Синдромы искаженного (диспропорционального) развития (синдромы раннего детского аутизма, психопатические синдромы, гебоидный синдром)

 

Ранний детский аутизм впервые описан в 1943 г. американским детским психиатром Каннером (L.Kaner).

Независимо от него австрийский психиатр Аспергер (Н. Asperger) в 1944 г. описал близкое состояние у детей, назвав его аустической психопатией.

Аустическое поведение у детей и подростков описывалось в психиатрической литературе еще в XIX — начале XX века.

Ранний детский аутизм — сравнительно редкая патология

Его распространенность колеблется от 0,06 до 0,17 на 1000 детского населения

У мальчиков ранний детский аутизм встречается чаще

Основными признаками раннего детского аутизма при всех его вариантах являются (1) выраженная недостаточность или полное отсутствие потребности в контактах с окружающими, (2) отгороженность от внешнего мира, (3) слабость эмоционального реагирования по отношению к близким вплоть до полного безразличия к ним («аффективная блокада», по L.Kanner), (4) неспособность дифференцировать людей и неодушевленные предметы (так называемый протодиакризис), (5) недостаточность реакций на зрительные и слуховые раздражители, придающая таким детям сходство со слепыми и глухими, (6) приверженность к сохранению неизменности окружающего (феномен тождества, по L.Kanner, 1943), (7) боязнь всего нового (неофобия), (8) однообразное поведение со склонностью к стереотипным примитивным движениям (вращение кистей рук перед глазами, перебирание пальцами, пронация — супинация и сгибание — разгибание кистей и предплечий, раскачивания туловищем или головой, подпрыгивания на носках), а также (9) разнообразные расстройства речи, различающиеся при разных вариантах.

Весьма характерно зрительное поведение: непереносимость взгляда в глаза, «бегающий взгляд», взгляд мимо или «сквозь» людей, фрагментарность зрительного внимания с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения

Однообразные «игры» имеют вид стереотипных манипуляций с предметами неигрового назначения (веревочки, ключи, гайки, бутылки и т. п.) или, реже, с игрушками, которые используются не по назначению, как символы тех или иных объектов (например, машины, звери играют роль людей)

Дети часами однообразно вертят предметы, перекладывают их с места на место, раскладывают в определенном схематическом порядке, переливают жидкость из одной посуды в другую

Отмечается особая «охваченность», «зачарованность» детей этой деятельностью

Попытки оторвать детей от подобных внешне лишенных смысла манипуляций, переключить их на продуктивные занятия, как правило, вызывают бурный протест, плач, крики.

Игрой такие манипуляции можно назвать лишь условно.

Склонность детей к сверхценным переживаниям проявляется также в особом, избирательном отношении к определенным словам и выражениям, своеобразной «зачарованности» ими

Одни слова вызывают страх, а другие произносятся многократно, с видимым удовольствием.

Чаще это сложные, труднопроизносимые слова, такие как «электрификация», «корректор» и т. п.

Нередко ребенок не понимает смысла этих слов и не соотносит их с конкретными предметами и явлениями

Столь же сверхценны многократно задаваемые детьми «пытливые вопросы» («Что такое жизнь?», «Где конец всего?» и т. п.).

В более старшем дошкольном и школьном возрасте у части детей, особено при синдроме Аспергера, наблюдается сверхценное патологическое фантазирование.

Дети активно стремятся к одиночеству, чувствуют себя заметно лучше, когда их оставляют одних.

Контакт с матерью может быть различным: наряду с индифферентностью, при которой дети не реагируют на присутствие или отсутствие матери, возможна негативистическая форма

При негативистической форме ребенок относится к матери недоброжелательно и активно гонит ее от себя.

Существует также симбиотическая форма контакта: ребенок отказывается оставаться без матери, выражает тревогу в ее отсутствие, хотя никогда не бывает ласковым с ней

Общая недостаточность психомоторики проявляется в угловатости и несоразмерности произвольных движений, неуклюжей походке, отсутствии содружественных движений, бедности мимики, запаздывании развития навыков самообслуживания, выраженных трудностях овладения рисованием и письмом.

Нарушения психомоторики усложняются описанными выше стереотипными примитивными движениями.

Аффективные проявления у детей бедны, однообразны и не выступают во взаимоотношениях с окружающими.

Чаще всего это примитивные аффекты удовольствия, сопровождающегося иногда улыбкой, или недовольства и раздражения с монотонным плачем и нерезким общим беспокойством.

