Рахит –полиэтиологическое заболевание раннего возраста, которое есть следствием нарушения обмена веществ, преимущественно фосфорно-кальциевого, сопровождается поражением многих органов и систем, развитием деформации скелета.
Причины развития рахита разделяются на эндогенные и экзогенные.
Эндогенные:
2. Недостаточное поступление витамина Д, фосфатов, кальция, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот.
3. Недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина Д₃ из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей.
Экзогенные факторы:
4. Нарушение процессов всасывание витамина Д₃ в кишечнике.
5. Нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Д в активные формы (Д₃) в печени и почках.
6. Нарушение всасывания фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой, нарушение утилизации костной тканью.
Нарушение функциональной активности рецепторов к витамину Д₃
|
|
Патогенетические механизмы рахита.
Главными регуляторами формирования костной ткани служат 3 гормона: витамин «Д3» (Д-гормон), паратгормон, кальцитонин.
Основной физиологической функцией витамина «Д» и его метаболитов является поддержание гомеостаза Са и Р в организме, необходимого прежде всего, для нормального созревания костной ткани.
Вторым важнейшим регулятором фосфорно-кальциевого обмена является паратгормон (гормон, который отвечает за содержания Са в крови) - секрет паращитовидных желез. Он является фактором быстрого реагирования на угрожающую организму гипокальциемию, чтобы спасти ребенка от судорог. Через хемо и осморецепторов усиливается продукция паратгормона и восстановление уровня Са происходит по его действиям на органы мишени: почки, ЖКТ, костная ткань.
Действие его на почки: паратгормон повышает способность почечной ткани образовывать активную форму витамина «Д» (кальцитриол), усиливая тем самым реабсорбцию Са в кишечнике, снижает реабсорбцию фосфора и аминокислот в канальцах почек. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия, обуславливающее снижение щелочного
резерва крови и развитие ацидоза. Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего, это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных волокон и аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обуславливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся торможением.
|
|
В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус. Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого патологические реакции ЦНС и внутренних органов.
На ЖКТ: ведет к увеличению всасывания Са в тонкой кишке.
Действие паратгормона на костную ткань - под его действием кальций из костных апатитов переходит в растворимую форму, за счет активации остеокластов, угнетением остеобластов, благодаря чему происходит его мобилизация и выход в кровь(т.е.ценой деструкции костной ткани).
Т.О. паратгормон является основным кальцийсберегающим гормоном.
Гиперфункция железы (незлокачественная опухоль железы), вызывает повышенную продукцию паратгормона, с последующим вымыванием кальция из костей. Кости становятся хрупкими и легко возникают переломы.
При гипофункции железы или при случайном удалении их во время операции на щитовидной железе (гипопаратиреоз) наблюдаются длительные судороги,тетании определенных групп мышц из-за резкого снижения уровня кальция в крови.
Третьим регулятором кальциевого обмена является кальцитонин -гормон, вырабатываемый С-клетками щитовидной железы, который снижает активность и количество остеокластов, повышает количество остеобластов. Кальцитонин является антогонистом паратгормона. Его секреция находится в прямой зависимости от концентрации Са в крови. Кальцитонин защищает организм от гиперкальциемии. Диета с большим количеством кальция в пище также стимулирует секрецию кальцитонина. Кальцитонин отвечает за
содержание Са в костях, усиливает отложение кальция в костную ткань, ликвидируя все виды остеопороза, в том числе обусловленного рахитом.
Классификация
Различают активную и неактивную фазы болезни.
В активной фазе выделяют: начальный период, период разгара (цветущий), реконвалесценцию и период остаточных явлений (переход рахита из активной фазы в неактивную).
Клиника
Симптомы рахита в начальный период (по степени тяжести соответствует 1 степени). Электролитные нарушения приводят к нарушению взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы с преобладанием ваготонии: беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание при ярком свете, красный дермаграфизм, потливость. Особенно потеет голова в области затылка. Клейкий пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребенок трется головой о подушку, волосы легко выпадают (облысение затылка). Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия – при попытке взятия на руки ребенок плачет, беспокоится.
