Вопрос 38. Спазмофилия. Этиология, патогенез, клиника. Лечение. Неотложная помощь при судорожном синдроме. Рецепт на препарат кальция в/в ребенку 10 мес

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ:

1.ОРВИ (парагрипп, грипп, аденовирусная инфекция, риносинцитиальная инфекция).

2.Бактериальные инфекции (стрепто-стафилококковые инфекции).

3. Аллергические реакции немедленного типа (отёк Квинке,
анафилактический шок).

Спазмофилия (гипокальциемическая тетания)

Спазмофилия - заболевание, характеризуемое склонностью к то­ническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и кислотно-основного состояния, ведущим к повышению механической и гальванической нервно - мышечной возбудимости.

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста (от 6 месяцев до 2 лет) с симптомами выраженного рахита. Встре­чаются, как правило, весной, при повышенной инсоляции. Частота в раннем возрасте 3-4%. Спазмофилия возникает в связи с остро раз­вившейся гипокальциемией, причиной которой является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита ви­тамина «Д» в крови. Такая ситуация может возникнуть при одно­моментном приёме большой дозы витамина «Д 2» и «Д 3» ("ударный" метод лечения), а также при длительной экспозиции больших уча­стков обнажённой кожи на весеннем солнце, радиация. Остро воз­никшая гиперпродукция активной формы витамина «Д» подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей Са и Р в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах.

Вследствие этого развивается алкалоз, а имеющаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией. Са начинает уси­ленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Относительно повыша­ется уровень К - антагониста Са, возникает гиперкалиемия. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алка­лоза и гиперкалиемии, обуславливает судорожную готовность ре­бенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем.

В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождаю­щееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температу­рой, рвотой, могут спровоцировать спазм определённых мышеч­ных групп или клонико-тонические судороги.

Гипокальциемия может возникнуть на фоне многих других забо­леваний и синдромов:

I. Нарушение гормональной регуляции фосфорно-кальциевого обмена:

1.Синдром мальабсорбции.

2.Нечувствительность тканей к витамину "Д"

3.Нарушение действия паратгормона

4.Гипопаратиреоз.

5. Повреждение околощитовидной железы (опухоль, операция,
облучение)

6. Избыточная секреции кальцитонина.

II. Функциональная гипокальциемия:

1.Алкалоз

2.Хроническая почечная недостаточность

3.Эндокринопатия (сахарный диабет, гипогонадизм)

4.Острый деструктивный панкреатит.

III. Токсигенная и ятрогенная гипокальциемия:

1.Избыточное поступление в организм Р, в том числе алимен­тарным путём.

2.Применение фенобарбитала, слабительных, антацидных препа­ратов.

3.Экстракорпоральная гемоперфузия.

Первичным патобиохимическим фактором развития гипокальциемической тетании служит снижение циркулирующего и цитозольного Са, а ведущим патофизиологическим процессом является резкое снижение порога возбудимости в нейромышечных и в межнейральных синапсах.

Клинически различают латентную (скрытую) и явную формы: Диагностика скрытой формы основывается на выявлении симптомов, свидетельствующих о наличии повышенной нервно - мы­шечной возбудимости:

1.Симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мускулатуры при поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта.

2.Симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно сосудистого пучка в области плеча.

3.Симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовойкости.

4.Феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при лёгком уколе кожи (у здорового ребёнка учащение и углубление ды­хания).

5. Симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (N - больше 5 мА).

Классической триадой явной гипокальциемической тетании яв­ляется сочетание судорог, парастезий и затрудненного дыхания. Судороги чаще тонические, нередко имеют локальный характер, в виде "карпопедального синдрома". Парестезии обычно начинаются с губ, распространяясь на кисти и стопы. Затруднения дыхания про­текают по типу одышки или ларингоспазма. Во время частичного ларингоспазма у ребёнка появляется испуганное выражение лица, выпученные глаза, цианоз, "петушиный крик" на выдохе. При пол­ном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, и ребёнок теряет сознание. Эклампсическая форма болезни протекает с тяжё­лыми приступами, во время которых отмечается подёргивание мышц лица, шеи теряется сознание, появляются тонические и клонические судороги конечностей и туловища, ригидность затылоч­ных мышц. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. В первые 6 месяцев жизни наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом, во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

ЛЕЧЕНИЕ

 Симптоматическая терапия на высоте судорожного синдрома, включая назначения противосудорожных и седативных препаратов:

1. седуксена (0,5 мг/кг массы в сутки в виде 0,5%р-ра или 0,1
мл/кг)

2. ГОМК из расчёта 50-100 мг/кг массы в сутки (0,25 - 0,5 мл/кг)

3. дроперидола (0,25% р-р по 0,1 мг/кг массы на инъекцию в/в
или в/м. или 0,05 - 0,1 мл/кг)

Экстренное лечение гипокальциемических судорог требует в/в струйного введения 1-3 мл. 10% р-ра CaCL. Можно использовать 10% р-р глюконата или лактата кальция, но для купирования судо­рог требуется большее кол-во препарата. Ампулу с р-ром Са подог­ревают до темп-ры тела, а шприц не должен содержать остатков спирта. Через 3-4 дня после назначенных препаратов Са - вит. ДЗ в лечебной дозе (2000 - 5000 мЕ в сутки). При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путём раздражения слизи­стой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной во­дой), вестибулярного анализатора (встряхивание ребёнка, изменение положения тела), создать доступ свежего воздуха.

 

Алгоритм действий при оказании неотложной помощи при судорожном синдроме у детей

1. Уложить ребёнка на столе на спину, подложить валик под шею, повернуть голову на бок, выдвинуть нижнюю челюсть, ввести в рот роторасширитель, зафиксировать язык.

2. Провести ревизию верхних дыхательных путей.

3. Назначить оксигенотерапию через носовые катетеры.

4. Ввести 0,5% раствор седуксена (реланиума) в дозе 0,1 мл/кг массы (0,3-0,5 мг/кг) в/в или в/м под язык в 5-10 мл 0,9% раствора хлорида натрия.

5. Назначить 25%раствор магния сульфата в дозе 0,2 мл/кг, но не более 5 мл, в/м или в/в в 5- 10 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия.

6. При повторном приступе судорог ввести 20% раствор оксибутирата натрия в дозе 0,25-0,4 мл/кг массы в/м или в/в в 10-20 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия, или 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,3 мг/кг массы. При отсутствии эффекта от введенного противосудорожного средства в течение 25 минут вводят последующий противосудорожный препарат. При более раннем его введении возможны кумуляция и угнетение дыхания.

7. При остановке дыхания назначить ИВЛ.

 

Recipe: Solutionis Calcii chloride 10%-10ml Da tales doses numerum 10 in ampullis Signa: в/в медленно