Гемолитические анемии с преимущественно внутрисосудистым типом гемолиза

Клиническая картина этой формы зависит от интенсивности гемолиза, причины, его вызывающей, степени анемизации.

Характерным признаком является гемолитический криз: резкая слабость, тахикардия, гипертермия, сильная головная боль, одышка, боли в животе и пояснице, тошнота, рвота (рвотные массы содержат большое количество желчи), иногда понос (кал жидкий, темный). Нередко развивается кома. Состояние больных очень тяжелое. Окраска кожи ― лимонно-желтая или оливковая, видимые слизистые ― бледные. В некоторых случаях отмечается увеличение селезенки, реже увеличение печени. Специфическим признаком криза, является выделение мочи черного или темно-бурого цвета (гемоглобинурия). В ряде случаев развивается олиго- и анурия, вплоть до развития острой почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность является следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания, обусловленного попаданием в сосудистое русло освобожденного из эритроцитов эритроцитарного тромбопластического фактора; нарушения коагуляционного гемостаза на фоне ДВС сопровождаются нередко появлением петехий и небольших кровоподтеков, кровоточивостью из слизистых. При гемолизе средней интенсивности гемолитический криз протекает легче, острая почечная недостаточность не развивается. В некоторых случаях внутрисосудистый гемолиз проявляется незначительным потемнением мочи и слабовыраженной желтушностью.