Диагностические подходы

<

><Гемофилия ><должна ><быть ><заподозрена ><во ><всех ><случаях, ><когда ><имеется ><гематомный ><тип ><кровоточивости ><с ><поражением ><опорно-двигательного ><аппарата, ><а ><также ><при ><упорных ><поздних ><кровотечениях ><после ><травм ><и ><хирургических ><вмешательств и подтверждена количественным ><определением ><дефицитного ><фактора (VIII или IX). >

>< >< ><<><Основным ><методом ><лечения гемофилии >< ><является ><заместительная ><терапия: >><трансфузии ><свежеполученной ><и ><еще ><теплой ><крови ><(консервированной) ><или ><прямые ><гемотрансфузии ><от ><донора ><больному, ><а ><также ><гемопрепараты ><><(антигемофильная ><плазма, ><криопреципитат), ><концентраты ><фактора ><VIII ><(Эмосинт, Октанат), концентрат фактора ><IX ><- ><Аимафикс ><Д.И. При ингибиторных формах гемофилии А и В ><- ><Уман ><Комплекс ><Д.И.>

При >< >< ><умеренных >< >< ><гемартрозах, >< >< >< >< >< ><небольших >< >< ><кровотечениях, >< >< >< >< >< ><малых ><хирургических >< >< ><вмешательствах >< >< ><концентрацию >< >< ><фактора >< ><VIII ><следует ><поддерживать ><выше ><10% (>< >><путем ><введения >< >< ><15-20 >< >< ><мл ><антигемофильной плазмы ><или ><15-20 ><ед. ><криопреципитата ><на ><1 ><кг ><массы ><тела ><больного ><в ><сутки).>

При тяжелых гемартрозах,  подкожных и межмышечных гематомах, удалении нескольких зубов, при полостных операциях, уровень фактора поддерживают выше 25-30%. Применимы ><только ><криопреципитат ><или ><концентраты ><фактора ><VIII, ><которые ><вводят ><в ><дозах ><35-40 ><ед/кг ><в ><сутки ><(в ><одной-двух ><инъекциях).

Кровотечения >< >< ><при >< >< ><больших >< >< ><травмах, >< >< ><макрогематуриях, >< >< ><профузные ><><><желудочно-кишечные ><кровотечения, ><особо ><травматичные ><операции ><(на ><легких, ><печени ><и> <др.), ><тонзиллэктомия ><требуют ><концентрации ><фактора ><VIII ><выше ><40%, ><а ><в ><ряде ><случаев ><-><выше ><50-60%, ><для ><чего ><суточную ><дозу ><криопреципитата ><повышают ><до ><60-100 ><ед/кг.

Примечание: ><любые ><хирургические ><вмешательства ><у ><больных ><гемофилией ><должны ><проводиться ><только ><под ><достаточной ><защитой ><антигемофилическими препаратами. Лечение больных гемофилией А и В проводится в специализированных гематологических стационарах.

Тромбоцитопении ><- ><группа ><патологических ><состояний, ><при ><которых ><количество ><тромбоцитов ><в ><крови ><снижается ><ниже ><150х10><⁹></л.    

>< Идиопатическая >< тромбоцитопеническая >< пурпура.

Идиопатическая ><тромбоцитопеническая >< >< >< ><пурпура>< >< >< ><(болезнь >< >< >><Верльгофа, ><аутоиммунная ><идиопатическая ><тромбоцитопения - АИТ)><—><заболевание, ><сопровождающееся ><><><><><повышенной кровоточивостью ><вследствие ><уменьшения ><и ><качественной ><неполноценности тромбоцитов.

Для АИТ характерна кровоточивость микроциркуляторного русла. ><

<>< Клиническая >< картина. ><Геморрагии ><на ><коже ><в ><виде ><петехий ><и ><экхимозов, ><часто ><локализующиеся ><на ><передней ><поверхности ><туловища ><и ><конечностей, ><причем, ><чем ><"выше ><поднимается" ><сыпь, ><тем ><хуже ><прогноз ><и ><выше ><риск ><возникновения ><внутричерепных ><геморрагий, ><часто ><бывают ><кровоизлияния ><в ><местах ><инъекций. ><Петехиальные ><высыпания ><чаще ><возникают ><на ><ногах. ><На ><слизистой ><оболочке ><ротовой ><полости ><нередко ><появляются ><геморрагические ><везикулы ><и ><буллы.

Могут отмечаться геморрагии в головном мозге, желудочно-кишечном тракте, паренхиме почек с соответствующей клинической картиной. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения.

