Опухоли других локализаций

Опухоли кроветворной системы

Цель: сформировать у студентов представления и знания о причинах, методах диагностики, лечения и профилактики гемобластозов, рака гортани, щитовидной железы, печени, поджелудочной железы, головного мозга

Уровни усвоения:

Представления: Этиология лейкозов.Лейкозы острые и хронгические. Принципы диагностики и лечения

Знания:. Факторы риска. Основные клинические проявления лейкозов. Способы диагностики. Стернальная пункция и трепанобиопсия. Способы лечения. Профилактика. Симптомы рака гортани, щитовидной железы, печени, поджелудочной железы. Диагностика, лечение и профилактика. Особенности симптоматики и диагностики опухолей мозга

План лекции.

1 Схема кроветворения. Понятие о гемобластозах

2.Распространенность, статистика заболеваний крови

3.Этиология, факторы риска

4. Классификация лейкозов

5. Острые лейкозы:

- распространенность,

- симптомы, стадии

-способы диагностики

-способы лечения, его результаты

-понятие о трансплантации костного мозга

6. Хронические лейкозы

-частота

-клинические проявления

-лечение и прогноз

-миеломная болезнь как форма парапротеинемическихъ гемобластозов

7. Лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы

8. Рак гортани

9. Рак щитовидной железы

10. рак печени

11. рак поджелужочной железы

12. Опухоли головного мозга

Опухоли системы крови – гемобластозы – имеют особенности в своем развитии, обусловленные тем, что очаги кроветворения распространены по всему телу, в основном локализованы в красном костном мозге, однако имеются и в печени, селезенке, лимфоузлах, вилочковой железе. Возникнув в одном месте, опухолевые клетки быстро распространяются по этим органам, в связи с чем основной метод лечения опухолей – хирургическое удаление – в данном случае неприменим. До недавнего времени, пока не были разработаны мощные схемы химеотерапии, диагноз лейкоза по сути означал приговор. Поэтому в народе еще силен страх перед этой группой заболеваний, и необходимым компонентом успешного лечения является психологическая подготовка пациента.

Структура заболеваемости опухолями различается у взрослых и детей. Если у взрослых преобладает рак, то в детском возрасте доминируют опухоли неэпителиального происхождения, и подавляющее большинство из них – заболевания крови.

В России острые лейкозы составляют 3,1—100 000, хронические 1,0—1,7:100 000.

Кроветворение

• Стволовая клетка (0,01%)

способность к пролиферации

способность к дифференцировке

• Полипотентные клетки-предшественники

Имеют рецепторы к колониестимулирующим факторам

• Унипотентные клетки-предшественники

Могут дифференцироваться в один росток

Эритропоэз Продолжительность эритропоэза около 12 суток, стимулирующий фактор – эритропоэтин, вырабатывается на 90% в почках

• Пронормоцит (из него обр. 16 эритроцитов)

• базофильные, полихроматофильные и оксифильные нормоциты.

• ретикулоцит (0,5-2% эритроцитов)

• Зрелый эритроцит (живет 120дней)

Нейтрофилопоэз:

• Миелолбласт

• Промиелоцит

• Миелоцит

• Метамиелоцит, палочкоядерный и сегментоядерный гранулоциты

Эозинофилопоэз происходит в костном мозге и во многом сходен с нейтрофилопоэзом. Основными функциями эозинофила являются участие в аллергических реакциях, противопаразитарная защита организма и удаление фибрина, возникшего в ходе воспалительных процессов.

Базофилы: основная функция базофилов и тучных клеток - участие в аллергических и воспалительных реакциях.

Моноцитопоэз происходит в костном мозге и во многом сходен с нейтрофилопоэзом. В моноцитопоэзе выделяют несколько морфологически различаемых стадий: монобласт, промоноцит и моноцит. Моноциты, попадая в ткани, дифференцируются в макрофаги

Лимфоцитопоэз

• Выделяют три основных вида лимфоцитов, Т-,В-лимфоциты и большие гранулярные лимфоциты.

• Все три вида лимфоцитов происходят из костномозговых клеток-предшественниц лимфоцитопоэза.

• Т-лимфоциты в норме составляют 70-80% лимфоцитов периферической крови. Т-лимфоциты - важная составная часть клеточного иммунитета.

• В-лимфоциты составляют 10-15% лимфоцитов периферической крови. Основной функцией В-лимфоцитов является продукция антител - иммуноглобулинов, участвующих в иммунных реакциях

• Большие гранулярные лимфоциты составляют 10-15% лимфоцитов периферической крови. Эти клетки участвуют участвуют в реакциях антителонезависимой клеточной цитотоксичности, а также обладают способностью к неиммунному неантителозависимому уничтожению клеток-мишеней, обычно злокачественных

• Тромбоцитопоэз. Тромбоциты, участвующие в гемостатических реакциях, представляют собой фрагменты цитоплазмы мегакариоцитов дискоидной формы, размером 1-2 мкм. Процесс дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов регулируется с помощью недавно идентифицированного тромбопоэтина.

Опухоли системы крови+ гемобластозы

• Гемобластозы- опухоли, возникшие из кроветворных клеток

• Лейкозы- гемобластозы,при которых опухолевыми клетками заселен костный мозг

• Гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток, разрастающиеся вне костного мозга

Свойства гемобластозов

• Системность поражения(обусловлена ранним метастазированием в органы кроветворения)

• Угнетение нормального кроветворения

• Происходят из одной мутировавшей клетки (клон). Часто имеются хромосомные аберрации (филадельфийская хромосома)

• В процессе развития наблюдается опухолевая прогрессия (изменение свойств), связанная, по-видимому, с повторными мутациями в пределах клона

Этиология гемобластозов

• Ионизирующее излучение (ХМЛ,ОЛ)

• Химические мутагены (бензол, цитостатики -алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан) /индукция вторичных лейкозов/).

• Вирусы (Эпштейна-Барра,Человеческий вирус Т-клеточного лейкоза)

• Наследственность (в т.ч.хромосомные болезни)

• Приобретенный иммунодефицит

– СПИД

– Иммуносупрессия при трансплантациях и при лечении аутоиммунных болезней

Классификация лейкозов

• Острые лейкозы – злокачественные новообразования, источником которых является патологический клон молодых (бластных) клеток

• Хронические –образуются из морфологически зрелых клеток

• Миелодиспластические синдромы - Гетерогенная группа нарушений у лиц старше 50 лет, характеризующихся периферическими цитопениями (одного или более ростков гемопоэза) при наличии нормо- или гиперцеллюлярного костного мозга и диспластического созревания клеток костного мозга, одного или более ростков; у 25-50 % больных заболевание прогрессирует в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) синдромы часто относят к предлейкозу.

Классификация острых лейкозов

• Лимфобластный

• Миелобластный

• Монобластный

• Миеломонобластный

• Промиелоцитарный

• Эритромиелоз

• Плазмобластный

• Мегакариобластный

• Малопроцентный

• Недифференцируемый

В настоящее время у гематологов принята FAB -классификация лейкозов