Аффект удовольствия возникает чаще тогда, когда ребенок остается один и занят описанными выше стереотипными «играми».

Наиболее отчетливый аффект недовольства появляется при попытках окружающих проникнуть в переживания ребенка или при изменении сложившегося стереотипа жизни

Эквивалентом положительных аффективных переживаний могут быть стереотипные движения: подпрыгивания, потряхивания кистями рук и др. Они служат для выражения аффекта у здоровых детей в младенческом возрасте.

Развитие речи в одних случаях (особенно при синдроме Аспергера) происходит в обычные сроки или даже раньше, в других — более или менее задержано.

Однако независимо от сроков появления речи отмечаются нарушение формирования экспрессивной речи, а главным образом недостаточность коммуникативной функции речи.

До 5—б лет дети редко активно обращаются с вопросами, часто не отвечают на обращенные к ним вопросы или дают односложные ответы.

В то же время возможны достаточно развитая «автономная речь», разговоры с самим собой.

Нередко встречается отставленное дословное воспроизведение ранее услышанного, так называемый фонографизм (М. Trame).

Характерны патологические формы речи: непосредственные и отставленные во времени эхолалии, неологизмы, вычурное, например скандированное, произношение, необычная протяжная интонация, рифмование, применение в отношении самих себя местоимений и глаголов во втором и третьем лице. Примитивные формы (лепет, эхолалии) сочетаются со сложными выражениями и оборотами, которые свойственны детям более старшего возраста и взрослым.

У части детей наблюдается полный мутизм.

Состояние интеллектуальных функций и интеллектуальное развитие у детей с синдромом раннего аутизма спорны.

В  2/з наблюдений при синдроме Каннера - выраженное отставание в умственном развитии, а у 1/3 пациентов интеллект был в пределах нормы.

Вероятно, нарушения познавательной деятельности у детей с описываемым синдромом являются вторичным результатом аутистического поведения, которое препятствует формированию и созреванию интеллектуальных функций.

 

 

По данным ряда авторов, дети, относимые к варианту раннего аутизма, выделенному Аспергером, имеют интеллектуальный уровень либо нормальный, либо превышающий среднюю возрастную норму [G.Nissen, 1980].

В. Е. Каган (1981): в среднем общий интеллектуальный показатель при раннем детском аутизме ниже, чем у здоровых, но выше, чем у умственно отсталых.

Кроме того, интеллектуальные способности зависят от клинической формы раннего детского аутизма, его этиологии и патогенеза.

Динамика раннего детского аутизма зависит от возраста.

Наиболее отчетливы его проявления в периоде от 2 до 5 лет.

Однако ряд признаков наблюдается и до 2-летнего возраста.

Так, у грудных детей отсутствует свойственный здоровым младенцам «комплекс оживления» при контакте с матерью

Они не тянутся на руки, а на руках у взрослых остаются пассивными, вялыми или ригидными, не обнимают, не льнут, а иногда бьют головой взрослого. Часто дети однообразно раскачивают туловищем и головой.

У части детей отмечается боязнь работающих бытовых приборов — холодильников, пылесосов и др.

Весьма нередки вегетативные расстройства, особенно понос, запор, рвота, срыгивания без видимых причин.

 

 

У детей первых 3 лет жизни часты неспецифические нарушения, связанные с соматовегетативной и инстинктивной недостаточностью: расстройства сна в виде его сокращенной продолжительности и уменьшенной глубины, прерывистости, затрудненного засыпания, стойкие нарушения аппетита с его снижением и особой избирательностью, отсутствие чувства голода, общее беспокойство и беспричинный плач

К концу дошкольного возраста нарушения сферы инстинктов и проявления соматовегетативной недостаточности сглаживаются.

Редуцируются и постепенно исчезают стереотипные движения, эхолалии.

У части детей улучшается коммуникативная функция речи, вначале в форме ответов на вопросы, а затем и в виде спонтанной речи

Хотя еще долго сохраняются частичная «автономность» речи, вычурность, употребление недетских оборотов, штампов, заимствованных из высказываний взрослых.

Игровая деятельность приобретает форму односторонних сверхценных интересов, чаще отвлеченных.

Дети увлечены составлением маршрутов транспорта, перечней улиц и переулков, коллекционированием и составлением каталога географических карт, выписыванием газетных заголовков и т. п.

Подобная деятельность отличается особым стремлением к схематизму, формальному регистрированию.

