

У новорожденных развивается физиологическая транзиторная гипопротеинэмия снижение концентрации белка в плазме крови. Это связано с усиленным распадом белков на энергетические нужды в период адаптации.

ПАТАЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

Серосодержащих: см. выше

Фенилаланина, тирозина: см. выше

Нарушение синтеза мочевины: см. выше

Белковое голодание – может наблюдаться при недостатке белков в рационе, недостатке витаминов, заболеваниях ЖКТ. При нем усиливается распад собственных тканевых белков, особенно в таких тканях как мышцы, печень и белки плазмы крови. В результате развивается отрицательный азотистый баланс, дистрофия мышц, нарушение антитоксической функции печени, гипопротеинэмия и как следствие – голодные отеки. Происходит уменьшение подкожной клетчатки, страдают иммунные процессы, тяжелая форма белкового голодания квашиоркор – красный ребенок.