2015-10-22
1590
Первый этап – обязательные исследования, которые проводятся каждому больному при выявлении АГ.
1. Сбор анамнеза.
У больного с впервые выявленной АГ необходим тщательный сбор анамнеза, который должен включать:
- длительность существования АГ и уровни повышения АД в анамнезе, а также результаты применявшегося ранее лечения антигипертензивными средствами, наличие в анамнезе гипертонических кризов;
- данные о наличии симптомов ИБС, сердечной недостаточности, заболеваний ЦНС, поражений периферических сосудов, сахарного диабета, подагры, нарушений липидного обмена, бронхообструктивных заболеваний, заболеваний почек, сексуальных расстройств и другой патологии, а также сведения о лекарственных препаратах, используемых для лечения этих заболеваний, особенно тех, которые могут способствовать повышению АД;
- выявление специфических симптомов, которые давали бы основание предполагать вторичный характер АГ (молодой возраст, тремор, потливость, тяжелая резистентная к лечению АГ; шум над областью почечных артерий, тяжелая ретинопатия, гиперкреатининемия, спонтанная гипокалиемия);
|
|
|
- у женщин – гинекологический анамнез, связь повышения АД с беременностью, менопаузой, приемом гормональных контрацептивов, гормонально-заместительной терапией;
- тщательная оценка образа жизни, включая потребление жирной пищи, поваренной соли, алкогольных напитков, количественную оценку курения и физической активности, а также данные об изменении массы тела в течение жизни;
- личностные и психологические особенности, а также факторы окружающей среды, которые могли бы влиять на течение и исход лечения гипертонической болезни, включая семейное положение, ситуацию на работе и в семье, уровень образования;
- семейный анамнез АГ, сахарного диабета, нарушений липидного обмена, ишемической болезни сердца (ИБС), инсульта или заболеваний почек.
2. Объективное исследование:
- измерение роста и веса с вычислением индекса массы тела (вес в килограммах, деленный на квадрат роста в метрах);
- оценка состояния сердечно-сосудистой системы, в особенности, размеров сердца, наличия патологических шумов, проявлений сердечной недостаточности (хрипы в легких, отеки, размеры печени), выявление пульса на периферических артериях и симптомов коарктации аорты;
- выявление патологических шумов в проекции почечных артерий, пальпацию почек и выявление других объемных образований.
3. Лабораторные и инструментальные исследования:
- общий анализ крови и мочи;
- калий, глюкоза натощак, креатинин, общий холестерин крови;
- ЭКГ;
- рентгенография грудной клетки;
|
|
|
- осмотр глазного дна.
Если на данном этапе обследования у врача нет оснований подозревать вторичный характер АГ и имеющихся данных достаточно для четкого определения группы риска пациента и, соответственно, тактики лечения, то на этом обследование может быть закончено.
4. Дополнительные исследования для оценки сопутствующих факторов риска и поражения "органов-мишеней".
Выполняются в тех случаях, когда они могут повлиять на тактику ведения пациента, т.е. их результаты могут привести к изменению уровня риска.
- УЗ исследование почек и периферических сосудов.
- Эхокардиография как наиболее точный метод диагностики ГЛЖ. Исследование показано только тогда, когда ГЛЖ не выявляется на ЭКГ, а ее диагностика повлияет на решение вопроса о назначении терапии.
- Липидный спектр и триглицериды.
Второй этап предполагает исследования для уточнения формы симптоматической АГ, дополнительные методы обследования для оценки поражения "органов-мишеней", выявление дополнительных факторов риска.
При подозрении на вторичный характер АГ выполняют целенаправленные исследования для уточнения нозологической формы АГ и, в ряде случаев, характера и/или локализации патологического процесса. В таблице 1 приводятся основные методы уточнения диагноза при различных формах симптоматических АГ.
Таблица 1. Диагностика вторичной АГ (методы уточнения конкретной формы)
Нефрогенные артериальные гипертензии
Реноваскулярная артериальная гипертензия обусловлена стенозом магистральной почечной артерии. Для возникновения гипертензии достаточно поражения сосуда одной почки. Наиболее частыми этиологическими факторами являются атеросклероз (примерно у 80 %) и фиброзно-мышечная дисплазия (около 13 %). Более редкими причинами служат системные васкулиты — неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и узелковый периартериит, а также тромбоэмболия, врожденные аневризмы почечных артерий, травмы и др.
