Тетрада Фадло

- дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии (или ее клапана), декстрапозия аорты (аорта "наездник"- над дефектом), гипертрофия правого желудочка.

1) Характерно наличие шунта "справа-налево" с цианозом.

2) Высокая чувствительность к снижению периферического со­судистого сопротивления и венозного возврата, например в связи с кровопотерей или при эпидуральной анестезии.

3) Гематокрит 60% и более, насыщение гемоглобина артериаль­ной крови кислородом менее 80% указывают на плохой прогноз.

4) При беременности на фоне некоррегированной тетрады Фалло материнская смертность достигает 7%,а перинатальная-22%.

5) Беременность может завершиться благополучно для женщины и ребенка, если до беременности была произведена успешная хирур­гическая коррекция порока или, хотя бы, нарушений гемодинамики.

Синдром Марфана.

Заболевание соединительной ткани (мезодермальная дисплазия), 50% детей наследует это заболевание.

1) При беременности возможно расслоение и разрыв аорты. Половина больных умирает при беременности или вскоре после нее. Беременность противопоказана.

2) Решающим фактором, влияющим на исход беременности, явля­ется наличие сосудистых заболеваний: при их отсутствии риск смер­ти значительно снижается (1:26).

3) Рекомендации антенаталъного наблюдения:

a) Генетическое консультирование.

b) Эхокардиография с оценкой диаметра аорты:

- если диаметр менее 40 мм, риск ее расслоения невысок. Воз­можно наблюдение в специализированном стационаре. Для снижения пульсового давления целесообразно назначение пропранолона (син: анаприлин, обзидан).

- если диаметр аорты более 40 мм, существует высокий риск ее разрыва. Беременность следует предупредить или прервать в I три­местре. Необходимо рассмотреть возможность хирургической коррек­ции Аномалия Эбштейна.

1) Характеризуется смещением трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с уменьшением его полости и затрудне­нием кровотока через легочную артерию. Это приводит к шунту "справа-налево" через существующий дефект межпредсердной перего­родки и появлению цианоза.

2) Порок встречается редко и составляет 1% среди всех врожденных пороков сердца. Его формирование связывают с употреб­лением солей лития. Смертность 50% к 20-ти летнему возрасту.

3) Во время беременности измененный правый желудочек не способен справиться с возросшей нагрузкой, что приводит к увели­чению регургитации и шунтированию крови справа налево.

4) Беременность противопоказана.

Врожденный аортальный стеноз.

1) Является следствием аномалии развития двухстворчатого клапана. Достигает 2% в общей популяции. Может быть клапанным, подклапанным и надклапанным; к этому же пороку относится гипоплазия дуги аорты. Проявляется поздно и редко у женщин репро­дуктивного возраста. Приводит к гипертрофии левого желудочка и дисфункции миокарда,следствием чего могут быть: стенокардия, зас­тойная сердечная недостаточность, внезапная смерть (аритмии, паде­ние минутного объема сердца).

2) Эхокардиографическая оценка тяжести стеноза - главное в ведении этих беременных.

3) Как и при приобретенном аортальном стенозе- в случае компенсированного порока и отсутствии в прошлом признаков деком­пенсации кровообращения, беременность и роды протекают без ослож­нений.

4) Аортальная комиссуротомия, произведенная до беременнос­ти с хорошим результатом, также способствует благополучному тече­нию беременности и родов.

5) Лечение при сердечной недостаточности: постельный ре­жим, препараты дигиталиса, мочегонные, профилактическое применение гепарина на протяжении беременности.

6) Прерывание беременности не улучшает состояние пациента и связано с высокой смертностью.

7) В родах:

a) Необходима тщательная оценка гемодинамики посредством катетеризации легочной артерии, контроль преднагрузки.

b) Следует избегать тахикардии (более 100 уд/мин).

c) Эпидуральная анестезия допустима, но опасна: возможна смерть роженицы вследствие снижения периферического сосудистого сопротивления и преднагрузки (венозного возврата).

Идеопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

1) Является следствием гипертрофии межжелудочковой перего­родки. Встречается крайне редко.

2) Ведение беременности и родов как при стенозе аорты. Од­нако, применение препаратов дигиталиса, симпатомиметиков и высоких доз мочегонных противопоказано.

Врожденный стеноз легочной артерии.

1) В большинстве случаев клапанный, когда вместо полулунных клапанов имеется воронкообразная диафрагма с отверстием посере­дине.

2) Беременность обычно переносится хорошо. Правожелудочковая недостаточность развивается редко, особенно у ранее "бессимптомных" больных.

3) Лечебных вмешательств, как правило, не требуется.