Геморрагические диатезы

Группы:

ü Коагулопатии. Связаны с нарушением свёртываемости крови из-за дефицита плазменных факторов (гемофилия).

ü Тромбоцитопатии (пении). Обусловлены количественным или качественным нарушением тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура).

ü Вазопатии. Заболевания, возникающие с нарушениями сосудистой проницаемости (геморрагические васкулиты).

Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений, сохраняет жидкое состояние циркулирующей крови.

Гемофилия – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свёртываемости крови из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А),IX (гемофилия В), плазменных факторов крови, передающимся мужчиная, наследующим анамалию Х-хромосомы от матери.

Клиника: Может проявляться в любом возрасте. Ранние признаки: кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, кефалогематомы. На 1 году жизни: кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Свойственные продолжительные носовые кровотечения, из дёсен, полости рта, реже – из ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно в/м инъекции. Гемартроз – кровоизлияние в сустав.Тугоподвижность суставов и их деформация, а так же мышечная атрофия.

Диагностика: Сбор семейного анамнеза. Анамнез жизни, ранние проявления. ОАК (анемия). ОАМ (гематурия). Копрограмма (прожилки крови). Коагулограмма (удлинение времени свёртываемости.