Врожденные пороки сердца

A). С пороком сердца рождается 1% новорожденных.

Причины:

1) сахарный диабет матери (3-5%),

2) заражение вирусом краснухи (до 35°0,

3) соли лития, алкоголь (25-30%),

4) системная красная волчанка, фенилкетонурия (25-50%),

5) син­дром Дауна.

B). Наиболее значительный риск для беременной существует при следующих пороках:

1) Синдром Эйзенменгера. Наличие шунта справа налево или в обоих направлениях в со­четании с легочной гипертензией и возникающим вследствие этого цианозом. Подобная ситуация возможна при незаращении артериаль­ного (боталлова) протока, дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородки.

2) Первичная легочная гипертензия.

3) Коарктация аорты с гипертензией.

4) Тетрада Фалло.

5) Синдром Марфана.

6) Аномалия Эбштеяна.

C). При наличии цианоза ("синие" пороки) прогноз беременнос­ти для матери и плода, по сравнению с "бледными" пороками, ухуд­шается. Улучшение исхода возможно при уменьшении цианоза после хи­рургической коррекции. При невозможности коррекции "синие" пороки являются показанием для прерывания беременности.

Септальные дефекты: незаращение артериального протока, де­фект меххелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перего­родки.

1) Сопровождаются шунтом "слева-направо".

2) Если шунт невелик, что чаще и бывает, легочная гипертензия отсутствует, то беременность переносится хорошо.

3) Если имеется большой шунт (который может увеличиваться при беременности),то развивается вторичная легочная гипертензия, шунт становится обратным ("справа-налево" или "туда-сюда"), появ­ляется цианоз, то есть формируется Синдром Эйзенменгера:

a) Сформировавшийся синдром Эйзенменгера не поддается хи­рургической коррекции. Материнская смертность составляет 30-70%,а перинатальная-28% (с абортами-до 48%). Характерна высокая чувс­твительность к падению периферического сосудистого сопротивления и венозного возврата (эпидуральиая анестезия противопоказана!), возможны аритмии. При беременности высок риск тромбоэмболических осложнений, который не снижается при применении антикоагулянтов.

b) Рекомендуется прерывание беременности в 1-м триместре на фоне мониторинга центральной гемодинамики (катетер Сван-Ганца в легочную артерию).

c) Если беременность не была прервана в ранние сроки, необ­ходима госпитализация на всю беременность или, по крайней мере, с 20-й недели до окончания 2-й недели после родов в высококвалифи­цированное специализированное отделение, где может быть осущест­влен контроль за давлением в легочных капиллярах с помощью кате­тера Сван-Ганц. Такая необходимость объясняется тем, что прогноз зависит не от функционального состояния этих больных, а от степе­ни выраженности легочной гипертензии, что требует проведения сле­дующих лечебных и профилактических мероприятий:

· Постельный режим и кислород при приступах одышки.

· Применение антикоагулянтов со II триместра и до двух суток после родов. Во II и III триместрах пероральное применение антикоагулянтов, а за 3-4 недели до предполагаемого срока родов лечение гепаринон, чтобы побочное действие производных кумарина (кровоизлияния) не сказалось на ребенке. Возможно применение гепарина на протяжении всей беременности, исключив использование пероральных антикоагулянотов. Профилактическая доза для предотв­ращения тромбоза 5000 ЕД гепарина 2-3 раза в день. При такой дозе нет необходимости в частом определении показателей свертывающей системы крови. Избежать кровотечения во время родов позволяет внутривенное введение гепарина. Поскольку гепарин быстро разруша­ется его следует вводить внутривенно капельно с интервалами 6-8 часов (см. "Беременные с искусственными клапанами сердца").

· Перед родами необходима лекарственная терапия для "подкрепления" сердечно-сосудистой системы (гликозиды).

· Роды через естественные родовые пути с применением акушерских щипцов.

· Мониторное наблюдение с использованием катетера Сван-Ганц или путем частого определения газов крови в родах и в раннем послеродовом периоде.

Первичная легочная гипертензия.

1) Характеризуется высоким сопротивлением легочных сосудов и нормальным давлением "заклинивания", что указывает на затрудне­ние легочного кровотока проксимальнее легочных капилляров, резуль­татом является уменьшение сердечного выброса и гипертрофия пра­вого желудочка.

2) Клинически проявляется одышкой, болями в груди, глубокими обмороками. Риск слишком велик, материнская летальность достигает 53%,при этом смерть чаще наступает в результате острой сосудис­той, а не правожелудочковой недостаточности.

3) Беременность противопоказана и должна быть прервана в 1-ом триместре.

4) Если беременность не была прервана в 1-м триместре, не­обходимо учесть следующие моменты:

a) Ограничение физической нагрузки, поскольку с увеличением кровотока увеличивается и давление в легочной артерии.

b) Критическим моментом является ранний послеродовой пери­од, в связи с резким увеличением оттока венозной крови.

с) Имеется повышенный риск тромбоэмболии легочной арте­рии, поэтому рекомендуется проводить в ранний послеродовой период лечение полными дозами антикоагулянтных препаратов.

d) Роды через естественные родовые пути с применением аку­шерских щипцов.

Коарктация аорты.

1) Коарктация аорты встречается у женщин с частотой 1:1000 - 1:3000.

Основной клинический синдром этого заболевания - значительная разница в высоте артериального давления, измеренного на руках и ногах. В норме ЙД на ногах на 20-40 мм рт.ст. выше, при коарктации аорты артериальное давление на ногах не определяется или ни­же, чем на руках.

2) При отсутствии осложнений коарктации возможна и неос­ложненная беременность.Максимальный риск материнской смертности возникает при значительной гипертензии и сопутствующих пороках сердца (септальных и митрального клапана).

3) Материнская смертность достигает 3,5% и связана с раз­рывом, расслоением аорты, аневризмами сосудов Виллизиева круга, эн­докардитами.

4) При беременности рекомендуется медикаментозный контроль гипертензии.

5) Роды через влагалище под эпидуральной анестезией с про­филактикой бактериального эндокардита и наложением выходных аку­шерских щипцов.

6) Плановое кесарево сечение не улучшает исходы беремен­ности.