Острый миелобластный и миеломонобластный лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острые лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз наиболее часто возникает в возрасте 2 - 10 лет (пик в 3 - 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. Острый миелобластный лейкоз, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Симптомы

• Угнетение нормального кроветворения

– Анемия

– Инфекции (в т.ч. вирусные,грибковые)

– Геморрагический синдром

• Опухолевые разрастания

– Боли в костях

– Увеличение печени, селезенки, лимфоузлов

– Нейролейкемия

– Поражение кожи1) специфические изменения; 2)изменения – “сателлиты”;3) инфекционные поражения кожи;4) вторичные изменения при химиотерапии.

– Поражение других органов (яички,десны,почки,миокард,легкие)

Стадии лейкоза

• Начальная (доклиническая)

• Развернутый период

• Ремиссия

– Полная (до 5%бластов)

– Неполная

– Выздоровление (Полная 5-летняя ремиссия)

• Рецидив

• Терминальная стадия

Диагностика

• Периферическая кровь

• Пунктат костного мозга (стернальная пункция)

• Биоптат костного мозга (трепанобиопсия)

• Микроскопия

• Световая

• Электронная

• Цитология

• Цитохимия

• Иммунология

• 85%у детей и 10-15% у взрослых

• Высокая частота поражения лимфоузлов(54%) и селезенки(71%), что обусловливает клинику (кашель, одышка, боли в животе и др.)

• Оссалгии (голени)

• Быстрое развитие нейролейкемии и поражения яичек

• Частота ремиссий у детей -94%, у взрослых-80%

• Частота выздоровлений у детей- до 70%
у взрослых – 20-35%

•

( 80-90% у взрослых и до15% удетей)

• Гранулоцитопения

– Лихорадка

– Некротическая ангина

• В дебюте нет увеличения лимфоузлов,печени, селезенки, редко нейролейкемия

• Частота ремиссий-60-80%

• Продолжительность жизни- до 3лет

• Выздоровление – 40-60% (моложе 55лет) и 20%- в возрасте старше55лет

Лечение включает комбинацию цитостатиков по определенной схеме, разработанной для каждого из вариантов лейкоза

Токсичность терапии

• Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения.
Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:

• сердце - аритмии, кардиомиопатии;

• легкие - фиброз;

• эндокринная система - задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;

• почки - снижение гломерулярной фильтрации;

• психика - эмоциональные и интеллектуальные нарушения;

• вторичные опухоли;

• катаракта.

• Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Трансплантация костного мозга

• Аутологичная- собственного к.м. после достижения ремиссии(как правило,после «лечения» к.м. цитостатиками)

• Трансплантация костного мозга от гомозиготного близнеца или HLA-идентичного сиблинга — эффективный метод лечения. Типичная тактика заключается в использовании высоких доз химиопрепаратов или общем облучении для уничтожения костного мозга хозяина и последующей инфузии костного мозга донора. Риск велик, если костный мозг взят не от гомозиготного близнеца. Осложнения: болезнь «трансплантат против хозяина», интерстициальный пневмонит, инфекции, вызываемые условно-патогенной флорой (особенно ЦМВ).

Особенности лечения лекозов

• Высокий риск осложнений

– Необходимость особого режима при цитопении- риск инфекций

– Геморрагический синдром

– Осложнения цитостатической терапии

• Психологическая нагрузка

– Высокая летальность (в т.ч. детской)

– Депрессивные состояния пациентов

– Высокая стоимость лечения

• Частые длительные инфузии требуют адекватного сосудистого доступа (порты)