Практическое занятие № 28

Тема: Геморрагические диатезы.

 

Цели занятия: Изучить этиологию, патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии, основные группы, принципы лечения геморрагических диатезов.

 

Хронометраж практического занятия: 9.00 -11.30 (12.30-15.00) часов

1. Вводное слово преподавателя – 5 мин.

2. Контроль текущего уровня знаний студентов по изучаемой теме - 40 мин.

- решение ситуационной задачи (задач) по основной изучаемой теме.

- тестовый контроль по основной изучаемой теме.

3. Перерыв - 15 мин.

4. Аудиторная самостоятельная работа студентов (курация больного) – 20 мин.

5. Клинический разбор больного по изучаемой теме – 40 мин.

6. Оценка работы куратора (ов) – 5 мин.

7. Подведение итогов занятия - 25 мин. (гласная оценка деятельности группы и каждого студента. Ответы на вопросы. Домашнее задание.

 

Методическое и материально – техническое оснащение:

• схема истории болезни

• графлогические структуры построения темы

• набор ЭКГ, рентгенограмм

• ноутбук, проектор, экран

• видеокамера

• тонометры

• фонендоскопы

• учебные таблицы

 

Содержание темы:

 Существуют различные типы кровоточивости, требующие дифференцированного подхода к лечению. Знание основных механизмов кровоточивости, особенностей клинических проявлений, диагностических критериев геморрагических диатезов позволяет практическому врачу адекватно и своевременно выбрать тактику купирования кровотечений и разработать профилактические мероприятия.

Студент должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии, принципы терапии геморрагических диатезов.

 

 Графологическая структура нозологического построения темы:

«Геморрагические диатезы»

