Хронические тубулопатии

Заболевания Почек

Выделяют 2 группы:

1) Гломерулопатии – нарушение клубочковой фильтрации (приобретенные – гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, гломерулосклероз) (наследственные – нефрит с глухотой, нефротический синдром, нефропатический амилоидоз)

2) Тубулопатии – нарушение концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции канальцев. (приобретенные –некротический нефроз; наследственные – канальцевая ферментопатия)

Гломерулонефрит – это инфекционно-аллергическое заболевание с двусторонним диффузным или очаговым нагноенным воспалением клубочкового аппарата почек.

Классификация:

1) По нозологии: первичный (стрептококк и стафилококк, пневмококк) и вторичный

2) По этиологии: бактериальный, вирусный, простейшие…

3) По патогенезу: иммунологически обусловленны и необусловленный

4) По течению: острый подострый, хронический

5) По морфологии: по характеру(экссудативный, пролиферативный, смешанный) по топографии (интракапиллярный, экстракапиллярный) и распостаненности воспалительного процесса (диффузный и очаговый)

Патогенез:

Иммунопатологический механизм – изменения почки связаны с действием иммунных комплексов (гетерологические и аутоиммунные) и антител.

Антительный механизм – аутоиммунизация. Иммунные реакциии развиваются на базальной мембране капилляров клубочков.

Патологическая анатомия

Интракапиллярный – пат. процесс в сосудистом клубочке. Различают: экссудативный – мезангий и капиллярные петли инфильтрированные нейтрофилами; продуктивный – пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, клубочки увеличены и становятся лапчатыми.

Экстракапиллярный – воспаление в полости капсулы клубочка. Различают: экссудативный – серозный, фибринозный, геморрагический; пролиферативный – пролиферация клеток капсулы клубочков с образованием полулиний.

По течению:

Острый – вызывается стрептококком, патогенез связан с циркуляцией иммунных комплексов. Изменения: гиперемия клубочков, инфильтрация мезангия и капиллярный петель нейтрофилами (экссудативная фаза), затем пролиферация (пролиферативная). Макроскопически: почки увеличены и набухши, пирамиды бордовые, кора серо-коричневого цвета с точечками. Осложнение – некротический гломерулонефрит (фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы наряду с тромбозом капилляров и инфильтрацией лейкоцитами)

Подострый – поражение клубочков иммунными комплексами и антителами. Изменения: пролиферация эпителия капсулы, появление полулуний, которые сдавливают клубочек, некроз капиллярных петель и появление фибриновых тромбов, проникновение масс фибрина в капсулу и образование спаек, дистрофия нефроцитов, отек стромы почек, склероз клубочков, атрофия канальцев. Макроскопически: почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, желто- коричневого цвета с красным крапом.

Хронический – представлен 2 типами

1) Мезангиальный – пролиферация мезангиоцитов из-за накопления под эндотелием иммунных комплексов, происходит отслойка эндотелия из-за выселения отростков мезангиоцитов на периферию капиллярных петель. Почки плотные, бледные с желтыми пятнами. Различают: мезангиопролиферативный гломерулонефрит –пролиферация без изменений стенки капилляров; мезангиокапиллярный – с нарушением мембран капилляров.

2) Фибробластический – собирательная форма, при которой склероз, гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойвственны другим морфологическим типам нефрита (диффузным и очаговым). Почки уменьшены, на поверхности западения.

Хронический - вторичное сморщивание почки, уменьшена, плотная, мелкозернистая, серого цвета. Микроскопически: замещение соед тканью канальцев и клубочков, превращение клубочков в гиалиновые шарики или рубцы, капилляры склерозированны, гиалиноз сосудов. Внепочечные изменения: гипертрофия сердца, изменение сосудов.

Осложнение: острая и хроническая почечная недостаточность, азотемическая уремия, ССН, кровоизлияния в мозг.

Нефротический синдром

Характеризуется протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеком.

Классификация:

Первичный (идиопатический) нефротический синдром. Представлен 3 заболеваниями

1) Липоидный нефроз. Патологическая картина: потеря подоцитами их малых отростков, базальная мембрана утолщена из-за слияния с подоцитами, канальцы нефронов расширены и содержат гиалиновые цилиндры, эпителий набухший и содержит гиалиновые капли, жиры. Строма отечна, в интерстиции много липидов. Макро: почки увеличены и дряблые, капсула снимается легко, корковый слой широкий, пирамиды бордовые.

2) Мембранозная нефропатия. Пат картина: отложение субэпителиальных иммунных комплексов –> образование веществ базальной мембраны подоцитами -> утолщение стенок капилляров. Микро: вещества базальной мембраны – это шипики. Завершение – склероз и гиалиноз капилляров клубочка. Исход – ХПН.

3) Фокальный сегментарный гломерулярный склероз. Пат картина: склероз и гиалиноз в юкстамедуллярных клубочках отдельных сегментов, обнаружение липидов, мезангиоциты преобретают вид пенистых клеток. Исход – ХПН.

Амилоидоз почек

Пат картина: Латентная стадия: в пирамидах склероз; амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек; утолщение мембран; цитоплазма эпителия канальцев забита белковыми гранулами; строма пропитала плазмой. Протеинурическая: отложение амилоида в пирамидах и клубочках – атрофия нефроцитов; дистрофия эпителия канальцев, в которых обнаруживаются цилиндры. Нефротическая: увеличение кол-фа амилоида, канальцы забиты цилиндрами, в эпителии и строме много липидов, большая белая амилоидная почка. Азотемическая: гибель нефронов, замещение соед.тк., почки обычных размеров с рубцами.

Осложнение: инфекция, гипертензия, тромбоз, ОПН.

Тубулопатии

Острая почечная недостаточность – ха-ся некрозом эпителия канальцев и нарушением крово и лимфообращения из-за интоксикации или инфекции.

Патогенез. Нарушение почечной гемодинамики – спазм сосудов коркового слоя – сброз крови в вены по почечному шунту – ишемия – дистрофия и некроз канальцев – разрыв базальной мембраны – неадекватная реабсорбция – отек.

Патологическая картина. Шоковая стадия – отек и лимфостаз интермедиарной зоны, эпителий канальцев в состоянии дистрофии, их просфеты расширены и содержат цилиндры. Олигоанурическая – деструкция базальных мембран дистальных канальцев (тубулорексис), цилиндры перекрывают нефрон – застрой – отек + инфильтрация лейкоцитами. Востановление диуреза – регенерация нефрона, если не была разрушена базальная мембрана, если была – замещение соед.тк. 

Осложнение – сегментарный или тотальный некроз коркового вещества.

Хронические тубулопатии

1) Миеломная почка. Закупорка канальцев низкомолекулярным белком, что приводит к парапротеинемическому нефрозу –> вторичное сморщивание почки.

2) Подагрическая почка. Засорение канальцев мочевой кислотой -> повреждение кислотой ткани почки, пиелонефрит.