Врожденные и приобретенные нарушения аминокислотного обмена у человека

Широко распространенным и серьезным нарушением является фенилкетонурия. Она вызвана мутацией гена, кодирующего фермент, участвующий в синтезе тирозина из фенилаланина, протекающего по схеме:

фенилаланин тирозин

f - фермент

в отсутствии фермента реакция протекает иначе:

1 - продукт переаминирования глутаминовой кислоты;

2 - продукт вторичного переаминирования (он плохо выводится из организма, а его избыток тормозит развитие и является причиной умственной отсталости).

Необходимо свести к минимуму при подобном заболевании употребление в пище продуктов, содержащих фенилаланин.

Влияние белковой недостаточности

Белковая недостаточность оказывает пагубное влияние на функционирование всех систем организма. Но особенно вреден недостаток белковой пищи для детей. На фоне постоянного белкового голодания организм ребенка утрачивает способность переваривать и усваивать даже то, что поступает с пищей. Наряду с физической, прогрессирует и умственная отсталость, последнее носит необратимый характер. Такого рода дефекты невозможно выправить впоследствии.

Липиды

Лекция № 1

Липиды получили свое название от греческого слова lipos – жир. Липидами называют сложную смесь органических соединений, которые извлекаются из клетки животных, растений и микроорганизмов неполярными растворителями, такими как эфир, хлороформ, бензол.

По химическому строению липиды очень разнообразны. В их состав могут входить спирты, жирные кислоты, азотистые основания, фосфорная кислота, углеводы, нередко к классу липидов относят терпены, стерины. Однако, несмотря на структурное многообразие, липиды биологических мембран построены по единому принципу. В состав липидных молекул входят, с одной стороны, длинные углеводородные остатки, отличающиеся низким сродством к воде, т.е. гидрофобные (липофильные) радикалы, а с другой – более компактные гидрофильные группы, получившие название – полярные головки. Подобные амфильные молекулы проявляют значительную тенденцию к агрегации. При этом липофильные участки молекул, стремясь попасть в гидрофобную фазу, образуют сплошные неполярные области, а полярные группы формируют границу раздела между гидрофобной фазой и водой. Наряду с белками и углеводами, липиды составляют основную массу органических веществ всех живых организмов, являясь обязательными компонентами каждой клетки. Поэтому липиды являются обязательной составной частью пищевого рациона.

В природе липиды встречаются как растительных, так и в животных организмах. В растениях липиды накапливаются главным образом в семенах и плодах. У животных и рыб они главным образом концентрируются в подкожном слое и тканях, окружающих сердце, печень, почки. Из растительного мира наиболее богаты липидами подсолнечник, хлопчатник, семена льна, арахис, семена горчицы, клещевины, какао, проса, кокосового ореха. Основная масса растительных липидов представлена сложными эфирами глицерина и жирных кислот (глицериды) с небольшим содержанием (в зависимости от растений от 2 до 5 %) липорастворимых компонентов (витамины, стерины, воски). В настоящий момент в природе обнаружено свыше 800 представителей этого класса соединений.

В живых организмах липидов больше всего в свинине, рыбе (33 и 20-29%), затем в молоке, особенно в молоке лося и оленя.

Содержание липидов у растений и животных зависит не только от вида, но и от места обитания, образа развития и питания.

Таблица

Содержание липидов в семенах и плодах растений

Культура	Содержание липидов	Культура	Содержание липидов
Подсолнечник (семя)	30-58	пшеница	2,7
Хлопчатник (семена)	20-29	рожь	2,5
Соя (семена)	15-25	кукуруза	5,9
Лен (семена)	30-48	Рис	2,9
Арахис (ядро)	50-61	овес	7,2
Маслины (мякоть)	28-50	просо
Конопля (семя)	32-38	гречиха	3,8
Тунс (ядро)	48-66	арбуз	14-45
Рапс (семена)	48-45	какао	49-57
Горчица (семена)	25-49	Кокосовый орех	65-72
Клещевина (семена)	35-59	Кедр (ядро)	26-28

Изгиб в углеводородной цепи ненасыщенной жирной кислоты приводит к тому, что они упаковываются не так плотно, как насыщенные кислоты. Подобная конфигурация менее стабильна, а значит метаболически более активна.

Подобные мицеллы имеют суммарный отрицательный заряд и в водном растворе остаются в виде суспензии.