Атеросклеротический стеноз локализуется, как правило, вблизи отхождения почечной артерии от аорты, преимущественно улиц старшего возраста, чаще у мужчин, особенно курильщиков. У 30-50 % больных отмечается двустороннее поражение. Вследствие генерализованного атеросклеротического процесса такие больные часто страдают стенокардией, перемежающейся хромотой и нарушениями мозгового кровообращения.
Фиброзно-мышечная дисплазия поражает все слои артерий различной локализации, чаще медию. В отличие от атеросклероза поражение локализуется преимущественно в дистальных 2/3 почечных артерий. Наиболее типичен вид сосуда, напоминающий бусы, в связи с чередованием участков сужения в местах фиброза медии и аневризматических расширений сегментов, лишенных внутренней эластической мембраны и гладких мышц. Заболевание отмечается чаще у женщин 20-30 лет и протекает менее тяжело, чем атеросклеротическое поражение. В 30 % случаев в процесс вовлекаются обе почечные артерии. Фиброзно-мышечная дисплазия может локализоваться также в области сонных, чревных, брыжеечных и подвздошных артерий, не вызывая, однако, серьезных клинических последствий.
В основе патогенеза артериальной гипертензии лежит гиперпродукция ренина вследствие ишемии почки и связанная с ней активация ангиотензина и алъдостерона. Это заболевание является типичной моделью гиперренинной артериальной гипертензии.
В клинической картине нет ни одного специфического признака, который позволил бы отличить это заболевание от эссенциальной артериальной гипертензии. Заподозрить его и принять решение о проведении углубленного обследования можно на основании следующих особенностей:
· острое начало заболевания, которое характеризуется резким повышением АД у мужчин старше 50 лет или у женщин моложе 30 лет;
|
|
|
· с самого начала болезни АД устанавливается на уровне, характерном для тяжелой артериальной гипертензии, отличается устойчивостью, гипертонические кризы отсутствуют;
· артериальная гипертензия является преимущественно диастолической; пульсовое давление снижено;
· артериальная гипертензия резистентна к медикаментозной терапии и может носить злокачественный характер (в 20 % случаев);
· склонность к ортостатической гипотензии;
· эпизод острой боли в пояснице, в том числе связанной с травмой, гематурии или тромбоэмболии периферической артерии в анамнезе;
· отсутствие случаев эссенциальной артериальной гипертензии в семье;
· сосудистый систолический или реже систоло-диастолический шум в околопупочной области (в проекции отхождения от аорты почечной артерии), который может иррадиировать во фланк живота и в спину.
Для выраженного одностороннего стеноза почечной артерии весьма характерен так называемый гипонатриемический гипертензивный синдром, который, однако, встречается довольно редко. Он является результатом вторичного гиперальдостеронизма и представляет собой сочетание тяжелой артериальной гипертензии с гипонатриемией, гипокалиемией, полиурией, полидипсией и похуданием. Наличие гипонатриемии отличает вторичный гиперальдостеронизм от первичного и обусловлено активным выделением Nа+ непораженной почкой в условиях значительно повышенного АД. Она приводит к уменьшению ОЦП и сгущению крови.
Следует отметить, однако, что все эти признаки очень относительны и часто отсутствуют. При обычном лабораторном обследовании моча, как правило, не изменена. Нарушение азотовыделительной функции почек развивается в основном в поздней стадии заболевания, преимущественно при двусторонней окклюзии
Диагностика реноваскулярной артериальной гипертензии основывается на выявлении: 1) косвенных признаков ишемии почки с помощью экскреторной урографии или радионуклидной ренографии; 2) повышенной секреции ренина путем определения его активности в периферической венозной крови или в крови, взятой из почечной вены; 3) сужения почечной артерии по данным селективной рентгеноконтрастной ангиографии.
|
|
|
Экскреторную урографию и радионуклидную ренографию используют главным образом как скриннинговые тесты, выявляющие асимметрию размеров и функции почек, для отбора больных для ангиографии. В последние годы оба метода применяют все реже из-за значительной частоты ложноотрицательных (главным образом при урографии) и ложноположительных (чаще при радионуклидной ренографии) результатов и возможных побочных реакций (урография). В зависимости от технической базы клиники применяют один из этих методов, так как их сочетание мало повышает информативность полученных результатов.
