2020-04-12
454
в печени происходит окончательное обезвреживание аммиака – образование мочевины.
Орнитиновый цикл
Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме является биосинтезмочевины. Последняя выводится с мочой в качестве главного конечного продукта белкового, соответственно аминокислотного, обмена. Основным и, возможно, единственным местом синтеза мочевины является печень. На первом этапе синтезируется карбамоилфосфат – метаболически активная форма аммиака.
К настоящему времени открыты три разных пути синтеза карбамоилфосфата:
Первую необратимую реакцию катализирует регуляторный фермент – аммиакзависимая карбамоилфосфатсинтетаза:
Реакция требует затраты двух молекулАТФ, открыта в митохондрияхклетокпечени и используется преимущественно для синтеза аргинина и мочевины.
Вторую, также необратимую, реакцию катализирует глутаминзависимая карбамоилфосфатсинтетаза:
Данная реакция открыта в цитозоле клеток животных и требует наличия ионов Mg2+. Следует указать, что благодаря включению гидролитической стадии она используется преимущественно для синтеза пиримидиновых нуклеотидов
|
|
|
Третью обратимую реакцию катализирует карбаматкиназа:
Реакция открыта у разных микроорганизмов и, возможно, используется скорее для ресинтеза АТФ, чем для синтеза карбамоилфосфата.
На втором этапе цикла мочевинообразования происходит конденсация карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина; реакцию катализирует орнитин-карбамоилтрансфераза
На следующей стадии цитруллин превращается в аргинин в результате двух последовательно протекающих реакций. Первая из них, энергозависимая,– это конденсация цитруллина и аспарагиновой кислоты с образованием аргининосукцината. Аргининосукцинат распадается в следующей реакции на аргинин и фумарат при участии другого фермента – аргининосукцинатлиазы. На последнем этапе аргинин расщепляется на мочевину и орнитин под действием аргиназы.
Суммарная реакция синтеза мочевины без учета всех промежуточных продуктов может быть представлена в следующем виде:
