Эталон ответа к задаче 3

 

1. Ведущий симптомокомплекс:

 рецидивирующие спонтанные кровотечения (наиболее частая локализация – носовые); наличие телеангиоэктазий характерной локализации; висцеральные проявления – артериовенозные мальформации в легких; отягощенная наследственность (аутосомно-доминантный тип наследования).

 

2. Наследственная телеангиоэктазия – болезнь Рендю-Вебера-Ослера.

 

3. Аутосомно-доминантно передающиеся мутации в хромосомах 9 (ген эндолгина) или 12 (ген, кодирующий киназу 1 – ALK 1) – нарушение строения стенки сосудов в виде мелких телеангиоэктазий (локальная дилатация посткапиллярных венул) на коже, слизистых ЖКТ и/или образования больших по размеру артерио-венозных мальформаций (непосредственные артерио-венозные анастомозы при отсутствии капиллярного русла) во внутренних органах (головной мозг, спинной мозг, легкие, печень) – рецидивирующие наружные и внутриорганные кровотечения с развитием фиброза.

 

4. Основные принципы лечения:  

а) местная остановка кровотечений: назальные спреи и кремы с сосудосуживающим эффектом; гемостатическая губка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой. При отсутствии эффекта – лазерная абляция, дерматопластика перегородки, эмболизация (временный эффект)

б) системная терапия (транексамовая кислота)

 в) при кровотечении из легочных сосудистых мальформаций – хирургические методы: резекция сегмента, доли; лигирование артерий; эмболизация артерий 

г) лечение хронической постгеморрагической железодефицитной анемии: ферротерапия пожизненно

5. Развившееся осложнение: хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия. При прогрессировании анемии развивается кардиомиопатия с ХСН. Возможные осложнения: висцеральные кровотечения из телеангиоэктазий и артерио-венозных мальформаций, кровоизлияния в паренхиму внутренних органов с развитием фиброза и органной недостаточности.

 

Инструкция для самостоятельной работы студентов в палатах для больных

Аудиторная самостоятельная работа студентов (курация больного) – 25 мин.

а) выявление активных и пассивных жалоб.

б) физикальное обследование больного в динамике.

в) анализ новой информации, представленной в истории болезни (лабораторные, инструментальные данные, консультации специалистов).

Форма отчета (схема истории болезни) прилагается.

 

   Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия.

1. Используя клинические и диагностические критерии, заподозрить геморрагический диатез.

2. С учетом возможных причин геморрагического диатеза, детально собрать личный и семейный анамнез.

3. Умение формулировать диагноз при геморрагических диатезах.

4. Составить план обследования пациента с подозрением на геморрагический диатез с последующим проведением дифференциального диагноза.

5. Трактовать результаты лабораторных (общий анализ крови, основные показатели гемостазиограммы) в норме и при изучаемых формах геморрагических диатезов.

6. Составить план лечения при изучаемых формах геморрагических диатезов.