При определении активности ренина в плазме периферической крови диагностическое значение имеет лишь его низкий уровень, который исключает существенный стеноз почечной артерии. Более информативным является его значительное, более чем в 1,5 раза, повышение в крови одной из почечных вен по сравнению с другой при раздельной ретроградной катетеризации. В связи с относительно низкой чувствительностью и специфичностью, особенно при двусторонней или сегментарной окклюзии, технической сложностью, а также невысокой предсказующей ценностью активности ренина в отношении эффективности хирургической коррекции этот метод в настоящее время имеет ограниченное применение.
Диагноз реноваскулярной артериальной гипертензии можно подтвердить с помощью чрескожной ретроградной ангиографии почечных артерий. Обнаруживая анатомическое поражение сосудов, она не дает возможности судить о его функциональном значении, то есть установить, является ли именно стеноз основной причиной артериальной гипертензии. В пользу этого свидетельствуют тяжесть артериальной гипертензии, значительная асимметрия размеров и функции почек по данным скриннинговых тестов и хороший гипотензивный эффект ингибиторов АПФ при рефрактерности к другим гипотензивным средствам. Хотя исследование не противопоказано при хронической почечной недостаточности, кроме терминальной стадии, введение рентгеноконтрастного вещества может вызывать временнее усугубление нарушения функции почки. Возможны также местные осложнения, связанные с катетеризацией.
Лечение включает медикаментозную терапию и реваскуляризацию путем транслюминальной баллонной ангиопластики (ТЛАП) или оперативного вмешательства.
Медикаментозное лечение применяют при умеренной артериальной гипертензии, недоступности стеноза для хирургической коррекции из-за своей локализации, а также при противопоказаниях к ней в связи с тяжестью состояния больного. При проведении терапии важно не допускать значительного уменьшения клубочковой фильтрации, к чему может приводить резкое снижение АД и объема циркулирующей плазмы (ОЦП) из-за ограничения соли и злоупотребления мочегонными средствами, особенно тиазидовыми диуретиками. При тяжелой артериальной гипертензии обычно используют 3-компонентную схему. Предпочтение отдают препаратам, уменьшающим секрецию ренина (β-адреноблокаторы, а-метилдофа) и образование ангиотензина II (ингибиторы АПФ). Необходимо иметь в виду, что при значительном двустороннем стенозирующем поражении или при одной нефункционирующей почке ингибиторы АПФ могут резко усугублять нарушение азотовыделительной функции. Не эффективны спиронолактон и салуретики.
Реваскуляризация направлена не только на коррекцию артериальной гипертензии и предотвращение ее тяжелых осложнений, но также на сохранение и улучшение функции почки при ее значительном нарушении. Безотлагательная ТЛАП с помощью баллончика является методом выбора при выраженном ограниченном проксимальном стенозе, предположительно функционально значимом, особенно у больных с повышенным риском хирургического вмешательства (пожилого возраста с клинически выраженными ИБС и церебральным атеросклерозом и пр.). Метод высокоэффективен примерно у 80 % больных с фиброзно-мышечной дисплазией и у 60-70 % больных с атеросклеротическим стенозом. Осложнения отмечаются в 6-15 % случаев. Наиболее серьезным осложнением является расслоение почечной артерии с инфарктом почки. Возможна преходящая почечная недостаточность. Как и при коронарной ангиопластике, в отдаленные сроки может наблюдаться рестеноз, для коррекции которого требуется повторная дилатация.
Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия отмечается более чем у 50% больных с острым и хроническим гломерулонефритом, хроническим пиелонефритом, диабетической нефропатией и поликистозом почек и закономерно развивается при хронической почечной недостаточности независимо от ее причины. Реже (у 20—50 %) больных артериальная гипертензия возникает при хроническом интерстициальном нефрите, подагрической нефропатии, системной красной волчанке, амилоидозе и опухолях почек. Она обусловлена значительным уменьшением массы функционирующей паренхимы с развитием нефросклероза — так называемой вторично сморщенной почки.
Патогенетические факторы артериальной гипертензии включают: 1) выпадение депрессорной функции почек вследствие уменьшения образования в них простагландинов А2, Е2 и кининов, обладающих способностью расширять прежде всего поче8чные артериолы, увеличивать почечный кровоток и выделение Nа+; 2) увеличение ОЦП вследствие нарушения выделительной функции почек (объемзависимая артериальная гипертензия); 3) активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы вследствие сосудистых поражений и особенно вторично при развитии сморщивания почек.
Наряду с отеками, олигурией, протеинурией, гематурией артериальная гипертензия характерна для синдрома острого нефрита. В большинстве случаев она умеренная, появляется с первых дней болезни одновременно с другими симптомами и исчезает после выздоровления. В тяжелых случаях возможно, однако, развитие злокачественной артериальной гипертензии. Поставить правильный диагноз помогают связь заболевания со стрептококковой инфекцией и характерные изменения в моче.
Большие трудности для диагностики и дифференциальной диагностики представляет гипертензивная форма хронического гломерулонефрита, которая протекает моносимптомно под маской эссенциальной артериальной гипертензии (гипертонической болезни) и сопровождается минимальными изменениями в моче. К особенностям ее клинических проявлений относятся чаще молодой возраст, преимущественное повышение диастолического АД при систолическом обычно не более 180 мм рт.ст., устойчивость артериальной гипертензии и отсутствие кризов. Важное диагностическое значение имеет обнаружение при анализе медицинской документации предшествовавших артериальной гипертензии изменений в моче, а также преходящего повышения АД во время беременности. В отличие от эссенциальной артериальной гипертензии признаки коронарного и церебрального атеросклероза появляются относительно поздно. При диагностике учитывается устойчивость изменений мочевого осадка в виде мочевого синдрома с преобладанием эритроцитов и цилиндрурией. Вследствие диффузного характера поражения паренхимы с одинаковым по выраженности нарушением функции обеих почек и их уменьшением в размерах по данным рентгенологических и радионуклидных методов исследований уточнить генез нефросклероза (эссенциальная артериальная гипертензия или хронический гломерулонефрит) позволяет только биопсия почки.
Артериальная гипертензия вследствие диффузного гломерулонефрита и васкулита почечных артерий может встречаться при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани и особенно часто при системной красной волчанке.
Хронический пиелонефрит часто протекает латентно и проявляется лишь артериальной гипертензией, которая возникает обычно при значительном уменьшении массы функционирующей паренхимы и развитии нефросклероза. Хотя патологический процесс чаще двусторонний, степень поражения почек неодинаковая. Заподозрить пиелонефритический генез артериальной гипертензии позволяет интермиттирующий характер повышения АД на ранних стадиях заболевания, связанный с обострениями пиелонефрита, которые проявляются познабливанием, дизурией, олигурией, одутловатостью лица, субфебрилитетом, воспалительными сдвигами в крови и моче. Постепенно артериальная гипертензия становится стойкой, отмечается высокий уровень диастолического АД. В анамнезе характерны обструктивное поражение мочевыводящих путей (мочекаменная болезнь, аденома предстательной железы и др.), рецидивирующая уроинфекция, врожденные аномалии почек. Нередко преходящее повышение АД отмечается во время беременности.
При обследовании характерна стойкая гипоизостенурия в сочетании с лейкоцитурией и бактериурией, которые, однако, часто слабо выражены. Обязателен бактериальный посев мочи с определением ее микробного числа. Может отмечаться анемия, изредка гематурия. Сочетание этих признаков с деформацией чашечно-лоханочного аппарата, уменьшением размеров почек и нарушением их функции, неодинаково выраженными с обеих сторон по данным инструментальных методов, обычно позволяет уточнить диагноз.
