Шарманов стр. 339-346

Северин Е.С. стр.352-358

Северин с упражнениями стр. 138-139

Задача №31

К раствору, содержащему сахарозу и крахмал, добавили ферменты, выделенные из слизистой оболочки кишечника. Напишите реакцию, которая может произойти в данном опыте. Укажите фермент.

Для ответа вспомните:

1. Какие ферменты вырабатываются слизистой оболочкой тонкого кишечника?

2. К какому классу и подклассу ферментов они относятся?

3. Какова их специфичность?

Сахароза под действием фермента сахаразы гидролизуется до глюкозы и фруктозы.

Слизистая тонкого кишечника производит 1,5–2 литра сока в сутки, который состоит из:

§ Дисахаридазы;

§ Энтерокиназы;

§ Щелочной фосфатазы;

§ Нуклеазы;

§ Катепсина;

§ Липазы.

Третий классферментов называется гидролазы. Сюда относят ферменты, катализирующие реакции гидролиза сложных органических веществ. При гидролизе вода присоединяется по месту разрыва химической связи. Наиболее важные подклассы гидролаз — это эстеразы, гликозидазы и пептидгидролазы.

Эстеразы — это ферменты, осуществляющие гидролиз по сложноэфирной связи; в результате образуются спирт и органическая кислота. Среди эстераз наибольшее значение имеет фермент липаза, которая катализирует гидролиз жиров.

Гликозидазы — это ферменты, гидролизующие ди-, три — и полисахариды по гликозидным связям. К наиболее значимым гликозидазам можно отнести: β-фруктофуранозидазу, которая осуществляет гидролиз сахарозы; α-глюкозидазу, которая гидролизует мальтозу; α-амилазу и β-амилазу, гидролизующие крахмал.

Пептидгидролазы (протеазы) — это ферменты, которые гидролизуют пептиды и белки, расщепляя в них пептидные связи. Они разделяются на две группы: пептидазы и протеиназы. Пептидазы осуществляют гидролиз концевых пептидных связей в белках и пептидах. Протеиназы гидролизуют полипептиды, расщепляя в них глубинные пептидные связи.

Речь идет в задаче о панкретической α-амилазе, гидролизующую крахмал до мальтозы и изомальтозы и β-фруктофуранозидазу, которая осуществляет гидролиз сахарозы относятся к классу гидролаз, подкласс гликозидаз.

Сахароза относится к группе дисахаридов (входит в класс олигосахаридов). Под действием фермента сахаразы сахароза распадается на фруктозу (плодовый сахар) и глюкозу, из которой состоит большинство полисахаридов. Другими словами молекулы сахарозы состоят из остатков D-глюкозы и D-фруктозы.

+ Вопрос – Переваривание углеводов изучить и написать

Шарманов стр. 156-162 (о гидролазах), 306-309 (переваривание углеводов)

Северин Е.С. стр. 301-303

Северин с упражнениями стр. 113-115

 

Задача № 32

После интенсивной физической работы, когда в печень поступает большое количество лактата, в ней активируется глюконеогенез и тормозится гликолиз. Почему это происходит?

Для ответа вспомните:

1. Что такое глюконеогенез?

2. Что такое гликолиз?

3. Укажите ключевые ферменты этих процессов.

4. Какова регуляция указанных процессов?

 

При окислении лактата образуются ацетил-КоА, цитрат (в результате связывания ацетил-КоА с оксалоацетатом) и АТФ, которые активируют пируваткарбоксилазу (ключевой фермент ГНГ) и тормозят фосфофруктокиназу (ключевой фермент гликолиза).

Шарманов стр. 328-335 ( глюконеогенез ), 320-328( гликолиз)

Северин Е.С. стр. 328-345

Северин с упражнениями стр. 125-130,132-139

 

Задача №33

У грудного ребенка часто появляются судороги, при обследовании отмечено увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и снижено содержание глюкозы. При введении адреналина содержание глюкозы в крови не возрастает, а лактата – повышается. Какое заболевание можно предположить?

1. Какова роль печени в обмене углеводов?

2. Перечислите источники глюкозы крови.

3. Как влияет адреналин на уровень глюкозы в крови?

Гликогеноз связанный с отсутствием фермента глюкозо-6-фосфотазы (болезнь Гирке). Гликогенозы – это группа достаточно редких наследственных заболеваний, связанных с дефектами различных ферментов, необходимых для синтеза и распада гликогена. При этом происходит накопление нормального или «неправильного» гликогена в органах и тканях человека, что и вызывает клинические проявления заболевания. Преимущественное накопление гликогена может происходить в печени, мышцах, почках. Всего описано 12 форм гликогенозов, отличие которых состоит в характере ферментной недостаточности. Прогноз у каждого вида гликогеноза свой: некоторые имеют благоприятное течение, и больные доживают до старости, другие – заканчиваются летально еще в детском возрасте. Заболевания относят к категории неизлечимых, специфическая терапия на данный момент отсутствует. Основная роль в лечении отводится диетотерапии с высоким содержанием углеводов. В этой статье мы поговорим обо всех известных медицине разновидностях гликогенозов, их симптомах и возможностях лечения.

Болезнь Гирке — это наследственное заболевание, обусловленное дефектами ферментной системы печени, превращающей глюкозо-6-фосфат в глюкозу. В связи с этим нарушается углеводный и жировой обмен с развитием снижения глюкозы в крови (гипогликемия), с повышенным содержанием молочной и мочевой кислот. В печени, почках накапливается избыток гликогена (запасной резервуар глюкозы), что приводит к их увеличению. Клинические проявления заболевания существенно отличаются в зависимости от возраста ребенка, что связано с особенностями его пищевого рациона.

Болезнь или синдром Гирке – печеночный гликогеноз. Печёночные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм - гипогликемия в постабсорбтивный период.

Болезнь Гирке (тип I)отмечают наиболее часто. Описание основных симптомов этого типа гликогеноза и их причин может служить основанием для понимания симптомов всех остальных типов. Причина этого заболевания - наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы - фермента, обеспечивающего выход глюкозы в кровоток после её высвобождения из гликогена клеток печени. Болезнь Гирке проявляется гипогликемией, гипертриацилглицеролемией (повышением содержания триацилглицеролов), гиперурикемией (повышением содержания мочевой кислоты).