Врожденные пороки сердца (ВПС)

Цель занятия:

Уметь правильно поставить предварительный диагноз ВПС. Уметь выбрать правильную врачебную тактику. Знать основы топической и функциональной диагностики наиболее распространенных форм ВПС. Иметь представление о типовых операциях при ВПС и методах их обеспечения на современном этапе развития кардиохирургии.

Мотивация: Заболевания сердечно-сосудистой системы распространены во всех возрастных группах и являются самой частой причиной смерти. У детей раннего возраста патология сердечно-сосудистой системы представлена, в основном, врожденными пороками сердца. Они составляют до 86% всех органических поражений сердца у грудных детей и являются основной причиной ранней детской смертности. Значение ВПС не ограничивается частотой и высокой летальностью. ВПС влияют на физическое и психическое развитие ребенка, имеют прогрессирующее течение, что приводит к неоперабельности больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении различных пороков колеблется от 10 до 36 лет (при средней продолжительности жизни в стране 63-70 лет).

Бесперспективность терапевтического лечения ВПС наряду с успехами кардиохирургии, зависимость отдаленных результатов от сроков оперативного вмешательства, возможность полного извлечения больных при целом ряде ВПС при условии своевременного вмешательства диктует необходимость ранней диагностики и правильной тактики в отношении больных ВПС.

Оперативное лечение ВПС – новая область хирургии. Вместе с тем кадров кардиохирургов недостаточно. В этой связи все практикующие врачи, особенно педиатры, терапевты, акушер-гинекологи и хирургии должны уметь вовремя поставить диагноз и направить больного к кардиохирургу. Более того, вся ответственность за диагностику ВПС падает на молодое поколение врачей, в том числе и студентов 6 курса, ибо только они, в отличии от врачей старшего поколения, получили достаточный объем современных представлений и знаний по этому быстро развивающемуся разделу медицины. Все вышесказанное подчеркивает актуальность проблемы хирургического лечения ВПС и обуславливает необходимость изучения этой темы на практическом занятии.

Конкретные цели:

1. Уметь составить план обследования больного ВПС.

2. Уметь целенаправленно собрать анамнез, выявить жалобы и их характер, провести физикальное обследование больного (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация сердца и сосудов).

3. Уметь интерпретировать данные специальных методов исследования (ЭКГ, ФКГ, рентгенологическое исследование, АКГ, зондирование полостей сердца, ЭхоКГ).

4. Уметь поставить развернутый диагноз ВПС.

5. Уметь обосновать показания (противопоказания) к хирургической операции и своевременно направить больного на операцию.

6. Знать прогноз заболевания при наиболее встречающихся ВПС при их естественном течении, консервативном и оперативном лечении.

Вопросы для самоподготовки:

1. Хирургическая анатомия сердца (камеры, клапаны, магистральные сосуды).

2. Особенности плацентарного кровообращения.

3. Некоторые физиологические параметры работы сердца (последовательность кровотока по большому и малому кругам кровообращения, давление в камерах сердца, магистральных сосудах, степень насыщения артериальной и венозной крови кислородом).

4. Основные паталогоанатомические компоненты и нарушения гемодинамики при наиболее встречающихся формах ВПС (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетрада Фалло, коарктация аорты).

5. Механизм и типы нарушения гемодинамики при ВПС (гиперволемия, гиповолемия малого круга ткровообращения, легочная гипертензия), понятия шунт, градиент давления, причины цианоза.

6. Особенности анамнеза, динамика жалоб, объективных данных, аускультативная характеристика при основных формах ВПС.

7. Типы и механизм изменения ЭКГ при ВПС.

8. Рентгенологическая и АКГ-кая семиотика и данные зондирования полостей сердца основных форм ВПС.

9. Осложнения ВПС (легочная гипертензия, септический эндокардит, недостаточность кровообращения, гипотрофия, воспалительные и невоспалительные заболевания легких).

10. Показания и противопоказания к оперативному лечению ВПС, оптимальные сроки операций.

11. Основые виды оперативного вмешательства при различных формах ВПС. Методы обеспечения безопасности операций.

12. Прогноз при естественном течении порока, после паллиативной и радикальной операции, при консервативной терапаии.

Рекомендуемая литература:

1. Лекции по хирургии.

2. Сердечно-сосудистая хирургия. (ред В.В.Бураковский, Л.А.Бокерия),- М.: Медицина, 1989.

3. Петровский Б.В. Хирургические болезни. – М.: Медицина, 1980. С.208-215.

4. Петровский Б.В. Атлас грудной хирургии. – М.,1971, том.2.

Бураковский В.И., Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста. – М.. 1970. С.16-25, 41-42, 52-54.