Артериальная гипертензия при поликистозе почек связана с их ишемией из-за кистозного перерождения, нефросклерозом или присоединением инфекции (вторичным пиелонефритом). При этом почки значительно увеличены в размерах и хорошо пальпируются, а множественные кисты определяются при инструментальном обследовании (урографии, УЗИ, компьютерной томографии).
Лечение. Для лечения артериальной гипертензии при остром гломерулонефрите в большинстве случаев достаточно нормализовать ОЦП путем ограничения жидкости, соли и приема фуросемида.
При хронических заболеваниях почек тактика определяется главным образом наличием и выраженностью хронической почечной недостаточности. При ее отсутствии, аналогично терапии тяжелой эссенциальной артериальной гипертензии, рекомендуется комбинация 2-3 препаратов – салуретика, нейро- и миотропного препарата (вазодилататора). Высокоэффективны ингибиторы АПФ. В случаях хронической почечной недостаточности I стадии (клубочковая фильтрация составляет 15-40 мл/мин) при отсутствии отеков во избежание значительного снижения ОЦП и усугубления уменьшения клубочковой фильтрации избегают чрезмерного ограничения соли и приема салуретиков, а также уменьшения диастолического АД ниже 100 мм рт.ст. Тиазидовые диуретики неэффективны, а калийсберегающие противопоказаны. Комбинируют 3 препарата: фуросемид, β-адреноблокатор (или а-метилдофа) и гидралазин (или празозин, или блокатор кальциевых каналов, или ингибитор АПФ). При терминальной хронической почечной недостаточности применяют ультрафильтрацию и гемодиализ, из медикаментозных препаратов – β-адреноблокаторы и празозин. При преимущественно одностороннем поражении и сморщенной нефункционирующей почке в случаях рефрактерной артериальной гипертензии прибегают к нефрэктомии. Снижение АД наступает и после трансплантации почки.
Эндокринные артериальные гипертензии
Сидром и болезнь Иценко-Кушинга. Обусловлены гиперкортицизмом – избыточной продукцией корковым веществом надпочечников глюко- и, в меньшей степени, минералокортикоидов. Термином “болезнь Иценко- Кушинга” обозначают двустороннюю диффузную гиперплазию коркового вещества надпочечников с повышенным образованием кортизола под влиянием избыточной продукции АКТГ передней долей гипофиза или (реже) кортикотропин-рилизинг-гормона гипоталамусом.
Причиной синдрома Иценко-Кушинга является кортизолсекретирующая опухоль (аденома, аденокарцинома) одного из надпочечников (так называемый первично-надпочечниковый синдром Иценко-Кушинга) либо длительное лечение глюкокортикостероидами (экзогенный синдром).
Артериальная гипертензия отмечается у большинства больных, однако ее патогенез остается неясным. Возможными механизмами являются: 1) увеличение синтеза ангиотензина I; 2) повышение реактивности сосудов по отношению к норадреналину и другим прессорным веществам; 3) задержка почками Na+ и воды с увеличением ОЦП под влиянием избытка кортизола, а также минералокортикоидов, секреция которых обычно повышается параллельно увеличению продукции кортизола.
Артериальная гипертензия чаще мягкая или умеренная и не является причиной обращения больных за медицинской помощью. Однако при несвоевременном распознавании она приводит к сосудистым осложнениям, которые могут быть причиной смерти. Артериальная гипертензия носит систоло-диастолический характер и протекает без кризов.
Заподозрить заболевание позволяют характерные клинические проявления гиперкортицизма, обусловленные гиперпродукцией глюко- и, в меньшей степени, минералокортикоидов и андрогенов. К ним относятся центрипетальное ожирение, лунообразное лицо, мышечная слабость и атрофия мышц, багровые полосы, чаще в низу живота (striae rubrae), акне, гипертрихоз, вирилизация, гирсутизм. При общем лабораторном обследовании отмечаются полицитемия, лейкоцитоз, снижение толерантности к глюкозе, умеренная гипокалиемия. Уточнить диагноз позволяет повышенная экскреция 17-оксикетостероидов (17-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС) с мочой за сутки. Только при положительном результате этого скриннингового теста переходят к установлению причины гиперкортицизма путем определения уровня АКТГ в крови и дексаметазоновой пробы. Меньшее диагностическое значение имеет увеличение уровня кортизола в крови.
