Лечение острой полирадукулонейропатии Гийен-Барре-Ландри

Впервые описана французскими неврологами Guillain и Вагге в 1916 г, встречается с частотой 1,7:100000 населения. Ведущее значение в патогенезе заболевания имеют иммунопатологические реакции. Заболевание рассматривается как аутоиммунный процесс с деструкцией ткани, вторичной по отношению к иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией. Аксоны страдают относительно мало, что определяет возможность излечения. Ремиелинизация обычно наступает на 2-3-й неделе от начала болезни и сопровождается регенерацией нервных волокон.

Течение заболевания имеет 4 периода: острый, стабилизированного процесса, восстановления и резидуальный.

Синдром Гийена-Барре дебютирует остро на фоне субфебрильной или нормальной температуры с появления общей слабости и болей в конечностях. Чаще болеют мужчины. Полинейропатический синдром представлен в основном двигательными нарушениями. Мышечная слабость, начиная с дистальных или проксимальных отделов ног развивается в восходящем направлении. За несколько дней (реже недель) развивается глубокий вялый тетрапарез, иногда плегия с угасанием сухожильных рефлексов, гипотонией мышц. Возможна двусторонняя прозоплегия, поражения глазодвигательных нервов, бульбарные расстройства. В 1/3 случаев развивается слабость дыхательной мускулатуры. Примерно у трети пациентов снижаются поверхностная чувствительность и суставно-мышечное чувство. На поздних стадиях болезни — мышечные гипотрофии. Сфинктерные расстройства не характерны, но в остром периоде возможна задержка мочеиспускания, парестезии в области крестца. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл. В крови возможны лейкоцитоз и сдвиг формулы влево.

Лечение: кортикостероиды, ноотропил, эссенциале, прозерин, рета - болил, лазикс, аскорбиновая кислота, актовегин, эрбисол, энкад.

В результате проведенной терапии полностью восстановилась сила во всех группах мышц, исчезли сфинктерные нарушения, больной выписан клинически здоровым.

Различают первичную полирадикулонейропатию Гийена - Барре и вто ричные, при которых предшествующий фактор является не провоцирующим, а этиологическим. В таком случае говорят о заболеваниях, осложняющихся синдромом Гийена - Барре: о перемежающейся порфирии, первичном амилоидозе, красной волчанке, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, постгастрорезекционном синдроме, ботулизме, лептоспирозе, вирусном гепатите и других.

Лечение может быть причинным, если известен этиологический фактор, но чаще проводится симптоматическая терапия. Особенно сложно лечить тяжелые формы СГБ, которые сопровождаются нарушениями дыхания.

В терапии тяжелых форм заболевания революционный переворот произошел в начале 50-х годов с введением в клиническую практику методов искусственной вентиляции легких (ИВЛ), что позволило в 10-15 раз снизить летальность. Важно своевременно обнаружить начальные признаки нарушения дыхания, чтобы не опоздать с ИВЛ. В стадии нарастания параличей необходим мониторинг дыхательных функций. При снижении жизненной емкости легких до 25-30% и наличии бульбарных симптомов (нарушение глотания, фонации, артикуляции и др.) обязательна дыхательная реанимация.

Существенную роль играет сбалансированное питание, особенно при параличах мышц глотки. Через назогастральный зонд вводят витаминизированные пищевые кашицы по 350-400 мл каждые 4 ч (3000 кал/сут). Обязателен контроль за массой тела больных. 

Улучшить состояние больных могут иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин (2—2,5 мг/кг в 1 или 2 приема), азатиоприн (1—1,5 мг/кг/сут)

Больным хроническими инфекциями и СГБ, особенно при затяжном рецидивирующем течении, показано лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Применяется симптоматическая терапия. Назначают анальгетики: амидопирин внутрь или в инъекциях,фенацетин 0,25-0,5 г 2-3 раза в сутки; баралгин по 1 таблетке или в виде ректальных свечей при острых болях — в/м или в/в 5 мл через 6—8 ч.

Проводят лечение прозерином по 1 мл 0,05% раствора подкожно 1 -2 раза в сутки. Показаны хлорпротиксен 0,025-0,05 г; аминазин 0,2-0,4 г 3-4 раза в сутки внутрь или в/м; мезапам 0,005 г; феназепам 0,025-0,5 мг; сибазон 2,5-5 мг.

Используют ганглиоблокаторы: пентамин 1 мл 5% р-ра; бензогексоний 0,5-1 мл 2,5% раствора в/м или в табл.по 0,1-0,2 г 2-3 раза в сутки. Применяют пипольфен, димедрол, супрастин. Существенное место в терапии отводится тонизирующим, стимулирующим процессы регенерации препаратам: пиридитол (энцефабол); ацефен; апилак в виде сублингвальных таблеток; экстракт алоэ; ФИБС 1; витамины группы В; цианокобаламин.

С первых дней болезни для уменьшения болей назначают тепловые процедуры (соллюкс), индуктотермию. При остром начале инфекционного процесса их рекомендуют только после улучшения общего состояния и нормализации температуры тела. Эффективны воздействие магнитным полем на верхние, а затем на нижние конечности, лазеротерапия на болевые точки по ходу нервов.

Вначале применяют пассивную, затем активную лечебную гимнастику, массаж. В стационарах и поликлиниках рекомендуются упражнения для восстановления равновесия, каталки, параллельные брусья, трехопорные костыли и др.

После нормализации температуры и прекращения парезов назначают электрофорез прозерина, галантамина, йодида калия, новокаина наряду с общеукрепляющей терапией. Полезны 4-камерные ванны.

Показано лечение на бальнеологических курортах с сульфидными, йодобромными, хлоридными натриевыми, радоновыми, азотными, кремнистыми терминальными водами, а также на грязевых курортах.