2018-02-13
2385
Факторы свертывания – все белки, участвующие в свертывании крови.
Синтезируются в печени и в клетках крови. Плазменные или клеточные факторы, их около 15, по своей природе они относятся к белкам – протеазам и неферментным белкам. Арабской нумерацией обозначают тромбоцитарные факторы и римской – плазменные факторы их активные формы обозначаются также, но с добавлением А (активный).
Факторы свертывания крови вырабатываются организмом в неактивном состоянии. Некоторые факторы свертывания называют по выполняемой ими функции (факторы VIII и IX – антигемофильные глобулины А и В), по фамилии больных, у которых обнаружен дефицит фактора (Х – Стюарта-Прауэра; ХII – Хагемана), реже по фамилиям исследователей (ХI – фактор Розенталя).
| Основные факторы свертывания крови | ||||
| Фактор обозначение | Фактор полное название | Функции | ||
| Фактор I | фибриноген | Фибриноген – растворимый белок, предшественник фибрина, является важнейшим компонентом свертывания крови т.к. биологической сущностью процесса свертывания крови является превращение фибриногена в нерастворимый в крови фибриллярный белок – фибрин, основное вещество тромба. В том виде, в каком он вырабатывается паренхимой печени и поступает в кровь, он называется фибриноген А, в отличие от фибриногена В, который осаждается из плазмы витамином К. В клинике по уровню фибриногена оценивается острота воспалительного процесса (ревмокардит, пневмония). Участвует во внутреннем пути свертывания крови. | ||
| Фактор II | протромбин | Один из основных белков плазмы крови, определяющих свертывание крови. Неактивный предшественник тромбина, синтезируется в печени при участии витамина К (антигеморрагический витамин коагуляции). Витамин К не участвует в реакциях гемостаза, но способствует синтезу в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, XI. Протромбин способен связывать ионы Са2+, изменяя конформацию белковой молекулы. Участвует во внутреннем пути свертывания крови. | ||
| Фактор III | тромбокиназа или тканевый тромбопластин | Образуется при повреждении тканей. Его много в легких, тканях мозга, сердца, кишечника, матки. В клетках находится в неактивном состоянии в виде предшественника протромбопластина. Образование активной формы происходит под действием Са2+, VII, X факторов. Участвует во внешнем пути свертывания крови. | ||
| Фактор IV | ионы Са2+ | Нормальная свертываемость крови обеспечивается оптимальными концентрациями ионов Са2+. Иона Са2+ играют важную роль на всех этапах свертывания крови: для образования активного фактора X, активного тромбопластина тканей, активации проконвертина, для активации протромбиназы и превращении протромбина в тромбин. Ионы Са2+ необходимы для взаимодействия факторов свертывания с фосфолипидной поверхностью клеток. Обнаруживаются ионы Са2+ в сыворотке крови. Без кальция нарушается агрегация тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка. Ионы Са2+ ингибируют фибринолиз. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови. | ||
| Фактор V | проакцелерин | Относится к глобулиновой фракции крови. Образуется в печени, но не зависит от витамина К, активирует фактор Х, плазменный ускоритель превращения протромбина. Врожденная недостаточность его приводит к развитию геморрагических диатезов. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови. | ||
| Фактор VI | акцелерин | Активная форма фактора V. В связи с тем, что отдельным фактором признается только неактивная форма, то фактор VI исключен из употребления и номенклатуры факторов свертывания. | ||
| Фактор VII | проконвертин (тромботропин ) | Синтезируется в печени при участии витамина К, участвует во внешних путях свертывания крови.активирует фактор Х, способствует превращению протромбина в тромбин. Снижение уровня проконвертина наблюдается на ранних стадиях заболеваний печени. Участвует во внешнем пути свертывания крови. | ||
| Фактор VIII | антигемофильный глобулин А или плазменный тромбопластический фактор А. | Необходимый компонент для формирования активного фактора X. При его отсутствии протромбин медленно превращается в тромбин. Врожденный недостаток его является причиной гемофилии А. Участвует во внутреннем пути свертывания крови. | ||
| Фактор IX | Кристмас-фактор,антигемофильный глобулин В | Принимает участие в образовании активного фактора X. Плазменный тромбопластиновый компонент, образуется в печени, в процессе свертывания крови не потребляется, но его присутствие необходимо для образования активной тромбокиназы крови. Врожденный недостаток его является причиной гемофилии В. Участвует во внутреннем пути свертывания крови. | ||
| Фактор Х | Стюарта-Прауэра | Он относится к α-глобулинам, вырабатывается в печени в неактивном состоянии при участии витамина К. Фактор Ха является центральным фактором протромбиназы, преобразующей протромбин в тромбин. В современной схеме свертывания крови фактор Х активируется фактором ХII и XI. Недостаточность фактора X выражается в кровотечениях (особенно послеоперационных), удлинению времени свертывания крови. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови. | ||
| Фактор ХI | Розенталя | Фактор предшественник тромбопластина Антигемофильный фактор белковой природы, плазменный предшественник тромбопластина. При недостаточности развивается гемофилия С. Участвуетво внутреннем пути свертывания крови. | ||
| Фактор ХII | фактор контакта Хагемана | Это фактор со свойствами пептидазы, легко переходящий в активное состояние при контакте с чужеродной поверхностью или под влиянием свободных жирных кислот, адреналина и других факторов, инициирующих свертывание. Участвует в пусковом механизме свертывания крови, вырабатывается в неактивном состоянии, является «инициатором» внутрисосудистой коагуляции, служит активатором фибринолиза. При недостаточности развивается болезнь Хагемана – увеличении времени свертывания, при отсутствии геморрагий. Развитие тромбоэмболий. Участвует во внутреннем пути свертывания крови. | ||
| Фактор ХIII | фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лоранда | Является белком плазмы стабилизирующим образование фибрина. Под влиянием тромбина превращается в активную форму ХIIIа. Снижение или повышение активности фибриназы свидетельствует об опасности развития геморрагии или тромбоза. Участвует во внутреннем и внешнем пути свертывания крови. | ||
| Дополнительные факторы | ||||
| Фактор XIV | Флетчера, плазменный прекалликреин | Относится к β-глобулинам, участвует в реакциях коагуляции в контактной фазе. Если этого фактора нет в организме, нарушается общее время свертывания, хотя факторы I-XIII содержатся в крови в пределах нормы. Этот фактор активирует факторы VII и IX. | ||
| Фактор ХV | Фитцджеральда | Относится к α 1 –глобулинам, если его нет, нарушается активация внутренней системы коалином. | ||
| Фактор XVI | Виллебранда | влияет на фактор VIII, способствует его полноценности. Дефицит этого фактора приводит к развитию гемофилии | ||
Существуют ингибиторы к каждому фактору свертывания крови. Выделяют несколько групп факторов, тормозящих свертывания крови. Антитромбопластины и антикефалины – антикоагулянты, блокирующие образование тромбопластина. Антипротромбины замедляют превращение протромбина в тромбин. Антитромбины тормозят действие тромбина на фибриноген.