Для гиперкортицизма гипофизарного происхождения, наряду с повышением уровня кортизола, характерно увеличение содержания в крови АКТГ в базальных условиях и подавление его секреции после приема 1 мг дексаметазона. При этом снижается также содержание 17-ОКС в крови и их экскреция с мочой. При синдроме Иценко-Кушинга повышенная продукция кортизола угнетает гипоталамо-гипофизарную ось и вызывает снижение уровня АКТГ, а прием дексаметазона не приводит к уменьшению выработки кортизола и его содержания в плазме крови.
Рентгенодиагностика опухолей гипофиза и надпочечников. В большинстве случаев на обычном снимке черепа изменения отсутствуют. Более информативной является компьютерная томография или ядерно-магнитно-резонансная визуализация области турецкого седла, которая позволяет обнаружить его расширение и разрушение. Косвенные признаки опухоли надпочечника изредка определяются при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек. Наиболее информативными методами исследования являются магнитно-резонансная томография и компьютерная томография надпочечников с контрастированием. В некоторых случаях могут применяться радионуклидные методы диагностики (сцинтиграфия или позитронно-эмиссионная томография надпочечников).
Радикальное лечение заболевания хирургическое и состоит в удалении опухоли гипофиза или надпочечников (адреналэктомия или парциальная адреналэктомия) и, по показаниям, в заместительной терапии. Без такого лечения тяжесть проявлений гиперкортицизма нарастает, хотя артериальная гипертензия обычно поддается гипотензивной терапии.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) обусловлен гиперсекрецией альдостерона аденомой или карциномой коркового вещества надпочечников (в 70-80 %) или, реже, наблюдается при его двусторонней идиопатической гиперплазии. Причина такой гиперплазии неизвестна. Предполагают ее связь с гиперпродукцией так называемого альдостеронстимулирующего фактора – гликопротеина, выделенного из мочи, плазмы крови и гипофиза. Степень увеличения продукции альдостерона и выраженность проявлений заболевания у таких больных обычно меньше, чем при опухоли, и сходны с таковыми при гипоренинной форме эссенциальной артериальной гипертензии.
Действуя непосредственно на клеточную мембрану дистальных почечных канальцев, альдостерон увеличивает реабсорбцию Nа+ и одновременно повышает секрецию К+ и Н+. В результате объем внутри- и внесосудистой жидкости сначала возрастает. Однако через 3-4 сут. в результате так называемого ускользания почек реабсорбция Na+ устанавливается на новом, более низком уровне, и первоначально увеличенный ОЦП уменьшается. При этом выделение К+ остается повышенным. Такое “ускользание”, возможно, опосредуется предсердным натрийуретическим фактором и объясняет отсутствие у таких больных отеков. Артериальная гипертензия отмечается не у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, и патогенез ее неясен. Так, АД не изменяется при ряде состояний с высоким уровнем альдостерона в крови, например, при циррозе печени и беременности, однако может сохраниться повышенным после удаления надпочечников у больных с идиопатическим гиперальдостронизмом. Предполагают, что причиной артериальной гипертензии является возрастание реактивности артериол к прессорным воздействиям, возможно, отчасти вследствие накопления в их стенке Nа+. Поскольку повышенный уровень альдостерона подавляет секрецию ренина, артериальная гипертензия носит характер объем (Nа+)-зависимой.
Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма складываются из симптомов артериальной гипертензии и дефицита К+. Болеют чаще женщины моложе 40 лет. Артериальная гипертензия обычно мягкая или умеренная, систоло-диастолическая, отмечается ретинопатия I-II степени, может наблюдаться постуральная артериальная гипотензия. Осложнения артериальной гипертензии встречаются редко. Характерно отсутствие отеков. Признаки гипокалиемии у большинства больных выражены слабо, к ним относятся мышечная слабость, парестезии, полиурия и полидипсия. Заподозрить заболевание позволяет наличие стойкой гипокалиемии <3,5 ммоль/л при экскреции калия >30 ммоль/сут на фоне рациона с нормальным содержанием натрия хлорида. Необходимо учитывать, однако, что гипокалиемия не может служить надежным критерием первичного гиперальдостеронизма, так как отмечается также у больных с эссенциальной артериальной гипертензией при лечении салуретиками, при вторичном гиперальдостеронизме и синдроме Иценко-Кушинга. В отличие от них при первичном гиперальдостеронизме гипокалиемия сочетается с нормальным или повышенным содержанием Nа в крови и алкалозом. В таких случаях подтвердить диагноз позволяет выявление повышенного содержания альдостерона в крови и суточной моче в сочетании со сниженной активностью ренина в плазме крови. Обнаружение повышения уровня альдостерона имеет диагностическое значение только при исключении гипонатриемии, которая усиливает его секрецию.
При исследовании мочи обнаруживается стойкая щелочная реакция вследствие усиленного выделения Н+. Отмечаются также устойчивая гипоизостенурия и мочевой синдром, обусловленные калийпенической нефропатией с поражением проксимальных канальцев и нефросклерозом.
Определенное диагностическое значение имеет “доказательство ех juvantibus” – быстрый, в течение 2-3 дней эффект спиронолактона в виде снижения АД и уменьшения выделения К+ с мочой при обогащении рациона солью. Такой же эффект может, однако, наблюдаться и при гипоренинной форме эссенциальной артериальной гипертензии.
Артериальная гипертензия и гипокалиемия свойственны также вторичному гиперальдостеронизму. Этот синдром связан с тяжелой эссенциальной артериальной гипертензией или злокачественной артериальной гипертензией либо с сужением почечной артерии, которое, вызывая уменьшение почечного кровотока, стимулирует образование ренина и ангиотензина. Для вторичного гиперальдостеронизма характерны гипонатриемия, подавление секреции альдостерона с помощью солевой нагрузки и стойко повышенная активность ренина в плазме крови.
После установления наличия первичного гиперальдостеронизма с помощью лабораторных методов проводят инструментальное исследование надпочечников для определения его причины (изолированная опухоль или диффузная гиперплазия). Наиболее информативны компьютерная томография с контрастированием и ядерно-магнитный резонанс.
При аденоме лечением выбора является экономная резекция надпочечника с удалением опухоли (парциальная адреналэктомия). Это приводит к нормализации содержания альдостерона и калия в крови, но “излечивает” от артериальной гипертензии лишь 60-70 % больных. Учитывая этот факт, а также необходимость заместительной терапии после двусторонней адреналэктомии, при идиопатической гиперплазии коркового вещества надпочечников проводят медикаментозную терапию спиронолактоном по 200 мг в сутки, который хорошо корригирует как артериальную гипертензию, так и гипокалиемию.
В 60-70% случаев артериальная гипертензия развивается у лиц, страдающих ожирением. Она протекает значительно тяжелее, чем при нормальной или низкой массе тела, и часто сопровождается теми или иными осложнениями. Патогенетической основой повышения артериального давления при алиментарно-конституциональном ожирении являются гормональные и электролитные нарушения, сопутствующие данному заболеванию. Ключевая роль в развитии артериальной гипертензии принадлежит вторичному гиперальденостеронизму, сопровождающемуся существенными нарушениями водно-электролитного обмена и задержкой натрия и жидкости в организме. При симптоматической артериальной гипертензии, возникающей в результате ожирения, артериальное давление чаще не превышает пограничного уровня. Лечение: нормализация массы тела. Препараты выбора – блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, α-адреноблокаторы. Не рекомендуют применение прямых вазодилататоров (способствуют задержке жидкости), диуретиков (усугубляют дислипидемию).
Артериальная гипертензия возможна также при акромегалии. В основе механизма развития артериальной гипертензии, носящей симптоматический характер, лежат гормональные нарушения – увеличение секреции сомато-, тирео- и адренокортикотропного гормонов, гиперинсулинемия, повышение функциональной активности коры надпочечников.
Феохромоцитома (опухоль хромаффинной ткани, хромаффинома) – опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая значительные количества катехоламинов – адреналина и норадреналина. В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, в 10% отмечается ее вненадпочечниковая локализация (нервные сплетения брюшной полости, по ходу грудного и брюшного отдела аорты, ворота почек, мочевой пузырь).
