Множественная миелома

Парапротеинемические гемобластозы -опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции иммуноглобулинов

• миеломная болезнь или множественная миелома (ММ);

• - макроглобулинемия Вальденстрема (МВ);

• - болезни тяжелых цепей (БТЦ).

Все парапротеинемические гемобластозы являются моноклональными опухолями (парапротеины однородны по классу, типу легких цепей, алло- и идиотипу)

Исторически первое описание ММ принадлежит английским врачам Генри Бенс-Джонсу и Уильяму Маккинтайру, описавшим в 1844 году больного Томаса Мельбина. У этого пациента отмечались оссалгии, отеки, в моче выявлялся белок, который при повышении температуры сначала осаждался, а затем растворялся (т.е. имел свойства белка Бенс-Джонса). При патологоанатомическом исследовании у больного, скончавшегося через год, обнаружили также поражение костного мозга. Название "миеломная болезнь" принадлежит Рустицкому (1873).

Частота ММ в экономически развитых странах составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения в год (около 1% всех злокачественных опухолей и 10% гематологических новообразований). Средний возраст заболевших превышает 60 лет, но около 40% пациентов моложе 40 лет. ММ имеет определенные этнические особенности: наиболее часто болеют негры, реже - белые, еще реже - лица азиатского происхождения.

Симптомы

• общие проявления (слабость, утомляемость ит.д.), анемия.

• 1. Костные поражения (отмечаются в 80% и проявляются генерализованным остеопорозом с участками остеолиза, патологическими переломами; наиболее частая локализация поражения - череп, таз, ребра,позвонки).

• 2. Миеломная нефропатия (выявляется у половины больных и проявляется упорной протеинурией, при дальнейшем прогрессировании развивается хроническая почечная недостаточность, являющаяся второй по частоте причиной летальных исходов (после инфекционных осложнений).

• 3. Висцеральные изменения (чаще всего это гепато- и спленомегалия, которые обнаруживаются приблизительно у 10% пациентов и обычно не имеют большой прогностической значимости).

• 4. Неврологические осложнения, которые могут развиваться как первично, вследствие непосредственного распространения процесса на спинной мозг или корешки, так и вторично, в связи с гиперкальциемией, повышенной вязкостью, параамилоидозом. Особо следует подчеркнуть, что у 10-30% больных возможно развитие компрессия спинного мозга или поражение конского хвоста.

• 5. Гипервискозный синдром- повышение вязкости крови

• 6. Параамилоидоз. поражаются дерма, сухожилия, суставы, сосуды, мышцы(сердце, язык)

• 7. Гиперкальциемия, развивающаяся в связи с резорбцией костей,

• 8. Нарушения гемостаза.

• 9. Инфекционные осложнения.

Диагностика

• нормохромная анемия, ускорение СОЭ, реже умеренная лейко- и тромбоцитопения. (при миеломе Бенс-Джонса СОЭ остается в пределах нормы.)

• гиперпротеинемия, повышение вязкости. Почти у всех пациентов в крови и/или моче выявляется моноклональный белок (М-градиент)

• белок Бенс-Джонса моче более 50 мг/л.

• Снижение уровня нормальных иммуноглобулинов

• бета-2-микроглобулин

• деструкции костей при рентгенологическом исследовании

• гиперкальциемя

• плазматизация костного мозга (более 15-20%)

• в связи с опасностью развития ОПН при миеломе Бенс-Джонса категорически противопоказана внутривенная урография.

Терапия

• 1) борьба с болевым синдромом (анальгетики, локальная рентгенотерапия, высокие дозы глюкокортикоидов);

• 2) предупреждение и лечение нарушений функций почек (гидратация, коррекция гиперкальциемии, в необходимых случаях - стимуляция диуреза);

• 3) лечение инфекционных осложнений.

• 4) использование цитостатиков

При отсутствии цитостатической терапии больные ММ живут не более года, при стандартной химиотерапии медиана выживаемости составляет 3 года, 20% больных - живут более 5 лет.

Главные неблагоприятные прогностические факторы: большая опухолевая масса и наличие нарушений функции почек.