Особенности эмоционально-волевой сферы и нарушения социального поведения подростков с интеллектуальной недостаточностью

Наиболее часто наблюдаются нарушения поведения психопатоподобного типа. Синдром складывается из явлений эмоционально-волевой неустойчивости, аффективной возбудимости, расторможенности влечений.

Помимо грубых нарушений школьной дисциплины (неусидчивости, раздражительности, грубости, прогулов), нередки и различные проявления асоциального поведения (алкоголизация, воровство, сексуальные эксцессы).

А) Часто встречаются психопатоподобные нарушения поведения с преобладанием эмоционально-волевой неустойчивости. Основные трудности поведения определяются незрелостью эндокринно-вегетативной системы: отсутствием чувства долга, неспособностью подчиняться, или, наоборот, повышенной внушаемостью. Обращает на себя внимание выраженная инфантильность (веселость, беззаботность, отсутствие привязанностей).

Б) При психопатоподобных нарушениях поведения с преобладанием аффективной возбудимости характерны раздражительность, агрессивность. У девочек: аффективные проявления сочетаются с истериоформным компонентом: демонстративность, ощущение клубка в горле, рыдания. Некоторые критичны к своей неуравновешенности. Часто аффективное возбуждение провоцируется рядом подростковых черт: обостренным самолюбием, нетерпимостью к критике. Насмешки по поводу интеллектуальной недостаточности вызывают аффективную бурю. Помимо аффективной возбудимости, связанной с внешними раздражителями, нередко наблюдаются и немотивированные колебания настроения: эйфория с расторможенностью, реже – дисфория. У девочек в предменструальные дни – субдепрессивный компонент с тоской и слезами.

В) психопатоподобные нарушения с преобладанием расторможенности влечений. Эта патология начинает проявляться в 16–17 лет. У девочек она выражается в повышении сексуального влечения. Причем часть расценивает его как чуждое, другую же часть удовлетворяет такой образ жизни. Стиль поведения девочек грубый, вульгарный. Часто есть вымыслы сексуального содержания, оговоры в изнасиловании. С сексуальностью тесно связана склонность к бродяжничеству.

Некоторые дифференцированные формы интеллектуальных нарушений

К дифференцированным формам относится умственная отсталость с четкой клинической картиной (С. Г. Маринчева) и установленной этиологией (В. Ф. Шалимов). Это умственная отсталость при аутосомных болезнях, аномалиях в системе половых хромосом, моногенных менделирующих болезнях, смешанных по этиологии (эндогенно-экзогенных) формах умственной отсталости, экзогенно обусловленных формах умственной отсталости, внутриутробных, перинатальных, ранних постнатальных.

Аномалии в системе аутосом

Умственная отсталость при хромосомных аномалиях является одним из проявлений общих глобальных нарушений морфогенеза, в том числе центральной нервной системы, и рассматривается в рамках синдромов.

Реализация генетического дисбаланса, обусловленного хромосомными и геномными мутациями, происходит на ранних стадиях эмбриогенеза и определяет сочетание ряда неспецифических признаков поражения нервной системы на ранних стадиях развития со специфическими проявлениями, связанными с повреждением конкретных хромосом.

Клинический диагноз отдельных хромосомных синдромов основывается на комплексе показателей: фенотипических и неврологических проявлений, психопатологической структуре дефекта и верифицируется цитогенетическим исследованием.

Выделяют геномные и хромосомные мутации (аберрации).

Причинами хромосомных нарушений считаются ионизирующая радиация, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, воздействия химических веществ и общее загрязнение окружающей среды. Для некоторых аберраций имеет значение возраст родителей.

Синдром Дауна

Цитогенетические формы синдрома Дауна

Известны три цитогенетических варианта синдрома Дауна:

- регулярную трисомию по 21 хромосоме, мозаицизм по данной перестройке и несбалансированную транслокацию с участием 21 хромосомы;

- мозаичные варианты, при которых в организме одновременно обнаруживаются трисомные и нормальные клетки. При мозаичных вариантах имеет место нерасхождение хромосом в отдельных ядрах клеток на ранней стадии деления зиготы;

- При транслокационном варианте синдрома в анамнезе имеются наиболее частые указания на привычные выкидыши на ранних стадиях беременности. примерно в половине случаев унаследован от родителя носителя сбалансированной транслокации. В остальных случаях синдром Дауна у ребенка обусловлен хромосомной мутацией, возникшей в половой клетке одного из родителей. Частота рождения детей с синдромом Дауна у носителей сбалансированной транслокации не зависит от возраста родителя.

Патогенез

При изучении тканевых культур нервных клеток головного мозга плодов и умерших больных с синдромом Дауна выявлены тонкие электрофизиологические изменения нейронов в культуре тканей мозга плода и новорожденного с синдромом Дауна. Эти изменения наблюдались уже на пренатальной стадии развития и характеризовались изменением клеточных мембран с накоплением цероид-липофусцина. Сходные изменения были отмечены и у пожилых индивидуумов с данным синдромом.

Биохимические механизмы патогенеза синдрома Дауна сближают его с группой генетических заболеваний – цероид-липофусцинозами – болезнью Баттена и другими.