Патогенез артериальной гипертонии при феохромоцитоме связан с выбросом опухолью значительного количества катехоламинов, что приводит к резкому повышению общего периферического сопротивления сосудов. При одновременной активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы течение гипертонического синдрома становится тяжелым, может развиться злокачественная артериальная гипертония.
По клиническому течению различают три формы феохромоцитомы:
Ø бессимптомную, латентную, когда АД повышается очень редко;
Ø с кризовым повышением АД на фоне его нормального уровня в межкризовый период;
Ø с неяркими гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного АД.
Классическое проявление феохромоцитомы – гипертонический криз. Обычно криз развивается внезапно, без предвестников. Провоцировать криз могут механическое раздражение опухоли (пальпация живота), гипервентиляция, употребление алкогольных напитков, пищевых продуктов, содержащих тирамин (некоторые сорта сыра, отдельные марки красных вин), прием лекарственных препаратов с выраженными сосудорасширяющими свойствами (гистамин, сульфат магния, эуфиллин, папаверин и др.).
Клиническая картина в период криза обусловлена выбросом в кровь огромного количества катехоламинов. АД повышается мгновенно до 250/130-300/150 мм рт. ст. Наблюдаются бледность, акроцианоз, потливость (иногда профузная), дрожание тела, тахикардия, могут нарушаться зрение и слух. Повышается температура тела, выявляется лейкоцитоз и гипергликемия, в моче может определяться сахар. На ЭКГ разнообразные нарушения ритма. Криз может осложняться нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Прекращается криз внезапно. Выход из криза характеризуется быстрым снижением АД, нередко сопровождающимся ортостатической гипотонией; прекращается тахикардия, бледность лица сменяется покраснением, появляется ощущение теплоты в теле, больные крайне измождены. Развитие в конце криза полиурии для феохромоцитомы не характерно. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких дней; частота приступов различна – от 1-2 в течение нескольких месяцев, до 5-10 в течение часа.
При подозрении на феохромоцитому необходимо провести ряд диагностических исследований:
§ исследовать кровь и мочу во время приступа с определением лейкоцитоза, уровня гликемии и наличия глюкозурии;
§ определить экскрецию катехоламинов, метанефринов, дофамина, креатинина и ванилилминдальной кислоты в моче, собранной за сутки. В сосуд добавляется 6-нормальная HCl для сохранения катехоламинов. Определению метанефринов и креатинина кислота не мешает. Определение уровня дофамина в моче является малочувствительным показателем, но позволяет отличить доброкачетвенную опухоль (нормальный уровень дофамина) от злокачественной (нормальный или повышенный уровень дофамина). Диагностическая чувствительность и специфичность определения ванилилминдальной кислоты в суточной моче ниже, чем при определении метанефринов;
§ Определение катехоламинов и метанефринов (метанефрин и норметанефрин) в плазме. Нужно помнить, что повышение уровня катехоламинов в плазме крови часто обусловлено самой процедурой флеботомии.
§ Часто повышена активность ренина плазмы;
§ провести исследование надпочечников (внутривенная урография, пневморетроперитонеум, аортография, сканирование надпочечников, компьютерная томография надпочечников с контрастированием);
§ провести пробы, провоцирующие феохромоцитомный криз (пальпация области живота, холодовая проба, проба с гистамином), провести диагностическую пробу с фентоламином (регитином) или тропафеном.
Лечение феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли надпочечников. Гипертонический криз при феохромоцитоме купируют быстрым внутривенным введением 5-10 мг фентоламина. После стабилизации АД на нормальном или незначительно повышенном уровне фентоламин вводят внутривенно по 2,5-5 мг каждые 2-4 ч. Вместо фентоламина можно использовать альфа-адреноблокатор троподифен – внутримышечно 20-40 мг или внутривенно 10-20 мг. Назначение β-адреноблокаторов (особенно неселективных) не рекомендовано, поскольку они могут повышать АД в связи с блокированием β2-адренорецепторов.