В младшем школьном возрасте происходят дальнейшая редукция проявлений раннего детского аутизма и частичная их трансформация в симптомы, входящие в структуру иных психопатологических состояний (психопатические и психопатоподобные состояния, пограничные состояния интеллектуальной недостаточности, атипичные формы умственной отсталости).

Наиболее стойко сохраняются кардинальные проявления синдрома: аутизм, приверженность к рутинному образу жизни, эмоциональная индифферентность.

Патогенетические механизмы раннего детского аутизма недостаточно ясны. Предполагают (1) недостаточность биологических механизмов аффективности [L.Kanner, 1966], (2) первичную слабость инстинктов [Н. Asperger., 1965], (3) информационную блокаду, связанную с расстройствами восприятия [Wing J.K., 1968], (4) недоразвитие внутренней речи как причину других психопатологических расстройств [Wing L., 1976], (5) «центральное нарушение переработки слуховых впечатлений», которое ведет к блокаде потребности в контактах [Lempp К., 1973].

Предпринимаются попытки объяснить церебральные механизмы раннего детского аутизма. Так, С. С. Мнухин (1968), В. Rimland (1964) указывают на возможную роль нарушения активирующих влияний ретикулярной формации ствола мозга. Д. Н. Исаев и В. Е. Каган (1973, 1981) предполагают роль нарушения функционирования лобно-лимбического комплекса в возникновении расстройств системы мотивации и планирования поведения. Высказывается также мнение о патогенетической роли угнетения функций правого (субдоминантного) полушария [Каган В. Е., 1981].

Ковалев В.В: ранний детский аутизм — сборная группа синдромов разного происхождения.

Прежде всего следует различать (1) процессуальный (шизофренический) и (2) непроцессуальный ранний детский аутизм.

Непроцессуальный ранний детский аутизм включает синдром Каннера, синдром Аспергера, органический (соматогенный) и психогенный варианты раннего детского аутизма.

Поведение детей с процессуальным синдромом раннего детского аутизма отличается причудливостью, вычурностью, диссоциированностью.

Так, при отгороженности, малой контактности и эмоциональной невыразительности в общении с близкими дети могут быть общительными, разговорчивыми, необычно доверчивыми и даже ласковыми с посторонними лицами {садятся на колени, отвечают на вопросы, берут предложенные лакомства и т. п.)

Безразличное или враждебное отношение к родителям и близким может сочетаться с непонятной привязанностью к соседям или даже малознакомым людям, с которыми дети чрезмерно откровенны и не проявляют застенчивости («аутизм наизнанку»).

Вычурность, паралогичность, а часто разорванность мышления проявляются в высказываниях детей.

Девочка 4,5 лет говорит: «У меня перчатки холодные, попробую их, но не рукой, а ложечкой», а в 7 лет заявляет: «Неужели петух тоже может думать? Ведь для этого он должен поднять голову своей желтой лапкой» (наблюдение А, Н. Чеховой, 1963), Мальчик 8 лет говорит: «Я — мыльный пузырек, сделан я из мыла, живу я в бутылочке и на улицу хожу» (наблюдение В, Е. Каган, 1981).

Однообразное вялое поведение может временами прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушением различных предметов, игрушек.

Такое сочетание аутизма с диссоциированным поведением и диссоциацией психических процессов В. Е. Каган(1981) называет «диссоциативным аутизмом».

Однако чаще процессуальный ранний детский аутизм связан с продуктивной психопатологической симптоматикой.

В этих случаях дети избегают контактов в связи с разнообразными страхами, часто рудиментарно-бредовыми (боязнь теней, прикосновения, страх того, что «могут ударить»), а главным образом в связи с уходом в мир фантазий, игровым перевоплощением (в животных, машину, паровоз), как проявлением деперсонализации, отвлечением от реальности, псевдогаллюцинаторными переживаниями, а также состояниями катагонического субступора и депрессий.

Такие варианты процессуального аутизма В. Е. Каган (1982) называет «продуктивным аутизмом».

Важными диагностическими признаками процессуального синдрома раннего детского аутизма являются хотя бы кратковременный период нормального психического развития, предшествующий возникновению аутизма, а также признаки прогредиентности в виде нарастания психического дефекта (углубление вялости, аспонтанности, эмоционального снижения, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков).

Среди непроцессуальных, т. е. чисто дизонтогенетических, форм раннего детского аутизма более очерчены в клинико-психопатологическом отношении синдромы Каннера и Аспергера.

Их клинические проявления в раннем и преддошкольном возрасте весьма близки, поскольку в основе обоих синдромов лежит недоразвитие сферы инстинктов, влечений и низшей аффективности.

