Этиология и патогенез

Дагестанский государственный медицинский университет

Кафедра внутренних болезней педиатрического и стоматологического  факультетов

Методическая разработка практического занятия для студентов

Тема: Хронический лейкоз.

Цель занятия:   изучить этиологию, патогенез, современную классификацию Хронического лейкоза, методы диагностики и лечения Хронического лейкоза.

Студент должен знать:

-определение, распространенность заболевания, современные теории этиологии и патогенеза Хронического лейкоза;

- предрасполагающие факторы, факторы риска;

-классификацию Хронического лейкоза;

-клинику и течения данной патологии;

-дифференциальную диагностику, осложнения заболевания и меры ее профилактики;

-лабораторные и инструментальные методы исследования и их диагностическое значение;

- гематологическую характеристику  Хронического лейкоза;

-причины развития, патогенез, основные клинические синдромы, диагностические критерии;

 - принципы лечения и критерии эффективности лечения Хронического лейкоза.

Студент должен уметь:

-собирать жалобы, анамнез у больных, 

-оценить данные расспроса и выявить проблемы пациента; выявить факторы риска;

- провести общий осмотр, интерпретировать полученные данные исследования;

- исследовать систему кроветворения, выявить патологию физикальными методами;

-обосновать предварительный диагноз,

-диагностировать заболевания Хронический лимфобластный лейкоз и Хронический миелобластный лейкоз, основываясь на гистологических, цитологических, клинических, гематологических и биохимических критериях;

-сформулировать развернутый клинический диагноз  Хронического лимфобластного лейкоза и  Хронического миелобластного лейкоза, с учетом причин и развившихся осложнений;

-составить план обследования конкретного больного при заболеваниях, изучаемых на данном занятии;

-составить план лечения конкретного больного при изучаемой патологии, назначить дополнительные методы исследования;

- сформулировать клинический диагноз соответственно классификации Хронического лейкоза;

-назначать рациональную этиологическую, патогенетическую и симптоматическую терапию.

Студент должен владеть:

 

-способностями, грамотно опросить и осмотреть больного с  Хроническм лейкозом;

 

-навыками правильно перкутировать и пальпировать селезенку и печень;

 

-выявлением объективных признаков дифференцируемых заболеваний;

 

-интерпретацией лабораторных данных общего анализа крови и миелограммы изучаемых гемобластозов;

 

-навыками формулировать развернутый клинический диагноз.

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

· способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики изучаемых гемобластозов;

· способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с гемобластозами с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом, используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

· способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

· способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления острых лейкозов на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

· способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

· способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

· способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики гемобластозов; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств, возможных токсических эффектах лекарственных средств;

· способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

· способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение острых лейкозов;

· способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

· способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

· способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.

ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

· о технике выполнения стернальной пункции;

· о сущности пересадки донорского костного мозга;

· о технике выполнения трепанобиопсии подвздошной кости;

· о современной схеме иммунохимического анализа.

Содержание занятия

 Хронический миелолейкоз (хмл)

ХМЛ - опухолевое заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоеза. Его морфологическим субстратом являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофильного ряда.

Эпидемиология

Среди всех гемобластозов ХМЛ занимает пятое место. Заболевание ХМЛ ежегодно составляет 1:100000 населения. Встречается во всех возрастных группах, но, преимущественно, в возрасте 30-50 лет. Болеют одинаково как мужчины, так и женщины.

Этиология и патогенез

В развитии ХМЛ играют роль разные мутагенные факторы. Значительное увеличение заболеваемости лейкозами в Хиросими и Нагасаки приходится на ХМЛ. Кроме радиации, имеет значение и мутагенная для ряда химических веществ, а также врожденные дефекты хромосом. В 90-98% случаев оказывается филадельфийская хромосома (Ph'-хромосома).

Клиническая картина

В начале заболевания протекает при незначительных или при полном отсутствии клинических проявлений. Некоторые больные отмечают небольшую общую слабость, боль в левом подреберье. Может оказаться немного увеличенной печень и селезенка.

Диагноз в этот период выставляется после анализа крови, проведенного по какому-либо поводу. Это первая начальная стадия заболевания.

Вторая стадия - стадия развернутых клинических проявлений. В этой стадии отмечается прогресс лейкемического процесса. Возростает общая слабость, происходит снижение или потеря работоспособности, потливость, снижение аппетита, периодически отмечается субфебрильная температура. Многие больные жалуются на боли в костях (оссалгии), на боли по ходу нервов (невралгии). В редких случаях наблюдаются явления геморрагического диатеза. Выявляется увеличение печени и селезенки. Особенно увеличивается селезенка, которая может занимать более половины живота. Селезенка плотная. Больные чувствуют тупую боль в левой половине живота из-за растяжения капсулы селезенки. У 50% больных возникают инфаркты селезенки, вызывающие острую боль. В такой селезенке могут происходить надрывы, разрывы. Нередко боль связана с периспленитом. Лимфоаденопатия встречается редко.

У больных могут возникать боли в животе и диспептические явления, связанные с повреждением слизистой оболочки желудка и кишечника из-за интоксикации, кровоизлияния и появления язв. Со стороны сердца возникает миокардиодистрофия. Нередко течение заболевания осложняется вторичной инфекцией. Особенно часты анемии, возможны плевриты, так как увеличенная селезенка сжимает нижние отделы легких, уменьшая их вентиляцию и нарушая кровообращение. Возможен переход опухолевого процесса из капсулы селезенки в плевру. В результате распада большого количества клеток при значительной лейкемии в крови растет количество мочекислых солей, которое может привести к вторичной подагре и к развитию мочекаменной болезни с почечной коликой.

Заболевание заканчивается ІІІ стадией - терминальной. В этой стадии развиваются все признаки интоксикации - стойкое повышение температуры, значительное снижение массы тела, вплоть до кахексии. Возникает геморрагический синдром, быстро прогрессирующая анемия. Отмечается рефрактерность к терапии, склонность к инфекционным осложнениям. В этой стадии наблюдается выход патологического кроветворения с развитием миелоидной инфильтрации за пределы костного мозга, селезенки, печени. Выявляется лейкозная инфильтрация почек, легких, плевры, перикарда и других органов, мозговых оболочек, кожи (лейкемиды), лимфатических узлов. Кровь наполняется бластными клетками. Возникает так называемый бластный криз, при этом течение заболевания похоже на течение острого лейкоза.

На этой стадии отмечаются все признаки опухолевой прогрессии, которая характеризуется:

1) ухудшением общего состояния больного,

2) увеличением массы опухоли в костном мозге, селезенке и рост ее вне органов кроветворения,

3) выраженным угнетением нормального кроветворения,

4) наполнением крови и костного мозга бластными клетками,

5) резистентностью к проведенной терапии.