Классификация тромбоцитопении

По механизму развития можно выделить следующие виды тромбоцитопении:

I. Тромбоцитопении, которые связаны с нарушениями формирования тромбоцитов:

а) миелотоксические тромбоцитопении, возникающие вследствие повреждения кроветворных клеток. Такая разновидность данного заболевания зачастую сочетается с анемией и лейкопенией;

б) дефицитные тромбоцитопении, возникающие из-за нехватки фолиевой кислоты или витамина В12;

в) дисрегуляторные тромбоцитопении, которые относятся к нарушению формирования тромбоцитопозтинов, стимулирующих образование тромбоцитов;

II. Тромбоцитопении, относящиеся к усиленному разрушению тромбоцитов.

Причины такого разрушения бывают следующими:

а) иммунное повреждение, вызванное влиянием антитромбоцитарных антител на свои компоненты кровяных пластинок либо на лекарственные препараты, которые адсорбированы на тромбоцитах.

б) гиперспленизм представляет собой гиперфункцию селезенки, часто сопровождаемой спленомегалией. Вследствие повышения фагоцитарной активности макрофагов происходит ускоренное разрушение всех форменных составляющих крови, в частности, тромбоцитов.

в) повреждение тромбоцитов механическим способом. Нередко возникает при гемангиомах и применении искусственного клапана сердца;

г) приобретенные мембранопатии.

III. Тромбоцитопении потребления. Появляются вследствие усиленного использования тромбоцитов для образования тромбов (болезнь Шенляйн-Геноха, ДВС-синдром, болезнь Мошковича).

Определение. ИдиопатическаяТромбоцитопеническаяПурпура — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;

нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Клиника. внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.

Диагностика ИТП

общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов; определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса; пункция костного мозга; определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена; биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ); реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу. Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Лечение.

Глюкокортикостероиды. Через рот назначают гормональные препараты следующим образом: В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц. В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.

Назначают препараты кальция (например, глюконат кальция перед едой 2—3 раза в день детям до 1 года по 0,5 г, от 2 до 4 лет — по 1 г, от 5 до 6 лет — по 1 —1,5 г, от 7 до 9 лет — по 1,5—2 г, от 10 до 14 лет — по 2—3 г), большие дозы аскорбиновой кислоты (до 1 г) и витамин Р (например, рутин по 0,02 г 3 раза в день. При профузных кровотечениях показаны трансфузии свежей крови по 70— 100 мл, плазмы по 30—50 мл, тромбоцитной массы по 50—100 мл.

Даназол. Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки.

Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.

Циклофосфан.

С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1-2 таблетки (1 таблетка - 0,25 г) 4 раза в день.

При отсутствии эффекта в течение 6 месяцев, а также при угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия.

При обострении

Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больного, в качестве начальной терапии используются:

- ГК в высоких дозах или пульс-терапия;

- ВВИГ: Использование внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) в препарате содержится весь нормальный спектр lgG.

- сочетание ГК и ВВИГ (Hara T. et all, 1991);

- экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).

- трансфузии тромбомассы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования антитробоцитарных антител.- высокие дозы пероральных глюкокортикоидов при наличии у больного серьезных кровотечений. Начальная доза преднизолона может быть 3-5 мг/кг в сутки на 7 дней до купирования геморрагического синдрома с переходом затем на дозу 2 мг/кг в сутки или 10-30 мг/кг/сут метилпреднозолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата;

- пульс-терапия - высокие дозы парентеральных глюкокортикоидов: 10-30 мг/кг/сут метилпреднизолона внутривенно в течение 3-7 дней при угрожающих жизни кровоизлияниях до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000 /мкл).

Симптоматическая терапия:

- ангиопротекторы - дицинон 12,5% - 2-4 мл в/м, андроксон – 0,025% - 1-2 мл х 2-3 р., рибоксин, вит. В5 до купирования геморрагического синдрома;

- ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os или в/в 5% Е-АКК, капельно 10 мл на один год жизни, не более 100 мл или трансамин в/в капельно 0,05 г/кг/сут.

- местные способы остановки кровотечений.

Хронический гастрит