Уровень усвое-ния	Нумера ция	Учебные элементы
II	1.0	Геморрагические диатезы - состояния, при которых кровь из сосудистого русла спонтанно или после незначительной травмы окружающих тканей проникает в интерстициальное пространство
II	2.0 2.1 2.1.1 2.1.2   2.2 2.2.1   2.2.2   2.3 2.3.1 2.4 2.4.1 2.4.2 2.5 2.5.1 2.5.2	Этиология Тромбоцитопении Первичные - иммунные Вторичные – на фоне системных заболеваний, ВИЧ-инфекции, ХВГ С, лимфопролиферативных заболеваниях Тромбоцитопатии Наследственные и врожденные формы (тромбастения Гланцмана, аномалия Бернара-Сулье) Приобретенные (при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, уремии, циррозах печени, гормональных нарушениях, лекарственные) Коагулопатии Гемофилии А, В, С Вазопатии Болезнь Рандю-Ослера Геморрагический васкулит Смешанные Болезнь Виллебранда ДВС-синдром
II	3.0 3.1 3.1.1     3.1.2     3.1.3 3.1.4     5.1.5	Клиника Типы кровоточивости: Петехиально-пятнистый: спонтанное или после минимальной травматизации появление поверхностных геморрагий (петехии, экхимозы); кровотечения из слизистых – носовые, десневые, маточные; кровотечения, возникающие интраоперационно или сразу после вмешательств; в тяжелых случаях - кровоизлияния в головной мозг, паренхиматозные органы Гематомный: болезненные напряженные, сдавливающие окружающие ткани кровоизлияния (гематомы) под кожу, под апоневрозы и фасции, в межмышечное пространство, во внутренние органы, забрюшинно и т.д.); гемартрозы; профузные отсроченные кровотечения после травм и оперативных вмешательств Смешанный (петехиально-пятнистый + гематомный) Васкулито-пурпурный объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в сосудах. Симметричные (чаще - на нижних конечностях) ограниченные геморрагические высыпания,приподнятые над поверхностью кожи из-за воспалительного отека и инфильтрации – «пальпируемая пурпура» Ангиоматозный: обусловлен врожденным дефектом коллагена с изменением структурных свойств сосудистой стенки (телеангиоэктазии, гемангиомы). Характерны рецидивирующие кровотечения определенной локализации, артерио-венозные мальформации во внутренних органах
II	4.0 5.2.1     5.2.1.1 5.2.1.2   5.2.1.3     5.2.1.4 5.2.1.4.5     5.2.1.4.6     5.2.1.5 5.2.1.5.1 5.2.1.5.2   5.2.1.5.3 5.2.1.5.4 5.2.2     5.2.2.1 5.2.2.1.1   5.2.2.1.2   5.2.2.1.3 5.2.2.1.4 5.2.2.1.5 5.2.2.2 5.2.2.2.1   5.2.2.3 5.2.2.3.1   5.2.2.3.2   5.2.2.3.3   5.2.2.3.4 5.2.2.4   5.2.2.4.1 5.2.2.4.2 5.2.2.4.3 5.2.2.4.3 5.2.2.5 5.2.2.5.1 5.2.2.5.2 5.2.2.5.3 5.2.2.6   5.2.2.7 5.2.2.7.1 5.2.2.7.2   5.2.2.8 5.2.2.8.1 5.2.2.8.2   5.2.2.8.3 5.2.2.8.4 5.2.2.8.5 5.2.2.9 5.2.3   5.2.3.1 5.2.3.1.1 5.2.3.1.2     5.2.3.2 5.2.3.2.1   5.2.3.2.2   5.2.3.2.3     5.2.3.2.4   5.2.3.3 5.2.3.3.1   5.2.3.3.2   5.2.3.4 5.2.3.4.1   5.2.3.4.2	Основные нозологии Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ГД, характеризующийся тромбоцитопенией вследствие образования антитромбоцитарных аутоантител к неизмененным тромбоцитам Патогенез (нарушение образования первичного тромба) Клинические диагностические критерии (петехиально-пятнистый тип кровоточивости) Лабораторные диагностические критерии (резкое снижение количества тромбоцитов вплоть до исчезновения; повышение длительности кровотечения по Дуке; в миелограмме – повышение количества тромбоцитов с быстрой «отшнуровкой»; выявление антитромбоцитарных антител Дифференциальный диагноз при тромбоцитопении: Неиммунные формы (механическое разрушение, разрушение при гемолитико-уремическом синдроме, снижение продукции в костном мозге, повышенное потребление при ДВС) Иммунные формы (трансимунные, изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные идиопатические и вторичные (СКВ, аутоиммунный гепатит, циррозы печени и др.) Лечение Кортикостероиды Спленэктомия при неэффективности кортикостероидов (тяжелый геморрагический синдром) и/или часто рецидивирующей тромбоцитопении В/в имуноглобулин Цитостатики Гемофилии – наследственные коагулопатии, характеризующиеся дефицитом факторов внутреннего пути протромбиназообразования (VIII – гемофилия А; IX – гемофилия В; XI – гемофилия С) Этиопатогенез Наследование генетического дефекта по Х-сцепленному рецессивному типу (гемофилии А,В) и аутосомно-рецессивному типу (гемофилия С). Редко – приобретенная мутация или появление иммунных ингибиторов указанных факторов Дефицит или аномалия строения соответствующего фактора свертывания Нарушение внутреннего пути протромбиназообразования Нарушение образования фибринового сгустка Клинические диагностические критерии: гематомный тип кровоточивости у лиц мужского пола (гемофилии А, В) с раннего детства Основные осложнения гемофилии: кровоизлияния во внутренние органы и профузные кровотечения вплоть до летального исхода; гемартрозы, мышечные атрофии и контрактуры; сдавление и деструкция окружающих тканей гемофилическими псевдоопухолями; острая и хроническая постгеморрагическая анемия; посттрансфузионные реакции и опасность инфицирования при гемотрансфузиях; появление иммунных ингибиторов к факторам  Классификация гемофилии по активности дефицитных факторов свертывания: Легкая форма (более 5%) Среднетяжелая форма (3-5%) Тяжелая (1-2 %) Крайне тяжелая (менее 1%) Лабораторные диагностические критерии: удлинение времени свертывания крови удлинение в тестах I фазы свертывания (АПТВ) снижение активности соответствующего фактора Инструментальные методы исследования для выявления гематом (см. план обследования) Дифференциальный диагноз при кровоточивости по гематомному типу: Болезнь Виллебранда (смешанный тип кровоточивости) ДВС-синдром (тромбо-геморрагические проявления, геморрагии по смешанному типу) Лечение Профилактика травматизма Заместительная терапия: антигемофильная плазма, криопреципитат (гемофилия А), концентраты факторов VIII, IX. Остановка кровотечения – Новосэвен (рекомбинантный фактор VII) Трансфузии эритромассы (по показаниям) Помощь при остром гемартрозе, последующее восстановительное Хирургическое и ортопедическое лечение Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - аутосомно-доминантное заболевание с различной экспрессивностью и пенентрантностью, характеризующееся генетически обусловленным дефектом строения сосудистой стенки Этиопатогенез: Мутации в гене эндолгина или ALK1 (9, 12 хромосома) Нарушение строения стенки сосуда: телеангиоэктазии (локальная дилатация посткапиллярных венул, анастомозы между венулами и артериолами с отсутствием капиллярного русла); образование артерио-венозных мальформаций на слизистых и в паренхиматозных органах, головном мозге Клинические критерии Наличие телеангиоэктазий на коже и слизистых (чаще – на лице, губах, языке, слизистой полости рта, носоглотки, пальцах, ногтевых ложах) Спонтанные и/или при минимальной травматизации локальные кровотечения из телеангиоэктазий (чаще носовые, желудочно-кишечные) Патология печени, легких, ЦНС и др. органов вследствие наличия артериовенозных мальформаций и фиброзных изменений после внутренних кровотечений Развитие острой постгеморрагической и/или хронической постгеморрагической железодефицитной анемии Лабораторно-инструментальные критерии: В большинстве случаев - отсутствие изменений в гемостазиограмме (может сочетаться с тромбоцитопатией и дефектами системы фибринолиза) Методы для выявления телеангиоэктазий и артерио-венозных мальформаций на слизистых (ФГДС, лор-осмотр и др.) и артериовенозных мальформаций в легких, головном и спинном мозге, печени (ангиография, МРТ, КТ) Лечение: Симптоматическое консервативное: местная остановка кровотечений (транексамовая кислота, аминокапроновая кислота, гемостатическая губка); эстроген-гестагеновая терапия при тяжелых кровотечениях; препараты железа; трансфузии эритроцитарной массы по показаниям Симптоматическое хирургическое: лазерная абляция, криотерапия, лигирование сосуда, эмболотерапия; редко при рецидивирующих массивных кровотечениях – резекция участка слизистой или паренхиматозного органа с телеангиоэктазиями и/или мальформациями.

 

Базисные знания:

• анатомия

• физиология 

• патфизиология

• патанатомия

• биохимия

 

Студент должен уметь: обнаружив у больного геморрагический синдром, уметь определить тип кровоточивости и очертить круг заболеваний для дифференциального диагноза, по клинико-лабораторным критериям заподозрить у пациента идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, гемофилию, наследственную телеангиоэктазию, геморрагический васкулит, составить план обследования и лечения пациента с вышеперечисленными формами геморрагических диатезов, трактовать результаты общего анализа крови, основных показателей гемостазиограммы в норме и при указанных нозологиях.

 

Учебная карта занятия: