Хронические лейкозы

Классификация

• Миелопролиферативные опухоли

– Хронический миелолейкоз

– Сублейкемический миелоз

– Эритремия

– Хронический эритромиелоз

– Хронический моноцитарный лейкоз

– Хронический мегакариоцитарный лейкоз

• Лимфопролиферативные опухоли

– Хронический лимфолейкоз

– Парапротеинемические гемобластозы

• Нелейкемические гемобластозы

– лимфоцитомы

– Лимфосаркомы

– Н.г. нелимфатической природы

• Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Хронический миелолейкоз Опухоль, возникающая из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм

Возраст: чаще30-70лет

Пол: чаще мужчины

Симптомы развернутой стадии болезни:

Астенический синдром (распад клеток)

Гепато-спленомегалия

Высокий лейкоцитоз с базофильно-эозинофильной ассоциацией

Гиперурикемия (-урия)

В большинстве случаев (>85%) – наличие Филадельфийской хромосомы

Повышенное содержание вит В12

Бластный криз

• Нарастание панцитопении

• Нарастание % бластов в к.м и крови

• Появление инфильтратов (лейкемидов) кожи

• Возможна нейролейкемия

• Рефрактерность к прежнему лечению (миелосану)

Терапия

• Миелосан 2-4 мг/сут (блокирует стволовые клетки) Побочные эффекты:

– Легочный фиброз

– Аменорея

– Поражение печени

• Миелобромол 250 мг/сут, 6-меркаптопурин, гидроксимочевина

• Облучение селезенки

• Интерферон (результаты изучаются)

• Программа L15(спленэктомия+ПХТ – цитозар, рубомицин, тиогуанин,затем консолидация сочетанием пр-тов)-50% ремиссий

• Лечение бластных кризов- по схемам острых лейкозов.

Хронический лимфолейкоз -
доброкачественная опухоль,субстрат которой составляют зрелые лимфоциты

• Лимфоцитоз в крови

• Диффузная лимфоцитарная инфильтрация костного мозга

• Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки

• Угнетение других ростков кроветворения

• Длительность от неск. мес.до 30 лет

Симптомы

• Вначале – бессимптомный лимфоцитоз

• Постепенное увеличение лимфоузлов

• Утомляемость,слабость,потливость

• Увеличение печени и селезенки

• Аутоимммунные цитопении

• Инфекционные осложнения

• Злокачественная трансформация (терминальный период)

Диагностика

• Абсолютный лимфоцитоз в крови

• Более 30% лимфоцитов в пунктате КМ

• Диффузная лимфатическая гиперплазия КМ в трепанате

Осложнения хронического лимфолейкоза

• Повышенная чувствительность к инфекции, гипоГглобулинемия

• Поражения кожи

• Нейролейкемия

• Плеврит

• Васкулиты

• Пневмонии

• Госпитальная инфекция

• Герпетическая инфекция

• Реакция на комаров,и др.

• Нарушения слуха

• Гидроторакс, хилоторакс

Лечение хронического лимфолейкоза

• При доброкачественном течении -наблюдение и симптоматическая терапия

• Хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил)

• Циклофосфан

• Комбинации (СОР,VAMP и др.)

• Лучевая терапия (селезенка, Л/У, иногда тотальное)

• Спленэктомия

• Плазмаферез

• Лейкаферез

Эритремия (б-нь Вакеза)-заболеваемость 0,6-1,6/100 000 тыс. населения

• Постепенное начало

• Плетора

• Наклонность к кровотечениям и тромбозам

• Кожный зуд (после мытья)

• Эритромелалгии (боли и некрозы кончиков пальцев)

• Спленомегалия (2ст-миелоидная метаплазия)

• При постановке диагноза следует исключить вторичные причины увеличения эритроцитарной массы (хроническая гипоксемия, избыток карбоксигемоглобина, эритропоэтин-продуцирующие опухоли).

• В дальнейшем(3ст)- анемия, миелофиброз, возможна трансформация в острый лейкоз.