Вопросы для подготовки к занятию

1 2 3 4

1. Определение геморрагических диатезов.

2. Этиология геморрагических диатезов.

3. Патогенез геморрагических диатезов.

4. Классификация геморрагических диатезов.

5. Диагностические критерии геморрагических диатезов.

6. Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов.

7. Принципы лечения геморрагических диатезов

Тесты для контроля уровня исходных знаний

1. Антитромбин III - это:

1. первичный антикоагулянт

2. вторичный антикоагулянт

3. фактор тромбоцитов

4. фибринолитический агент

5. плазменный фактор свертывания

2. Антикоагулянтом не является:

1. гепарин

2. антитромбин III

3. протеин С

4. плазминоген

5. протеин S

3. Тромбоцитопенией является уровень тромбоцитов:

1. менее 200 х 10⁹/л

2. менее 100 х 10⁹/л

3. менее 50 х 10⁹/л

4. менее 150 х 10⁹/л

5. менее 250 х 10⁹/л

4. Назовите основной лабораторный критерий гемофилии А:

1. Снижение уровня фибриногена.

2. Снижение уровня фактора VIII.

3. Снижение уровня фактора V.

4. Снижение уровня фактора IX.

5. Снижение уровня фактора XI.

5. Укажите метод, не отражающий тромбоцитарно-сосудистый гемостаз:

1. определение времени кровотечения

2. определение тромбинового времени

3. определение количества тромбоцитов

4. определение агрегационной функции тромбоцитов

5. манжеточная проба

Эталон ответов

1. 1

2. 4

3. 3

4. 2

5. 2

Тесты для контроля уровня текущих знаний по теме

К геморрагическим диатезам не относится:

1. наследственный дефицит факторов свертывания

2. тромбоцитопения

3. порфирия

4. передозировка гепарина

5. тромбоцитопатия

2. Если у больного 17 лет имеется гематомный тип кровоточивости и поражение опорно-двигательного аппарата, то следует заподозрить:

1. геморрагический васкулит

2. ДВС-синдром

3. идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

4. гемофилию

5. тромбоцитопатию

3. При идиопатической пурпуре тип кровоточивости:

1. гематомный

2. васкулитно-пурпурный

3. петехиально-пятнистый

4. смешанный

5. ангиоматозный

Что не относится к проявлениям петехиально-пятнистого типа кровоточивости?

1. синячковость при минимальной травматизации или спонтанная

2. носовые кровотечения

3. меноррагии

4. отсроченные кровотечения после оперативных вмешательств

5. десневые кровотечения

5. Тромбоцитопения не характерна для:

1. гемофилии

2. ДВС-синдрома

3. Цирроза печени

4. болезни Верльгофа

5. ВИЧ-инфекции

6. К тромбоцитопатиям относят:

1. болезнь Виллебранда

2. болезнь Маркиафавы-Микелли

3. болезнь Бернара-Сулье

4. болезнь Минковского-Шоффара

5. болезнь Рандю-Ослера

7. Если у больного после приема ацетилсалициловой кислоты появились петехиальные высыпания на коже и кровоточивость десен, то наиболее вероятно, что у него:

1. угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения

2. тромбоцитопатия

3. аутоиммунная тромбоцитопения

4. геморрагический васкулит

5. тромбоцитопения

8. Для контроля дозы варфарина применяется показатель:

1. АПТВ

2. Тромбиновое время

3. Время свертывания крови

4. Уровень антитромбина III

5. Международное нормализованное отношение (МНО)

Что из перечисленного не применяют для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

1. глюкокортикоиды

2. внутривенный иммуноглобулин

3. спленэктомия

4. эндоваскулярная окклюзия селезенки

5. анаболические стероиды

10. Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать о:

1. гемофилии А

2. болезни Рандю-Ослера

3. болезни Виллебранда

4. васкулите Шенлейн-Геноха

5. гемофилии В

11. Какой препарат не эффективен в купировании кровотечения при гемофилии А:

1. свежезамороженная плазма

2. викасол

3. концентрат фактора VIII

4. криопреципитат

5. новосэвен

12. Универсальным методом лечения ДВС-синдрома на любой стадии является:

1. применение викасола

2. трансфузии свежезамороженной плазмы

3. гепаринотерапия

4. применение криопреципитата

5. применение ингибиторов протеаз

13. Основой терапии болезни Рандю-Ослера является:

1. симптоматическое купирование кровотечений + пожизненная терапия препаратами железа

2. повторные гемотрансфузии

3. курсовое применение дицинона, АТФ, аскорутина

4. резекция участка кожи или слизистой с телеангиоэктазиями

5. местная гемостатическая терапия (гемостатическая губка, фибриновый клей)

14. Если у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой уровень тромбоцитов менее 20.000 и имеется кровотечение из слизистых, то следует применить:

1. высокие дозы глюкокортикоидов

2. переливание тромбомассы

3. переливание свежезамороженной плазмы

4. переливание эритромассы

5. мини-дозы глюкокортикоидов

Какой препарат используется для лечения тромбоцитопатий?

1. транексамовая кислота

2. аскорбиновая кислота

3. аскорутин

4. викасол

5. клопидогрель

Эталон ответов

1. 3

2. 4

3. 3

4. 4

5. 1

6. 3

7. 2

8. 5

9. 5

10. 2

11. 2

12. 2

13. 1

14. 1

15. 1

Задача 1

Больной М., 15 лет, при поступлении предъявлял жалобы на резкую боль в левом коленном суставе, увеличение его в объеме, появившиеся после ушиба.

Из анамнеза известно, что больной с раннего детского возраста наблюдается по поводу обильных длительных кровотечений после незначительных травм кожи и слизистых, возникновения гематом мягких тканей при ушибах. В возрасте 6,9,12 лет госпитализировался в гематологическое отделение после ушибов левого коленного сустава. Экстракция зуба 2 года назад сопровождалась обильным кровотечением, развившемся через 2 часа от вмешательства. Данное кровотечение продолжалось 3 суток и остановлено только при использовании трансфузионной терапии.

Родители больного здоровы, но дед по материнской линии также с детских лет страдал кровоточивостью и умер в молодом возрасте от массивного кровотечения при аппендэктомии.

Объективно из патологии: больной возбужден, кричит от боли, поддерживая ногу на весу. Левый коленный сустав резко увеличен в объеме, гиперемирован, горячий на ощупь, пальпаторно определяется флюктуация. ЧСС 90 в 1 мин. АД 130 и 80 мм рт.ст.

Гемостазиограмма: количество тромбоцитов 300 х 10⁹/л; длительность кровотечения по Дьюку – 2 минуты. Время свертывания по Ли-Уайту – 11 минут. АПТВ – 80 с (норма 35-45 с). В тестах, характеризующих II, III, посткоагуляционную фазу, патологических сдвигов не обнаружено. При добавлении к исследуемой плазме BaSO4- плазмы происходит коррекция АПТВ.