double arrow

Врожденные иммунодефициты

2

Приобретенные иммунодефициты

Больных с приобретенными дефицитами иммнной системы значительно больше, чем с врожденными.

Нарушение иммунитета с уменьшением им-нов возникает после массивных потерь белка (обширные ожоги, заболевания почек, дерматит, белок-теряющие энтеропатии, массивные трансфузии, недоедание, длит хрон инфекции, амилоидоз, острая атрофия печени, злокачественные поражения лимфоплазмоцитарной системы: миелома, лимфолейкозы.

Наиболее частая Наследственная селективная гипогаммаглобулинемия это снижение Ig А, как правило имеется ассоциированное аутоиммунное заболевания.

Приобретенные гипогамма-немии выражены при белок-теряющих энтеропатиях, нефротическом синдроме, после удаления селезенки, при новобразованиях лимфоидной системы, лечении иммунодепрессантами, облучением, при длительном контакте человека с агрессивными средами (толуол, бензол, ксилол).

 

 

ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ

Заболевания, сопровождающиеся гипергаммаглобулинемией
Ig G Ig A Ig M
Хронич инфекции (туберкулез, эндокардит, мононуклеоз…) цирроз Паразитарные инвазии
Аутоиммунные заболевания Множественная миелома Нефротический синдром
Множественная миелома Гепатит (поздние стадии) Макроглобулинемия Вальденстрема
коллагенозы Ig A нефропатия (Berger^s) Гепатит (ранние стадии)
  Геморрагическая пурпура Героиновая наркомания
  Муковисцидоз  
  Болезни дыхательных путей  

 




КРИОГЛОБУЛИНЫ

Это патологические белки плазмы (10-80 мг/мл), обладающие свойством превращения в желеобразное состояние при температуре ниже 37 град. Это комплексы поликлональных иммуноглобулинов, обычно это Ig M. Они появляются при мкроглглобулинемии Вальденстрема, миелома, хрон лимфолейкозе, мононуклеоз, сифилис, туберкулез, лепра, вирусные, аутоиммунные заболевания, цирроз, паразитозы, коллагенозы, опухолевая трансформация клеток, холодовая непереносимость, повышение вязкости крови, образование иммунных комплексов с факторами I, II, V,VII свертывания крови, что может сопровождаться кровоточивостью, активацией системы комплемента, может вызывать поражение почек и гемолиз эритроцитов. Количество криогло-в определяют по отношению объема преципитированного глобулина к общему объему сыворотки.

 

Растворимость белков сильно зависит от концентрации солей - ионной силы, а также от наличия на поверхности белка полярных группировок!!!

В дистиллированной воде белки часто растворяются плохо, но их растворимость возрастает по мере увеличения ионной силы. При высокой ионной силе (воздействии высоких концентраций нейтральных солей) белки лишаются гидратирующих оболочек что приводит к агрегации и выпадению белка в осадок - высаливание!



Денатурация белков- это потеря биологической активности, наступает при воздействии сильных электролитов, экстремальных значениях рН, высокой температуре или под действием органических растворителей, детергентов. Происходит разрушение четвертичной, третичной и частично вторичной структуры белка

 

БЕЛКИ

Б. присутствуют во всех жидкостях организма, на данный момент их более 200, в основном это гликопротеины, обычно с содержанием углеводов от 10% до 25%.

С клинической т. зрения удобно разделять белки по их функции:

1.транспортная (трансферрин, тироксинсвязывающий белок)

2. БОФ (с-реактивный белок, фибриноген)

3. белки системы комплемента (С3, С4)

4. факторы свертывания крови (протромбин, фактор VII, фибриноген)

5. ферменты

6. ингибиторы протеиназ (антитрипсин, альфа2 макроглобулин, антитромбин Ш)

7.гормоны (инсулин, глюкагон, вазопрессин)

8. иммуноглобулины

9.белки, обеспечивающие онкотическое давление

10. белки, поддерживающие буферную емкость плазмы

Основные подходы к определению белков можно разделить на 3 группы:

Общий белок (азотометрические, спектрофотометрические, фотометрические)

Белковые фракции (электрофорез, хроматорграфия, осаждение, гель-фильтрация)

Индивидуальные белки (иммунохимические (иммуноферментные, иммунотурбидиметрия)).

Далее, что такое общий белок…

ОБЩИЙ БЕЛОК

Под определением общий белок понимается большое количество белков, присутствующих в плазме, различающихся по структуре, функциям и свойствам.



Концентрация белка в плазме зависит от 3 причин:

Скорости синтеза

Скорости удаления

Объема перераспределения

Факторы, влияющие на концентрацию белков плазмы крови

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ

возраст Недоношенные 36-60 г/л Новорожденные 46-70 г/л Дети до года 51-73 г/л Свыше 2 лет 60-80 г/л Взрослые 64-83 г/л
пол Мужские и женские половые гормоны влияют на концентрацию многих белков: ферритин, Ig М, фетопротеин
лекарства Оральные контрацептивы, тестостерон, эстрогены
Физическая нагрузка Повышает белок на 10 %
Генетические факторы Расовые различия, наследственный дефицит отдельных белков
питание Влияет на комплемент, ретиносвязывающий белок
беременность Существенно меняет фетопротеин
сон продолжительный
Окружающая среда У жителей тропиков уровень иммуноглобулинов выше, чем в зоне с холодным климатом

 

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ

потери Через поврежденный орган (нефротический синдром, протеинурии)
синтез Нарушается при заболеваниях печени и почек
Изменение объема циркулирующей крови В результате гипер-, гипогидратации или перераспределения между водными пространствами организма
катаболизм Усиливается при воспалении
Скорость утилизации Меняется при воспалении, заболеваниях почек
Компенсаторные механизмы Возрастает количество высокомолекулярных белков при нефротическом синдроме

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ

хранение  
Метод исследования  
Контроль качества обязателен
Способ получения крови Жгут, наложенный до венопункции и "работа рукой" через несколько минут повышают концентрацию белка в сыворотке
Сыворотка/плазма В сыворотке содержание общего белка меньше примерно на 2,5 г/л, чем в плазме, из-за отсутствия фибриногена

 

 

Как таковые, только существенные изменения альбумина и иммуноглобулинов оказывают значительный эффект на концентрацию общего б. в сыворотке.

Клинико-диагностическое значение изменения общего белка плазмы крови

 

АЛЬБУМИН

ЭТО 55-60% ВСЕГО БЕЛКА СЫВОРОТКИ.

Он не содержит углеводный компонент, время полужизни 15-20 дней, в день синтезируется 15-200 мг/кг массы тела. В организме содержится 310-330 г альбумина, из которых 40% присутствует в кровяном русле, поэтому при остром гепатите уменьшение альбумина связано с перераспределением жидкости, а не со снижением его синтеза.

Основные функции

1. транспорт

2. онкотическое давление крови 80% (часть осмотического, создаваемое белками плазмы)

3. поддержание коллоидно-осмотического давления

4. обеспечение клеток аминокислотами

5. перенос гормонов щитовидной железы, минералов, билирубина (связанный альбумином теряет токсичность), жирных кислот, лекарств

6. равновесие между ионизированным и связанным кальцием определяется уровнем альбумина в крови.

ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ БЕЛКИ

Альфа1-антитрипсин



2




Сейчас читают про: