2014-01-31
711
Наиболее эффективным способом обезвреживания аммиака в организме человека являются превращения с образованием мочевины. Мочевина образуется из аммиака в результате функционирования орнитинового цикла.
Превращения орнитинового цикла протекают в цитоплазме, в то время как регенерируется аммиак в матриксе митохондрий. Орнитиновому циклу превращений предшествует реакция синтеза карбамоилфосфата из аммиака и бикарбонат-иона, катализируемая ферментом карбамоил-фосфат синтетазой I (на рисунке- КФ-с), которая не является участником цикла мочевины (орнитинового цикла). Реакция с ее участием протекает в матриксе митохондрий, аллостерическая регуляция- абсолютная и осуществляется N-ацетилглутаминовой кислотой:
Аммиак пересекает внутреннюю митохондриальную мембрану (ВММ) в составе аминокислоты цитруллин, в которой он утилизируется при реакции карбамоил-фосфата с орнитином, поступающим из цитоплазмы. Реакция катализируется ферментом орнитин-транскарбамоил-синтетазой (ОТ-к):
Цитруллин пересекает митохондриальную мембрану и попадает в цитоплазму, где протекает большая часть превращений орнитинового цикла:
