Хронические заболевания печени: классификация, этиология, основные клинические и лабораторные синдромы заболеваний печени

Хронические заболевания печени

Классификация:

o Паренхиматозные:

Гепатит (острый, хронический): вирусный, лс, токсический

Цирроз: алкогольный, постнекротический, билиарный, гемохроматоз Инфильтративные: гликогенозы, липидозы, жировая дистрофия

Объемные: печеночноклеточный рак, метастазы, абсцесс (гнойный, амебный), кисты (поликистоз, эхинококкоз)

Функциональные с желтухой: синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина- Джонсона, Ротора - нарушение перевода билирубина.

o Гепатобилиарные:

Внепеченочная обструкция желчного протока (камнем, стриктурой, опухолью) Холангит (сепсис, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, лс, токсический)

o Сосудистые:

Застойная печень и сердечный цирроз Тромбоз печеночных вен/воротной вены Пилефлебит

Артериовенозные свищи

Этиология: вирусы, лс, токсины, алкоголь.

Основные клинические и лабораторные синдромы:

Клинические:

o Астеновегетативный синдром

Слабость, утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражимость, подавленное настроение, головные боли, инверсия сна

o Болевой синдром

Ноющие, тянущие боли, чувство тяжести в правом подреберье, не связанные с приемом пищи, но усиливающие при физической нагрузке и неудобном положении тела

O Снижение массы тела

O Гепатомегалия

o Геморрагический синдром

Тромбоцитопения, кровоточивость десен, петехиальная сыпь

o Диспептический синдром

↓аппетита, анорексия, сухость и горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул, тошнота, реже рвота, отрыжка горьким, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя

O Холестаз

● При нарушении поступления в кишечник: ахоличный стул, билирубинурия,

отсутствие уробилиногена в моче, стеаторея, синдром мальабсорбции

● Анатомические: пигментация, воспаление и пролиферация каналикул

● Функциональные: нарушение экскреции билирубина, ЩФ, желчных кислот и

холестерина

● Обратное всасывание желчи в кровь: желтуха, зуд, ↑холестерина, ксантомы

O Желтуха

При общем билирубине >41 мкмоль/л в плазме крови

Паренхматозная (↑ПБ и ↑НБ; Б в моче(+); Мезобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале (+,↓))

Механическая (↑ПБ; Б в моче(+); Уробилин в моче (-); стеркобилин в кале (-)) Гемолитическая (↑НБ; Б в моче(-); Стеркобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале (+))

o Отечно-асцитический

Основной механизм: портальная гипертензия -> компенсаторное повышение лимфообразования -> декомпенсация возможностей лимфатической системы печени -> повышение давления в ней -> пропотевание жидкости с поверхности печени в брюшную полость

o Портальной гипертензии

● Повышение давления в v.portae > 12 мм рт.ст. и замедление в ней кровотока

● Увеличение селезенки

● Асцит

● Формирование портокавальных анастомозов и варикозное расширение вен

(пищевода, желудка, передней брюшной стенки и прямой кишки)

o Печеночная энцефалопатии:

● I стадия: расстройства ритма сна, начальные нарушения поведения,

интеллекта и тонкой моторики в виде изменения почерка и

мелкоразмашистого тремора

● II стадия: еще большее увеличение сонливости (до летаргии), заметные

изменения личности и интеллекта, появление «хлопающего» тремора

● III стадия (прекома): выраженные нарушения сознания (сопор), дезориентация

во времени и пространстве, неадекватное поведение, появление

патологических рефлексов, астериксис

● IV стадия (кома): сознание полностью отсутствует, контакт невозможен,

отсутствуют сухожильные рефлексы и «хлопающий» тремор, снижен мышечный тонус

o Гепаторенальный:

Олигурия, анурия; ↓АД; ↓СКФ; Креатинин>133 мкмоль/л в крови; ↓↓экскреция Na с мочой; гипонатриемия; протеинурии нет; нет поражения почек; нет шока, сепсиса и гиповолемии;

o Гиперспленизм:

Тромбоцитопения, лейкоцитопения и лимфопения; регенераторная анемия с анизоцитозом (макроциты).

o Печеночноклеточной недостаточности

Телеангиэктазии; пальмарная эритема; ↓оволосения; гинекомастия; геморрагии; гипопротеинемические отеки

o Спонтанный бактериальный перитонит

Лихорадка, болезненность при пальпации, парез кишечника, диарея, может сопутствовать печеночной энцефалопатии

o Гепато пульмональный синдром

Формирование прямых артериовенозных шунтов в легких и значительная дилатация легочных капилляров→↓вентиляционно-перфузионных отношений

Лабораторные:

O Цитолиза

↑ активности АЛТ (7-40 Ед/л)

↑ АСТ (7-40 Ед/л)

↑ ГГТП (15-106 Ед/л у муж. и до 10-66 Ед/л у жен.) ↑ глутаматдегидрогеназы (ГДГ)

↑ ЛДГ (100-340 Ед/л)

O Холестаз

↑ уровня прямого билирубина (0-3,4 ммоль/л)

↑ ЩФ (38-126 усл. ед.)

↑ ГГТП (м: 20-76 усл. ед.; ж: 12-54 усл. ед.),

↑ лейцинаминопептидазы

↑ 5-нуклеотидазы (2-17 ед.)

↑ содержания холестерина (<5,18 ммоль/л; 5,18-6,19 – умеренно повышенный) ↑ желчных кислот (натощак – 6-7 ммоль/л)

o Мезенхимально-воспалительный

гипергаммаглобулинемия (0-7 г/л или 14-21,5% от общего количества белка) повышение показателей тимоловой пробы (0-7 ед. по Маклагану или 3-30 ед. по Венсану)

↑ СОЭ

↑ СРБ

↑ серомукоида

o Гепатодепрессивный

гипербилирубинемия за счет прямой фракции

↓ альбуминов (35-50 г/л)

↓ протромбина (ПТИ 80-120 %; МНО 0,85-1,15)

↓ трансферрина

↓ проконвертина (фактор VII) – витамин К-зависимый (80-120%) ↓ проакцелерина (фактор V) – витамин К-независимый (80-120%)