><><Течение ><заболевания ><волнообразное. ><Рецидивы ><заболевания ><часто ><связаны ><с ><инфекцией, ><вакцинацией.>

<Тяжесть ><геморрагии ><коррелирует ><со ><степенью ><снижения ><количества ><тромбоцитов ><в ><крови. ><При ><числе тромбоцитов ><40-50x10><⁹></л ><геморрагии ><отсутствуют ><или появляются ><в ><местах ><травматизации ><кожи, ><при ><количестве тромбоцитов ><в ><пределах ><20-><40x10><⁹></л ><геморрагии ><редки и малы. ><И ><лишь ><при ><более ><глубокой ><тромбоцитопении (< 20x10><⁹></л) ><геморрагический ><синдром ><становится ><более явным, ><хотя ><у ><отдельных ><больных ><он ><незначителен ><и при ><уровне ><тромбоцитов 10><><1010х ><10><⁹></л.

Диагностические подходы:

1) положительные результаты проб на ломкость микрососудов (положительный симптом щипка и жгута);

2) удлинение времени и объема кровотечения по Дьюку, параметры свертывания крови остаются нормальными, кроме ретракции кровяного сгустка, которая снижается при значительной тромбоцитопении;

3) уменьшение ><количества ><тромбоцитов ><в ><периферической ><крови;

4) в >< ><костном >< ><мозге >< ><гиперплазия >< ><мегакариоцитарного >< ><ростка. >< ><Выявляются ><"омоложение" ><ростка ><за ><счет ><мегакариобластов. ><"Молодые" ><недеятельные ><формы, ><без ><отшнуровки ><тромбоцитов, ><составляют ><около ><70% ><всех ><гигантских ><клеток;

5) печень и селезенка не увеличены.

Подходы к терапии. Переливание тромбоцитарной массы только в экстремальных ситуациях, при подготовке к операции, так как тромбоциты сохраняются лишь в течение нескольких часов.

Глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг массы тела до получения эффекта, затем через 15 –20 дней начинают крайне постепенно дозу снижать на 1 таблетку в течение 4 – 5 дней до полной отмены), иммунодепрессанты (винкристин). Если после проводимой терапии содержание тромбоцитов в крови вновь уменьшается, то решается вопрос о проведении спленэктомии.

Во всех случаях непосредственно перед хирургическим вмешательством и в первые дни после него дозу преднизолона удваивают.

Другим способом быстрого купирования и предотвращения тяжелых геморрагий при всех видах патологии тромбоцитов является внутривенное введение рекомбинантного фактора VIIа (препарат НовоСэвен по 30 – 50 мкг/кг 3 раза в день), который образует в местах повреждения сосудистой стенки большое количества тромбина, хотя на количество тромбоцитов он прямого влияния не оказывает.  

Симптоматическая кровоостанавливающая терапия (e- аминокапроновая кислота, викасол, гамма-глобулин).

Перспективные методы лечения: мабтера.

Ингибиторы фибринолиза при лечении пациентов с геморрагическими расстройствами.

Транексамовая кислота (ТК) для лечения меноррагии у женщин с геморрагическими расстройствами (болезнь Вилленбранда, тромбоцитарная дисфункция, дефицит фактора VII, X, XI; гемофилия А и В).

ТК для орального применения: 15-20 мг на кг массы тела 3-4 раза в сутки от начала менструального цикла до остановки кровотечения.

Примечание. При недостаточном эффекте доза увеличивается. Если побочные эффекты со стороны кишечника не приемлимы, доза уменьшается.

Транексамовая кислота для пациентов с геморрагическими расстройствами при кровотечениях из верхнего отдела желудочно-кишечного тракта.

ТК: 10 мг на кг массы тела 3-6 раз в сутки внутривенно. При эрозивном гастрите: 10 мг на кг массы тела 3-4 раза в сутки вводится в назогастральную  трубку до остановки кровотечения.

Транексамовая кислота при кровотечениях у пациентов с геморрагическими расстройствами.

ТК рer os 1 г 3 раза в день в течение 10 дней.

Литература

1. Авдеев, С.Н. Острый респираторный дистресс-синдром /С.Н.Авдеев // Consilium medicum. – 2005. – Т. 7, № 4. – С. 10-14.

2. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом / под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой. – Вып. 4. – М., 2009.

3. Болезни сердца / под ред. Р.Г. Оганова, И.Г. Фоминой. – М.: ЗАО изд-во «Литтера», 2006. – 1326 с.

4. Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. акад. РАМН В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 704 с.

5. Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы / под ред. А.Г. Чучалина. – М.:Изд. дом «Атмосфера», 2007. – 104 с. http:// www.ginasthma.com.

6. Кардиология: нац. рук-во / под ред. акад. РАМН
Ю.М. Беленкова, Р.Г. Оганова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1232 с.

7. Клинические рекомендации. Пульмонология. 2008 / под ред. А.Г. Чучалина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 225 с.

8. Клинические рекомендации (стандарты ведения больных). - М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 1376 с.

9. Кушаковский, М.С. Аритмии сердца / М.С.Кушаковский. 3-е изд. – СПб:Фолиант, – 2001. – 672 с.

10. Национальные клинические рекомендациии (ВНОК) – М.:Силицея- полиграф, 2008. – 512 с.

11.  Нефрология: учеб. пособие для послевузовского образования / под. ред. Е.М. Шилова. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 688 с.

12.  Нефрология: рук-во для врачей / под ред. И.Е.Тареевой. – М.: Медицина, 2000. – 688 с.

13.  Орлов В.Н. Руководство по ЭКГ. – М.:МИА, 2006. – 2006. – 528 с.

14.  Перельман, М.И. Легочное кровотечение / М.И.Перельман // Consilium medicum. – 2006. – Т. 8, № 3. – С. 6-13.

15.  Рациональная фармакотерапия в нефрологии / под общ. ред.
Н.А. Мухина, Л.В. Козловской, Е.М. Шилова. – М.: Литтерра, 2008. – 640 с.

16.  Респираторная медицина: нац. рук-во в 2х тт. / под ред. Чучалина А.Г. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 1616 с.

17.  Российский терапевтический справочник. - 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 - 976 с.

18.  Руководство по гематологии. В 3-х тт. – Т.1 / под ред. А.И.Воробьев. – М.:Ньюдиамед, 2002 г. – 280 с.

19. Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / под ред. Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекяна. Т.1. Рентгеноэндоваскулярная хирургия заболевания магистральных сосудов / под ред. Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекяна, М. Анри. – М:НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2008. – 497 с.

20.  Смирнов, А.В. Острое повреждение почек / А.В.Смирнов //  Клин. нефрология. – 2009. - №1. – С. 11-15.

21. Справочник-путеводитель практикующего врача «2000 болезней», / под ред. акад. РАМН И.Н.Денисова, Ю.Л.Шевченко. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1319 с.

22.  Тромбоэмболия лёгочной артерии. Новые рекомендации ESC (2008). // www.medreview.com.ua

23.  Хаитов, Р.М. Аллергология. / Р.М.Хаитов, Н.И.Ильина.  – М.: ГЭОТАР-Медиа, - 2006.

24. Циммерман, Ф. Клиническая электрокардиография / Ф.Циммерман. – М.:Бинов, 2008. – 424 с.

25. Эндокринология: национальное руководство / под. ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2009. – 1072 с.

26. Outcomes of pulmonary endarterectomy for treatment of extreme thromboembolic pulmonary hypertension / P.A.Thistlethwaite, A.Kemp, L.Du et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2006. — Vol. 131. — P. 307–313.

27. Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. The Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC) / A.Torbicki, A.Perrier, S.Konstantinides et al.  // European Heart Journal. – 2008. – Vol.29 (18). – P.2276-2315.

28.  Assessing clinical probability of pulmonary embolism in the emergency ward: a simple score / J.Wicki, T.V.Perneger, A.F.Jund et al.  // Arch. Intern. Med. — 2001. — Vol. 161. — P. 92–97.

29.   Hamm, C.W. Classification of instable angina revisied / C.W.Hamm, E.A.Braunwold // Circulation, - 2000. – Vol.102(1). – P.118-22.

30.   Jenborn, L. Ингибиторы фибринолиза при лечении геморрагических расстройств / L.Jenborn // Лечение гемофилии. – 2007. - №42. – С. 5-11.

31. Task Force for Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2008 of European Society of Cardiology / K.Dickstein, A.Cohen-Solal, G.Filippatos et al.; ESC Committee for Practice Guidelines; ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2008: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2008 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association of the ESC (HFA) and endorsed by the European Society of Intensive Care Medicine (ESICM) // Eur Heart J. – 2008. – Vol.29 (19). – P. 2388-442. // Eur J Heart Fail. – 2008. – Vol.10 (10). – P.933-89.

32. Ревматология: Клинические рекомендации / Под ред. акад. РАМН Е.Л.Насонова. – 2-е изд., испр. и доп. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 752 с.