Врождённые пороки сердца (ВПС)

ВПС – аномалии развития крупных сосудов и сердца в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Повышен риск рождения детей с ВПС у женщин, страдающих хр. заболеваниями ССС, ревматизмом и уже имеющих детей с заболеваниями ССС.

Этиология:

ü Первые генетические факторы: Хромосомные нарушения. Мутация единичного гена.

ü Тератогенные факторы внешней среды: Внутриутробное инфицирование (краснуха, ЦМВИ, вирус гриппа). ЛП. Алкоголь и другие токсические вещества (кислоты, спирт, соли, тяжёлые Ме). Экология. Заболевания матери (метаболические нарушения, сахарный диабет).

ü Взаимодействие генетических факторов и факторов внешней среды.

Патогенез: Патологические изменения обусловлены:

ü Характерным имеющимся анатомическим дефектом.

ü Выраженными дистрофическими дефектами в организме.

ü Степенями нарушения гемодинамики.

Нарушения гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением МКК	Открытый Боталов проток ДМПП ДМЖП
С обеднением МКК	Изолированный стеноз лёгочной артерии	ТетрадаФалло
С обеднением БКК	Коарктация аорты

Фазы течения ВПС:

ü Первичная адаптация. Приспособление организма ребёнка к нарушениям гемодинамики. «Аварийная» стадия компенсаторной гипертрофии сердца.

ü Относительная компенсация. Улучшение состояния ребёнка. Обусловлено устойчивой гипертрофией сердца, формированием гипертрофического миокарда. Обычно наступает после 2-3 лет жизни ребёнка.

ü Декомпенсация (терминальная). Резкое снижение компенсации. Возможно развитие дистрофических изменений в сердце и тканях организма. ХСН. Кардиосклеротические изменения. Расстройство лимфоциркуляции.

Общие признаки, позволяющие заподозрить ВПС:

ü Цианоз кожи и слизистых.

ü Грубый шум у основания сердца, чаще систолический.

ü Расширены границы сердца.

ü Деформация грудной клетки (сердечный горб).

Открытый Боталов проток – встречается наиболее часто. В норме он перестаёт функционировать в 2-3 мес. жизни, но при его не зарастании формируется порок. В БКК начинает сбрасываться недостаточное количество крови, т.е. часть крови из аорты сбрасывается в лёгочную артерию.

Клиника: Появляется на 2-3 мес. жизни. Одышка. Утомляемость. Боль в сердце. При нормальном сАД понижено дАД. Систолический шум во 2 межреберье слева. Расширены границы сердца влево и вверх.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – кровь часто забрасывается из левого в правое предсердие, что ведёт к его гипертрофии.

Клиника: Бледность. Пульсация вен шеи. Систолический шум во 2 межреберье слева. Отставание в физическом развитии. Пальцы в виде барабанных палочек.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – кровь часто забрасывается из левого в правый желудочек. Оба желудочка работают с перегрузкой.

Клиника: Скребучий систолический шум в 4-5 межреберье слева от грудины. Одышка. Кашель. Цианоз. Расширены границы сердца поперёк и вверх. Отставание в физическом развитии. Грудная клетка дифференцирована.

ТетрадаФалло – «синий» порок. Сюда входят:

ü Стеноз лёгочной артерии.

ü ДМЖП.

ü Транспозиция аорты вправо.

ü Гипертрофия правого желудочка.

Лечение оперативное в возрасте 1-2 лет.

Клиника: Выраженный цианоз, появляющийся после рождения, усиливающийся с возрастом. Одышка при физических нагрузках. Приступы цианоза с потерей сознания и судорогами у грудничков. Старшие дети во время приступов присаживаются на корточки. Головокружение. Обмороки. Пальцы в виде барабанных палочек. Отставание в физическом развитии. Грубый систолический шум во 2-3 межреберье.

Стеноз лёгочной артерии – затруднённый переход из предсердно-желудочковой в лёгочную артерию, что приводит к обеднению МКК.

Клиника: Систолический шум слева от грудины. Бледность кожи. Утомляемость. Боль в сердце.

Коарктация аорты – сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии. Над сужением – гипертензия, распространяющаяся на сосуды головного мозга и верхние конечности. Дефицит крови в нижних отделах тела.

Клиника: Головокружение. Головные боли. Боли в животе, икроножных мышцах. Шум в ушах. Утомляемость. Одышка. Лучше развиты верхние конечности тела. Повышенное АД на верхних конечностях.

Лечение оперативное в возрасте 4-6 лет.

Диагностика пороков: ОАК. ОАМ. ЭКГ. УЗИ сердца. Рентгенологическое исследование грудной клетки и др.