Надання медичної допомоги хворим із дилатаційною кардіоміопатією Код МКХ 10: І42.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – гостре, підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком симптомів серцевої недостатності. Необхідно виділяти як ідіопатичну ДКМП, так і “вторинні” кардіоміопатії – ішемічну, запальну, гіпертензивну і т.д. Первинна діагностика ДКМП повинна включати обов’язкове дослідження та виключення таких причин кардіомегалії, як ішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія, вади серця, хронічний важкий міокардит, ендокринні захворювання і т. д. Діагноз ідіопатичної ДКМП встановлюють при наявності кардіомегалії за даними інструментальних методів дослідження (ехокардіографії, КВГ, рентгенографії), та дифузного зниження скоротливої функції шлуночка/ів серця (найчастіше лівого шлуночка) при відсутності будь-яких причин, що могли би привести до кардіомегалії.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Хворі з ДКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання із залученням кардіолога. Обстеження може проводитися у районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень – за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. При прогресуванні серцевої недостатності показано лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження при первинній діагностиці:

1) збір скарг та анамнезу;

2) клінічний огляд;

3) вимірювання АТ на обох руках;

4) лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, визначення в крові глюкози, АЛТ, АСТ, КФК загального та МВ-фракції, білірубіну, креатиніну, загального холестерину, тригліцеридів, калію, натрію, загального білка та білкових фракцій, СРП, ревмопроби);

5) ЕКГ у 12 відведеннях;

6) ехокардіографія;

7) Ro ОГК.

Додаткові дослідження:

1) коронаровентрикулографія;

2) ендоміокардіальна біопсія;

3) радіонуклідна вентрикулографія та сцинтиграфія міокарда;

4) добовий моніторинг ЕКГ;

5) тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл);

6) коагулограма;

7) ПТІ або МНО;

8) натрійуретичний пептид сироватки крові;

9) лабораторні методи визначення функції щитовидної залози, наднирників (при підозрі на ендокринну кардіоміопатію), рівня сечової кислоти.

Лікувальна програма

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту

Хворі повинні отримувати комплексну терапію із застосуванням:

1. Етіотропної терапії при вторинних КМП:

– із застосуванням хірургічних методів лікування (ішемічна КМП, ендокринна КМП);

– етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті).

2. Лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП із використанням:

– інгібіторів АПФ, які показані всім хворим протягом невизначено тривалого часу;

– b-адреноблокаторів – метопрололу, карведилолу, бісопрололу, які показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань;

– салуретиків, які доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини;

– серцевих глікозидів, головним чином дигоксину. Найбільш доцільно застосування при тахі- і нормосистолічному варіантах фібриляції передсердь;

– блокаторів рецепторів ангіотензину ІІ при непереносності інгібіторів АПФ;

– антагоністів альдостерону. Використовують спіронолактон, як тимчасовий діуретичний засіб та як засіб додаткового впливу на нейрогуморальні механізми розвитку серцевої недостатності, що здатний покращувати прогноз виживання (у такому разі у дозі 25 мг на добу).

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

1. Аміодарон у хворих із симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічній формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.

2. Внутрішньовенні симпатоміметичні засоби – допамін та/або добутамін. Використовуються при недостатньому ефекті від лікування ХСН тільки в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів.

3. Нітрати, внутрішньовенно або у вигляді сублінгвального прийому похідних нітрогліцерину або ізосорбіду динітрату – при наявності ознак лівошлуночкової недостатності – з відміною після стабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільне лише у хворих із ішемічною КМП або з вторинними КМП при наявності супутньої стенокардії.

4. Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО). При неможливості визначення МНО – визначення протромбінового індексу.

5. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночкової тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів.

6. Імплантація трикамерного ЕКС у режимі DDDR при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків.

7. Трансплантація серця.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя.

Тривалість лікування

Хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу. Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем СН та ефектом від лікування.

Критерії якості лікування

1. Усунення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН – задишки, серцебиття, підвищеної втомлюваності.

2. Підвищення фракції викиду ЛШ.

3. Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі.

4. Поліпшення якості життя.

5. Збільшення терміну між госпіталізаціями.

Можливі побічні дії і ускладнення

Можливі побічні дії препаратів згідно з їх фармакологічними властивостями.

Найчастіше артеріальна гіпотензія. Проведення адекватної антикоагулянтної терапії може спровокувати кровотечі, особливо у хворих із існуючими ураженнями травного тракту та інших факторів ризику. У таких пацієнтів високий ризик тромбоемболічних ускладнень, особливо, при застосуванні масивної діуретичної терапії. У групі хворих з ДКМП високий ризик аритмічної смерті.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі повинні перебувати на диспансерному спостереженні за місцем проживання і обстежуватися не менше, ніж 1 раз на 2 місяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Обмеження добового споживання хлориду натрію: менше 3 г на добу при доклінічній та помірній ХСН (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу під час споживання), менше 1,5 г на добу при значній ХСН (ІІІ–IV ФК). Рекомендується дієта, збагачена w-3-поліненасиченими жирними кислотами. При зайвій вазі обмежується енергетична цінність їжі.

Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Рекомендовано обмеження фізичних навантажень згідно зі ступенем та вираженістю СН. Регулярна фізична активність (повільна ходьба, фізичні вправи невеликої інтенсивності) відповідно до функціональних можливостей пацієнта (“комфортний”, але регулярний руховий режим). Більшість хворих потребує направлення на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою працездатності, яка зумовлена СН.

Директор Департаменту

організації та розвитку медичної

допомоги населенню Р.О. Моісеєнко