Канальцевая (тубулярная) протеинурия возникает реже. Она связана с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать плазменные низкомолекулярные белки, профильтрованные в нормальных клубочках. Количество выделяемого белка редко превышaeт 2 г/сут, белок представлен альбумином, а также фракциями с ещё более низкой молекулярной массой (лизоцимом, β-2-микроглобулином, рибонуклеазой, свободными лёгкими цепями иммуноглобулинов), отсутствующими у здоровых лиц и при клубочковой (гломерулярной) протеинурии в связи со 100% реабсорбцией эпителием извитх канальцев. Характерный признак канальцевой (тубулярной) протеинурии - преобладание β-2-микроглобулина над альбумином, а также отсутствие высокомолекулярных белков.
Канальцевую протеинурию наблюдают при поражении почечньrx канальцев и интерстиция - при интерстициальном нефрите, пиелонефрите, калийпенической почке, при остром канальцевом некрозе, хроническом отторжении почечного трансплантата, врождённых тубулопатиях (синдром Фанкони).
|
|
ПРОТЕИНУРИЯ ПЕРЕПОЛНЕНИЯ
Протеинурия переполнения развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (лёгких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции. Таков механизм протеинурии при миеломной болезни (протеинурия Бенс-Джонса; миоглобинурии. Пример такой протеинурии - лизоцимурия, описанная у больных с лейкозом.
Разграничение типов протеинурии может быть проведено лишь с помощью определения белковых фракций в моче (биохимическим и иммуногистохимическим методами).
При брайтовом (несистемном) и волчаночном гломерулонефрите, диабетическом гломерулосклерозе протеинурия обычно сочетается с эритроцитурией; чисто протеинурические формы редки. Для амилоидоза почек, тромбоза почечных вен, а также для гипертонической болезни более характерна изолированная протеинурия (или протеинурия, сочетающаяся с незначительной эритроцитурией). При геморрагической пурпуре Шёнлейна-Геноха, узелковом полиартериите эритроцитурия обычно выражена больше, чем протеинурия.
Кроме того, протеинурия может иметь внепочечное происхождение - быть следствием распада клеток при заболеваниях мочевых путей или половых органов, при длительном стоянии мочи (ложная протеинурия).
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПРОТЕИНУРИИ
Следует иметь в виду возможность возникновения функциональных протеинурий, точные механизмы патогенеза которых не установлены. К ним относят ортостатическую протеинурию, идиопатическую преходящую протеинурию, протеинурию напряжения и лихорадочную протеинурию.
|
|
Ортостатическая протеинурия
Для неё типично появление белка в моче при длительном стоянии или ходьбе с быстрым исчезновением в горизонтальном положении.
Характеристика протеинурии: обычно не превышает 1 г/сут, клубочковая, неселективная, механизм её возникновения не ясен. Чаще наблюдают в юношеском возрасте, у половины больных исчезает через 5-1 О лет.
Диагноз ортостатической протеинурии ставят при наличии следующих критериев:
• возраст больного в пределах 13-20 лет;
• изолированный характер протеинурии - отсутствие других признаков поражения почек (других изменений мочи, повышения АД, изменений сосудов глазного дна);
• исключительно ортостатический характер протеинурии _ в анализах мочи, взятых сразу после пребывания больного в горизонтальном положении (в том числе утром до подъёма с постели), белок отсутствует.
Для подтверждения диагноза необходимо провести ортостатическую пробу. Мочу собирают утром перед подъёмом с постели, затем - после 1-2-часового пребывания в вертикальном положении (ходьба, желательно с гиперлордозом, с палкой за спиной для выпрямления позвоночника). Проба дает ещё более точные результаты, если утренняя (ночная) порция мочи выливается (так как в мочевом пузыре может быть остаточная моча), а первая порция собирается после 1-2-часового пребывания обследуемого в горизонтальном положении.
Идиопатическая преходящая протеинурия
В юношеском возрасте можно наблюдать также идиопатическую преходящую протеинурию, обнаруживаемую у здоровых в остальном лиц при медицинском обследовании и отсутствующую при последующих исследованиях мочи.
Протеинурия напряжения
Протеинурия напряжения, выявляемая у 20% здоровых лиц (в том числе спортсменов) после резкого физического напряжения с обнаружением белка в первой собранной порции мочи, имеет тубулярный (канальцевый) характер.
Предполагают, что механизм данной протеинурии связан с перераспределением тока крови и относительной ишемией проксимальных и дистальных канальцев.
Лихорадочная протеинурия
Лихорадочную протеинурию наблюдают при острых лихорадочных состояниях, особенно у детей и лиц старческого возраста; она носит преимущественно гломерулярный характер. Механизмы этих видов протеинурии мало изучены. Предполагают возможную роль повышения клубочковой фильтрации наряду с преходящим поражением клубочкового фильтра иммунными комплексами.