Со стороны мышечной системы – мышечная гипотония (при пассивных движениях гипертонус характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). Гипотония мышц кишечника – запоры.
Со стороны костной системы – мягкость костных краев в области большого родничка. Клинические проявления более выражены в тех костях, которые растут наиболее интенсивно. В первую очередь изменения проявляются со стороны костей черепа, т.е. начинается симптоматика младенческого рахита сверху вниз, затем грудная клетка, далее кости конечностей и таза. Для постановки диагноза немаловажное значение имеют лабораторные данные и R- логические данные: Са в норме,Р понижен.На R-грамме изменения обычно отсутствуют или незначительный остеопороз сроки развития 1-3 месяца.
Период разгара (по степени тяжести соответствует 2-степени). Этот период характеризуется значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном развитии, нарушаются статистические функции: позже начинает держать голову, сидеть, стоять, ходить, усиливается потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата (разболтанность суставов, лягушачий живот – расхождение прямых мышц живота – грыжи пупочные и паховые).
|
|
Рахитический горб – из-за гипотонии мышц спины, высокое стояние куполов диафрагмы. Прогрессируют костные изменения: эпифизы трубчатых костей и костная ткань в зонах роста утолщается, т.е. происходит гиперплазия остеоидной ткани – это беспорядочное размножение и накопление остеокластов, так как паратгормон стимулирует их образование в период разгара.
Образуются рахитические браслеты, на ребрах в местах перехода костной части в хрящевую образуются «четки» или «пробки шампанского». Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани – ребенок отстает в физическом развитии. Гиперплазия остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров - квадратный череп. Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничка, несвоевременному, непоследовательному прорезыванию зубов, они легко поражаются кариесом, нарушается прикус.
Процессы остеомаляции особенно выраженная в период разгара приводит к податливости и деформации грудной клетки с сдавлением в нижней трети грудины (грудь сапожника), с возрастом органы средостения растут, может быть сдавление сердца и сердечная недостаточность.
Куриная грудь или киль корабля – выбухание грудины в нижней трети. Втяжение по ходу прикрепления диафрагмы –,,гаррисонова” борозда. Искривление длинных трубчатых костей О – или варусная, Х – или вальгусная (в зависимости от преобладания тонуса мышц сгибателей или разгибателей), сужение тазового кольца – плоскорахитический таз – кесарево сечение. Лабораторные данные: Са и Р снижены. R – данные - остеопороз, бокаловидные расширения метафизов из-за накопления остеокластов.
изменения, разболтанность суставно-связачного аппарата, задержка развития статических и психомоторных функций, нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции. Вследствие нарушения нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом 3-ей степени постоянно находится в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, с удлиненным выдохом дыхание. Указанные патологические изменения наряду с ацидозом создает предрасположенность к пневмонии. Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дисэлектролитинемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению АД. На R – грамме – гипотония миокарда, сердце имеет форму киссета. Наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного характера. Наблюдаются судороги, ларингоспазм, сердечная недостаточность и даже внезапная смерть.
|
|
По течению (течение рахита зависит от возраста, характера вскармливания, сезона года, и от того, насколько правильно проводится его профилактика) Острое течение наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводном вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе. Характерно бурное развитие всех симптомов.
Подострое течение развивается чаще у детей с внутриутробной или постнатальной гипотрофией, недоношенных детей.
Непрерывно-рецидивирующее течение. При недостаточном лечении или отсутствии терапии возможно непрерывное рецидивирование рахита.
Период реконвалесценции (затухающий). Признаки активного рахита не определяются,постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, но костные деформации остаются. Лабораторные данные: Р в норме, а концентрация Са снижена из-за интенсивного его отложения в костях под воздействием витамина «Д» (или ребенка начали лечить препаратами витамина «Д» или на дворе весна-лето). R – данные – неравномерное уплощение зон роста.
