2020-04-12
513
Учитывая, что белковая часть молекулыгемоглобина (глобин) синтезируется, как и все остальные белки, далее подробно рассмотрен биосинтезгема.
Источником всех 4 атомовазота и 8 атомовуглерода тетрапиррольного кольца оказался глицин, а источником остальных 26 из 34 атомовуглерода – янтарная кислота (сукцинат), точнее ее производное сукцинил-КоА. Последовательность химических реакций синтеза тетрапирролов в организме животных можно условно разделить на несколько стадий.
На I стадии, протекающей в 2 этапа, сукцинил-КоА взаимодействует с глицином и образованием δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК).
.
На II стадии происходит конденсация 2 молекулδ-аминолевулиновой кислоты с образованием первого монопиррольного соединения – порфо-билиногена (ПБГ).
В следующей многоступенчатой стадии, катализируемой соответствующими ферментами, из 4 монопиррольных молекул порфобилиногена синтезируется тетрапиррольный комплекс протопорфирин IX, являющийся непосредственным предшественникомгема.
|
|
|
В заключительной стадии протопорфирин IX присоединяет молекулужелеза при участии феррохелатазы (гемсинтазы), и образуется гем. Имеются указания, что, помимо железа, в синтезе гема участвуют некоторые кофакторы, в частности витамин В12, ионымеди.Таким образом, весь путь синтеза гема может быть представлен в виде схемы, в которой даны полные и сокращенные обозначения промежуточных метаболитов и ферментов.
