Аортальная недостаточность

Этиология:

- ревматизм

- инфекционный эндокардит;

- миксоматозная дегенерация;

- вальвулит при системных поражениях;

- травма.

Наследственными заболеваниями соединительной ткани являются идиопатический медионекроз, синдромы Марфана, Эларса - Данлоса, артериальная гипертензия, сифилис, острое расслаивание аорты, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью – синдром Лобри-Пецци.

Патогенез. Хроническая аортальная недостаточность (АН), предопределенная регургитацией, вызывает прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка. Его ударный объем увеличивается вследствие регургитации, тогда как эффективный ударный объем остается неизменным. Это приводит к значительной дилатации левого желудочка. Со временем его функция неминуемо ухудшается из-за дегенеративных изменений в миокарде. После появления симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет от 2 до 5 лет. Среди клинических проявлений наблюдают одышку, относительную недостаточность венечного кровообращения, нарушения ритма, системные отеки.

Диагностика. Степень АН зависит от величины регургитации (обратного тока крови через аортальный клапан в полость левого желудочка). Величину обратного тока определят с помощью аортографии или эхокардиографии. Различают три степени АН:

- легкая АН (1+): незначительное попадание контраста в ЛЖ;

- умеренная АН (2+): слабо контрастируется весь ЛЖ;

- тяжелая АН (3+): контрастирование ЛЖ таково же, как и аорты.

Катетеризация сердца, коронарная ангиография и аортография показаны при подозрения на поражение венечных сосудов, для уточнения характера патологии корня аорты, бессимптомного течения тяжелой АН. Эхокардиографическое исследование дает возможность выявить аортальную недостаточность и оценить ее тяжесть по ширине обратного тока крови и ее глубине распространения в ЛЖ. Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации. С помощью ЭхоКГ также выявляют другие клапанные и врожденные пороки. Для диагностики острого расслоения показана через пищеводная ЭхоКГ. Допплерографический метод является методом выбора в диагностике клапанных поражений. О степени аортальной недостаточности и ее тяжести можно узнать благодаря измерению артериального давления. При АН наблюдают увеличение пульсового давления за счет увеличения систолического и уменьшение диастолического его компонентов. Если артериальное давление на ногах (определяется в подколенной ямке) превышает давление на руках больше чем на 60 мм рт. ст., свидетельствует о тяжелой АН (симптом Хилла). Снижение диастолического давления в аорте ниже 40 мм рт. ст. также является признаком тяжелой АН.

Показание к хирургическому лечению:

1) тяжелая АН с сохраненной функцией ЛЖ при наличии симптомов;

2) тяжелая АН с систолическою дисфункцией ЛЖ, независимо от симптомов.

 

Стеноз митрального клапана

Этиология.

Стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматизма, хронического вальвулита (системной красной волчанки, амилоидоза, карциноидного синдрома), мукополисахаридоза, синдрома Менкеберга - обызвествления митрального кольца, обструкции опухолью (миксомой).

Патофизиология. Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5-20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой во время физической нагрузки. Одышка в этом случае вызвана повышением давления в левом предсердии и ухудшении оттока из легочных вен. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0-1,5 см² одышка во время физической нагрузки соответствует СН II - III ФК. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см²) приводит к тяжелой одышке, которая резко снижает переносимость физических нагрузок. Давление в левом предсердии почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии. Парадоксальным образом сначала легочная гипертензия может повлечь некоторое улучшение общего состояния, поскольку благодаря повышению легочного сопротивления способствует уменьшению притока крови к левому предсердию и уменьшению давления в нем. Больные могут даже чувствовать кратковременное улучшение общего состояния. Этот "светлый" промежуток длится недолго. Легочная гипертензия приводит к уменьшению сердечных выбросов и плохой переносимости физических нагрузок.

В клинической картине преобладают одышка, тахикардия, ортопное и ночные приступы сердечного удушья. Одышка во время физической нагрузки возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (<2,0 см²) и прогрессирует в меру его дальнейшего уменьшения. Из-за длительности существующего заболевания формируется трехстворчатая недостаточность и легочная гипертензия. Мерцательная аритмия формируется в результате длительного существования митрального стеноза и свидетельствует об осложненном течении болезни. Также мерцательная аритмия повышает риск тромбоэмболических осложнений. Легочные кровохарканья наблюдают на ранних стадиях заболевание. При значительном увеличении левого предсердия может развиваться осиплость голоса (синдром Ортнера). Стенокардию выявляют у 10-15% случаев как следствие коронарного атеросклероза, эмболии венечных артерий, субэндокардиальной ишемии правого желудочка при тяжелой легочной гипертензии.

Диагностика предусматривает:

1) физикальное обследование с определением внешнего состояния, характеристики пульса, патологической пульсации шейных вен, внешних отеков, а также проведения пальпации;

2) аускультацию – выслушивают протодиастоличческий шум и усиленный "хлопающий" I тон на верхушке. Усиление легочного компонента II тона свидетельствует о легочной гипертензии. Шум митрального стеноза низкочастотный. Шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грема Стилла) является показателем тяжелой легочной гипертензии.

С помощью ЭКГ определяют признаки перегрузки левых отделов сердца и нарушения ритма. При рентгенографии грудной клетки – увеличение левого предсердия, обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия).

Наиболее информативным методом обследования является ЭхоКГ. Метод дает возможность определить анатомический тип поражения, степень обызвествления клапана, выявить органические поражения других структур (дилатация правого и левого желудочков, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить нарушение внутрисердечной гемодинамики (степень легочной гипертензии). Во время через пищеводной ЭхоКГ выявляют наличие тромботических образований в левом предсердии и состояние поражения подклапанных структур.

Катетеризация сердца в диагностике порока митрального клапана имеет небольшое значение, и обычно ее проводят при несоответствия клинической картины данным ЭхоКГ, перед операцией, для исключения ИБС и только при наличии факторов риска.

Показание к хирургическому лечению:

1) при наличии симптомов и площади отверстия митрального клапана < 1,2 см²;

2) при бессимптомном течении тяжелого митрального стеноза с выраженной легочной гипертензией.

В случае стеноза без значительного обызвествления клапана показана через желудочковая митральная комиссуротомия. При наличии значительного обызвествления клапана (2+ и больше), тромбоза левого предсердия показано оперативное лечение в условиях искусственного кровообращения: протезирование клапана или открытая комиссуротомия.