Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста

(G40; G40.1.;G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0 - G41.9)

Исключены все варианты идиопатических эпилепсий и эпилептических синдромов, а также симтоматические формы при наследственных обменных и дегенеративных заболеваниях и аномалиях головного мозга.

Клинические симптомокомплексы:

Для всех форм симпоматических эпилепсий и эпилептических синдромов на первом году жизни, обусловленных перинатальной внутричерепной родовой травмой, характерно преобладание локальных (фокальных) и вторично генерализованных приступов.

Клинический симтомокомплекс (характер припадка или припадков, а также наличие специфической эпилептической активности на ЭЭГ) определяют диагностику конкретных форм. Приступы обычно возникают на фоне уже имеющегося очаговых неврологических нарушений.

Для всех форм локально обусловленных (фокальных) эпилепсий на первом году жизни характерно наличие следующих типов приступов: парциальных двигательных (моторных) клонических, тонических, тонико-клонических, миоклонических, вегето-висцеральных, психомоторных автоматизмов (оперкулярные, пароксизмальные двигательные стереотипии, сопровождающиеся возбуждением, насильственным смехом или плачем и др.). Парциальные формы могут иметь «ауру» – стереотипные изменения поведения и общего состояния, предшествующие развернутой форме припадка.

Парциальные приступы могут протекать с нарушением сознания (сложные парциальные) и без изменения сознания (простые парциальные). Иногда симптоматическая эпилепсия дебютирует «эпистатусом» как генерализованных, так и парциальных припадков. (G41.0 - G41.9). Для вторично-генерализованных форм характерно начало с парциальных припадков с последующим развитием генерализованных клонических, тонических или тонико-клонических судорог.

Дополнительные методы исследования:

ЭЭГ- исследование при симптоматических парциальных эпилепсиях позволяет выявить электрофизиологические проявления, свидетельствующие о фокальном характре эпилептических пароксизмов. С помощью специальной техники регистрации ЭЭГ в момент приступа (с применением специальных электродов - сфеноидальных, внутримозговых, субдуральных), способствующей точной локализации эпилептогенного фокуса, анатомически выделяют лобные, височные, теменную и затылочную формы симптоматической парциальной эпилепсии. Однако точная локализация эпилептогенного фокуса при рутинной методике записи ЭЭГ не всегда возможна.

Межприступная ЭЭГ часто малоинформативна. Могут отмечаться замедление и дезорганизация возрастной биоэлектрической активности различной степени выраженности. На этом фоне могут регистрироваться единичные острые волны, спайки и комплексы спайк-волна, локализация которых при рутинной методике обследования часто затруднена. Эпилептические паттерны представлены комплексами «спайк-волна», фокальными и мультифокальными спайками и полиспайками, топографическое распределение которых по коре головного мозга связано с локализацией эпилептогенного фокуса. Специфические характеристики регистрируемых эпилептиформных паттернов при различных типах приступов подробно описаны в соответствующих руководствах.

НСГ, КТ, МРТ позволяют выявить различные по объему и локализации структурные нарушения в паренхиме мозга (псевдокисты, очаговый глиоз, локальная атрофия и др.).

Исход: При адекватном подборе антиконвульсантов может быть клиническая ремиссия приступов. В ряде случаев (15-20%) могут наблюдаться резистентные эпилептические припадки. У таких пациентов альтернативным методом терапии может быть нейрохирургическое вмешательство.

Пример диагноза: Локализованная симптоматическая эпилепсия раннего возраста с комплексными парциальными судорожными припадками (G40.2). Последствия внутричерепной родовой травмы.