Вместе с тем уже в указанных возрастных периодах имеются некоторые отличия.

Синдром Каннера	Признаки раннего детского аутизма при синдроме Каннера выявляются на первом году жизни При синдроме Каннера ходьба развивается раньше речи. При синдроме Каннера речь, как правило, не выполняет коммуникативной функции Синдром Каннера чаще сопровождается интеллектуальной недостаточностью разной глубины. Синдром Каннера бывает и у мальчиков, и у девочек.
Синдром Аспергера	Признаки раннего детского аутизма при синдроме Аспергера обнаруживаются на 2-м и даже на 3-м году Дети с синдромом Аспергера начинают говорить раньше, чем ходить. При синдроме Аспергера речь является средством общения. Интеллектуальное развитие при синдроме Аспергера нормальное или выше нормы.   Синдром Аспергера встречается исключительно у мальчиков

 

Более заметны различия между синдромами Каннера и Аспергера в конце дошкольного и в младшем школьном возрасте.

Прогноз синдромов различен.

Типичный синдром Аспергера с возрастом трансформируется в шизоидную психопатию с удовлетворительной социальной адаптацией.

В случае синдрома Каннера чаще наблюдается исход в пограничную интеллектуальную недостаточность или атипичную умственную отсталость с невысоким уровнем социальной адаптации.

Нозологическая принадлежность синдрома Каннера спорна.

Наиболее распространено отнесение данного синдрома к группе резидуально-органических психических расстройств, связанных с последствиями ранних (внутриутробных и перинатальных) органических поражений головного мозга разной этиологии (МнухинС. С., 1968; Каган В. Е., 1981; Bosch., 1970: Wing L., 1976, и др.].

Вместе с тем некоторые авторы, начиная с Каннера, относят синдром к расстройствам «шизофренического спектра» и, в частности, рассматривают его как проявление доманифестного шизофренического дизонтогенсза [Вроно М. Ш, Башина В. М, 1975; Башина В. М, 1977, 1980].

 

 

Нозологическое положение синдрома Аспергера более определенное. Большинство исследователей, начиная с Н. Asperger (1944), относят его к ранним проявлениям аутистической (шизоидной) психопатии.

В его этиологии основная роль отводится наследственно-конституциональному фактору.

 

Симптоматика «органического», или «соматогенного», аутизма [Мнухин С. С., 1967, 1968; Исаев Д. Н., Каган В. Е., 1973; G.Nissen., 1977) малоспецифична.

Синдром раннего детского аутизма в этом случае связывают с последствиями раннего органического поражения головного мозга.

Он сочетается с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома: психической инертностью, невысоким уровнем памяти, моторной недостаточностью.

Кроме того, отмечаются рассеянная неврологическая симптоматика, признаки гидроцефалии, изменения по органическому типу на ЭЭГ, эпизодические судорожные припадки.

Как правило, есть более или менее выраженное отставание в интеллектуальном и речевом развитии.

Психогенный» аутизм, по данным западных психиатров [G.Nissen 1977, 1980], возникает преимущественно у детей раннего возраста (до 3—4 лет)

Психогенный аутизм возникает в связи с воспитанием в условиях эмоциональной депривации (длительное отсутствие материнской ласки, неправильное воспитание в интернатах).

Психогенный аутизм характеризуется нарушением контакта с окружающими, эмоциональной индифферентностью, пассивностью, безучастностью, отсутствием дифференцированных эмоций, задержкой развития речи и психомоторики.

В отличие от других вариантов детского аутизма «психогенный» аутизм более преходящий

Он подвергается быстрому обратному развитию при нормализации условий воспитания.

Однако в случае пребывания ребенка в неблагоприятных условиях первые 3 года жизни аутистическое поведение и нарушения психического и речевого развития становятся стойкими и трудно отличимыми от других вариантов раннего детского аутизма

В. Е. Каган (1981) относит «психогенный» аутизм к парааутистическим невротическим реакциям и невротическим формированиям личности.

 

Итак, ранний детский аутизм представляет сборную группу синдромов разного происхождения, наблюдаемых у детей раннего и дошкольного возраста в рамках разных нозологических форм.

В основе этих синдромов лежит психический дизонтогенез типа «искаженного развития» с преобладанием недоразвития более древних психических сфер, особенно сферы инстинктов и низшей эффективности

При этом в части случаев наблюдается своевременное или даже опережающее развитие отдельных познавательных функций (механическая память, способность к обобщению, запас слов и др.)