Период остаточных явлений. При выздоровлении 2-3-х лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям продолжают оставаться в позвоночнике, в костях конечностей и грудной клетке. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время клинические признаки уменьшаются очень прогрессивно. Лабораторные данные: Са и Р в норме, На R – грамме – хорошее обызвествление костей, видимость двойного контура, т.е. старая кость окружена чехлом новой кости.
В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и применением адаптированных смесей, содержащих витамин «Д», рахит редко достигает 3-степени. О рахите 3-ей (тяжелом) степени свидетельствуют резко выраженные костно-мышечные
Факторы предрасполагающие к рахиту делятся на 2 группы:
Со стороны матери:
1. возраст матери < 17 и > 35 лет
2. токсикозы (гестоз)
3. экстрагенитальная патология (заболевания печени, почек, ЖКТ)
4. дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, Са, Р, витамина «Д», «В1», «В2», «В6»)
5. недостаточная двигательная активность – нужна динамическая нагрузка (т.е. ходьба), а не статическая
6. многоплодная беременность, малые промежутки между родами
7. неблагополучные социально-экономические условия.
Со стороны ребенка:
1. время рождения (осень, зима; недостаток витамина «Д»; проблема зимняя, дни короткие)
2. недоношенность (наиболее интенсивное поступление Са и Р от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности и ферментативной незрелостью у недоношенных детей печени, почек и ЖКТ)
3. большая масса при рождении (больше 4-х кг)
4. бурная прибавка в массе, особенно в первом полугодии (в среднем по 700 г. в месяц)
5. раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями. Установлено, что углеводный состав рациона оказывает влияние на состояние фосфорно-кальциевого обмена.
Так, лактоза женского молока повышает усвояемость кальция, что указывает на важную роль естественного вскармливания в профилактике рахита. При грудном вскармливании в кишечнике всасывается около 70% Са и Р, а из искусственных смесей всего 40%. Наличие в грудном молоке биологически активных веществ, в частности пептида, родственного паратгормону,повышающего всасываемость Са и Р в кишечнике.
6. несбалансированное питание, неадекватное возрасту. Говоря об
алиментарной теории рахита, следует отметить, что витамин «Д» может
реализовать свое действие только при условии оптимального
сбалансированного рациона питания (качественная и количественная).
Белковая недостаточность, приводит к уменьшению продукции Са-
связывающего белка в слизистой оболочке тонкой кишки, уменьшении
скорости всасывания в пищеварительном тракте и темпов отложения в
скелете Са и Р.
7. недостаточное пребывание на свежем воздухе-90% витамина «Д»
синтезируется в коже при УФО. В основе световой теории рахита лежит
уменьшение образования в коже витамина «Д3» в условиях недостаточной
инсоляции, обусловленной климатическими, социально – бытовыми
условиями.
Скорость фотосинтеза холекальциферола в коже составляет 15-18 МЕ
/см2/час, что при достаточном пребывании на солнце может полностью
обеспечить потребность организма ребенка в витамине «Д». Дефицит
витамина «Д» может возникнуть и при отсутствии в питании ребенка
продуктов, которые являются его основными источниками (яичный
желток. В 1г. 150-180 МЕ витамина «Д», печень, рыба, сливочное масло).
8. рахит легче возникает и тяжелее протекает при избыточном употреблении
однообразной пищи, богатой кашами (манная, овсяная), макаронами,
мучными изделиями и др. Объясняется это наличием в зерновых
продуктах фитиновой кислоты, образующей в кишечнике нерастворимые
соединения с кальцием, уменьшая его всасывания и нарушая процессы минерализации. Подобно фитину, нерастворимые соли с кальцием в ЖКТ
образует щавелевая кислота (шпинат, щавель, ревень).