Канальцевая (тубулярная) протеинурия возникает реже. Она связана с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать плазменные низкомолекулярные белки, профильтрованные в нормальных клубочках. Количество выделяемого белка редко превышaeт 2 г/сут, белок представлен альбумином, а также фракциями с ещё более низкой молекулярной массой (лизоцимом, β-2-микроглобулином, рибонуклеазой, свободными лёгкими цепями иммуноглобулинов), отсутствующими у здоровых лиц и при клубочковой (гломерулярной) протеинурии в связи со 100% реабсорбцией эпителием извитх канальцев. Характерный признак канальцевой (тубулярной) протеинурии - преобладание β-2-микроглобулина над альбумином, а также отсутствие высокомолекулярных белков.
Канальцевую протеинурию наблюдают при поражении почечньrx канальцев и интерстиция - при интерстициальном нефрите, пиелонефрите, калийпенической почке, при остром канальцевом некрозе, хроническом отторжении почечного трансплантата, врождённых тубулопатиях (синдром Фанкони).
ПРОТЕИНУРИЯ ПЕРЕПОЛНЕНИЯ
Протеинурия переполнения развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (лёгких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции. Таков механизм протеинурии при миеломной болезни (протеинурия Бенс-Джонса; миоглобинурии. Пример такой протеинурии - лизоцимурия, описанная у больных с лейкозом.
Разграничение типов протеинурии может быть проведено лишь с помощью определения белковых фракций в моче (биохимическим и иммуногистохимическим методами).
При брайтовом (несистемном) и волчаночном гломерулонефрите, диабетическом гломерулосклерозе протеинурия обычно сочетается с эритроцитурией; чисто протеинурические формы редки. Для амилоидоза почек, тромбоза почечных вен, а также для гипертонической болезни более характерна изолированная протеинурия (или протеинурия, сочетающаяся с незначительной эритроцитурией). При геморрагической пурпуре Шёнлейна-Геноха, узелковом полиартериите эритроцитурия обычно выражена больше, чем протеинурия.
Кроме того, протеинурия может иметь внепочечное происхождение - быть следствием распада клеток при заболеваниях мочевых путей или половых органов, при длительном стоянии мочи (ложная протеинурия).
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПРОТЕИНУРИИ
Следует иметь в виду возможность возникновения функциональных протеинурий, точные механизмы патогенеза которых не установлены. К ним относят ортостатическую протеинурию, идиопатическую преходящую протеинурию, протеинурию напряжения и лихорадочную протеинурию.
Ортостатическая протеинурия
Для неё типично появление белка в моче при длительном стоянии или ходьбе с быстрым исчезновением в горизонтальном положении.
Характеристика протеинурии: обычно не превышает 1 г/сут, клубочковая, неселективная, механизм её возникновения не ясен. Чаще наблюдают в юношеском возрасте, у половины больных исчезает через 5-1 О лет.
Диагноз ортостатической протеинурии ставят при наличии следующих критериев:
• возраст больного в пределах 13-20 лет;
• изолированный характер протеинурии - отсутствие других признаков поражения почек (других изменений мочи, повышения АД, изменений сосудов глазного дна);
• исключительно ортостатический характер протеинурии _ в анализах мочи, взятых сразу после пребывания больного в горизонтальном положении (в том числе утром до подъёма с постели), белок отсутствует.
Для подтверждения диагноза необходимо провести ортостатическую пробу. Мочу собирают утром перед подъёмом с постели, затем - после 1-2-часового пребывания в вертикальном положении (ходьба, желательно с гиперлордозом, с палкой за спиной для выпрямления позвоночника). Проба дает ещё более точные результаты, если утренняя (ночная) порция мочи выливается (так как в мочевом пузыре может быть остаточная моча), а первая порция собирается после 1-2-часового пребывания обследуемого в горизонтальном положении.
Идиопатическая преходящая протеинурия
В юношеском возрасте можно наблюдать также идиопатическую преходящую протеинурию, обнаруживаемую у здоровых в остальном лиц при медицинском обследовании и отсутствующую при последующих исследованиях мочи.
Протеинурия напряжения
Протеинурия напряжения, выявляемая у 20% здоровых лиц (в том числе спортсменов) после резкого физического напряжения с обнаружением белка в первой собранной порции мочи, имеет тубулярный (канальцевый) характер.
Предполагают, что механизм данной протеинурии связан с перераспределением тока крови и относительной ишемией проксимальных и дистальных канальцев.
Лихорадочная протеинурия
Лихорадочную протеинурию наблюдают при острых лихорадочных состояниях, особенно у детей и лиц старческого возраста; она носит преимущественно гломерулярный характер. Механизмы этих видов протеинурии мало изучены. Предполагают возможную роль повышения клубочковой фильтрации наряду с преходящим поражением клубочкового фильтра иммунными комплексами.






