2020-08-05
92
Кафедра внутренней медицины №1 с курсом сердечно-сосудистой патологии
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
по практическому занятию для студентов
Учебная дисциплина «Внутренняя медицина»
МОДУЛЬ №1 «Основы внутренней медицины (эндокринология, кардиология, общие вопросы, гематология)»
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней системы кровообращения»
Занятие № 6 «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»
Курс IV Факультет: медицинский, международный
Специальность: 7.12010001" Лечебное дело "
7.12010002 “Педиатрия”
7.12010003 “ Медико-профилактическое дело ”
Утверждено
на методическом совещании кафедры
28.08.2014 г. Протокол № 1.
Зав.кафедры
|
|
|
д.м.н.,проф. Ю.И. Карпенко
Одесса –2014 г.
I. Актуальность темы
Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются с частотой приблизительно 1% среди всех новорожденных, преимущественно, мужского пола. То есть, это достаточно частая патология. Если раньше большинство новорожденных с тяжелыми пороками умирали в раннем возрасте, то в последнее время в результате интенсивного развития детской кардиохирургии большинство детей с врожденными пороками выживают, оперируются в раннем детском возрасте и возвращают к нормальной жизни. Например, в США популяция взрослых с врожденной патологией, которая корректируется или не корректируется хирургически, увеличивается с частотой 5% в год. В данное время там насчитывается около 1 миллиона таких больных. В Великобритании и Ирландии в год проводится 3000-4000 операций по поводу коррекции врожденных пороков сердца и смертность не превышает 10%. Своевременная диагностика врожденной патологии и, при необходимости, ее коррекция позволяют многим детям дожить до зрелого возраста. В том случае, если больной с недиагностированным врожденным пороком дожил до зрелого возраста, - необходимо определить тактику его дальнейшего лечения и потребность в оперативном лечении. Около 85% детей с врожденными пороками сердца переживают ранний детский и подростковый периоды, после чего они должны наблюдаться терапевтами, кардиологами, кардиохирургами.
|
|
|
Таким образом, врожденные пороки сердца - это не узкая проблема неонатологов или педиатров. Их следует рассматривать как достаточно актуальную проблему кардиологии у взрослых.
ІІ. Цель занятия
Студент должен уметь собрать анамнез заболевания, провести полноценное клиническое обследование больного, оценить результаты инструментально-лабораторных методов исследования, поставить диагноз в соответствии с принятой классификацией, провести дифференциальный диагноз, назначить больному обоснованное, медикаментозное лечение в зависимости от степени тяжести и характера течения заболевания. Определить прогноз заболевания, трудоспособность, составить планы диспансеризации и профилактических мероприятий для предупреждения осложнений.
Для реализации цели обучения необходимы базисные знания:
1. Знать особенности анатомии и физиологии сердечно-сосудистой системы
2. Знать методику сбора анамнеза у кардиологических больных
3. Знать методику объективного обследования этих больных
4. Знать основные методы инструментального, лабораторного, рентгенологического исследования в кардиологии и их нормативы
5. Уметь провести дифференциальный диагноз врожденного порока сердца
6. Знать методологию построения диагноза
7. Знать базисное ступенчатое лечение у больных с врожденным пороком сердца в зависимости от степени тяжести и характера течения заболевания.
ІІІ. Задание для самоподготовки студента к занятию
Информацию для повышения уровня базисных знаний можно найти в следующих учебниках:
Литература:
1. Нетяженко В.З. Класифікації внутрішних хвороб. Діагностичні заходи та алгоритми лікування. – Ч.1. – Київ, 2001. – 280 с.
2. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т.1. – М.: Мед.литература. – 1999. – 550 с.
3. Про затвердження класифікації захворювань органів системи кровообігу. Наказ МОЗ України № 54 від 14.02.2002). – Київ, 2002.
4. Свищенко Е.П., Коваленко В.Н. Артериальная гипертензия. Практическое руководство. – Киев: Морион. – 2001. – 527 с.
5. Серцево-судинні захворювання. Методичні рекомендації з діагностики та лікування / За ред. проф. В.М.Коваленка та проф. М.І.Лутая. – Київ, 2005. – 542 с.
6. Сіренко Ю.М. Артеріальна гіпертензія (посібник для лікарів). Видання друге, доповнене. – Київ: Морион. – 2002. – 203 с.
7. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів / За ред. проф. Ю.М.Мостового. – Вінниця. – 2003. – 400 с.
8. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. – Санкт-Петербург, 2003. – 728 с.
9. Юрлов В.М., Гобжелянов А.Н., Бойчук В.В. Классификации и диагностические критерии болезней внутренних органов. Учебное пособие для студентов и врачей-интернов. – Одесса, 1998. – 95 с.
10. Кардиология: Руководство для врачей / Под ред. Р.Г.Оганова, И.Г.Фоминой. – М.: Медицина. 2004. – 848 с.
11. Метелица В.И. Справочник по клинической фармакологии сердечно-сосудистых лекарственных средств. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: БИНОМ. – СПб.: Невский Диалект, 2002. - 926 с.
12. Передерій В.Г., Ткач С.М. Основи внутрішньої медицини. – Вінниця: Нова книга, 2009. – 784 с.
IV. Контрольные вопросы:
1. Дайте определение врожденным порокам сердца
2. Назовите факторы риска врожденных пороков сердца
3. Классификация врожденных пороков сердца
4. Классификация стадий врожденных пороков сердца
5. Оценка факторов риска врожденных пороков сердца
6. Обследование больного с врожденными пороками сердца
7. Критерии диагностики с врожденными пороками сердца
8. Принципы лечения врожденных пороков сердца
9. Хирургическое и медикаментозное лечение врожденных пороков сердца
|
|
|
10. Критерии эффективности терапии врожденных пороков сердца
V. Ориентировочная карта для самоподготовки
| № п | Содержание и последовательность учебных действий | Указания к учебным действиям |
| 1. | Знать диагностические возможности для выявления ВПС | Составить план обследования больного |
| 2. | Знать основные клинико-инструментальные, рентгенологические, лабораторные данные о ВПС | Написать критерии диагноза ВПС. Решение тестовых задач заключительного контроля |
| 3. | Уметь применять усвоенное в клинических ситуациях | Написать клинический диагноз обследованного больного. Выписать рецепты. |
Задание для УИРС. Участие студентов в подборе и изготовлении иллюстративного материала.
Написать реферат на тему: «Современные методы лечения врожденных пороков сердца».
Задание для НИРС:
Составить таблицу рекомендаций по лечению ВПС.
Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются с частотой приблизительно 1% среди всех новорожденных, преимущественно, мужского пола. То есть, это достаточно частая патология. Если раньше большинство новорожденных с тяжелыми пороками умирали в раннем возрасте, то в последнее время в результате интенсивного развития детской кардиохирургии большинство детей с врожденными пороками выживают, оперируются в раннем детском возрасте и возвращают к нормальной жизни. Например, в США популяция взрослых с врожденной патологией, которая корректируется или не корректируется хирургически, увеличивается с частотой 5% в год. В данное время там насчитывается около 1 миллиона таких больных. В Великобритании и Ирландии в год проводится 3000-4000 операций по поводу коррекции врожденных пороков сердца и смертность не превышает 10%. Своевременная диагностика врожденной патологии и, при необходимости, ее коррекция позволяют многим детям дожить до зрелого возраста. В том случае, если больной с недиагностированным врожденным пороком дожил до зрелого возраста, - необходимо определить тактику его дальнейшего лечения и потребность в оперативном лечении. Около 85% детей с врожденными пороками сердца переживают ранний детский и подростковый периоды, после чего они должны наблюдаться терапевтами, кардиологами, кардиохирургами. Таким образом, врожденные пороки сердца - это не узкая проблема неонатологов или педиатров. Их следует рассматривать как достаточно актуальную проблему кардиологии у взрослых.
|
|
|
Следует отметить, что прослушивание шумов в сердце у молодых людей при отсутствии каких-нибудь жалоб вынуждает думать о том, каково происхождение этого шума - функциональное или органическое? О том, что в данном случае шум является органическим, свидетельствуют физикальные (пульсация правого желудочка в эпигастрии) и инструментальные (фиксированное раздвоение 2-го тона над легочной артерией, блокада правой ножки пучка Гиса, рентгенологические данные). Отсутствие в анамнезе острой ревматической лихорадки и ангин позволяют резко уменьшить достоверность ревматического порока сердца, хотя для полной уверенности необходимая ЭхоКГ. Чаще всего подобная ситуация может наблюдаться при наличии нецианотичного врожденного порока сердца.
В данной метод. разработке мы рассмотрим наиболее частые врожденные пороки сердца, которые студенту необходимо знать обязательно. Их по обыкновению делят на 2 больших группы - так называемые цианотичные и нецианотичные пороки. Средняя частота врожденных пороков сердца представлена в таблице 1.
Таблиця 1
Структура и частота врожденных пороков сердца
| Вид врожденного порока | Встречаются с частотой, % |
| Дефект межжелудочковой перегородки | 39 |
| Дефект межпредсердной перегородки | 10 |
| Открытая артериальная (Боталлова) протока | 10 |
| Стеноз легочной артерии | 7 |
| Коарктация аорты | 7 |
| Аортальный стеноз | 6 |
| Тетрада Фалло | 6 |
| Другие | 15 |
Нецианотические пороки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Этот врожденный порок встречается часто, у женщин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Анатомически 75% всех ДМПП является отверстием в районе fossa ovalіs; 15% - отверстие в нижней части МПП, 10% - в верхней части МПП. Независимо от анатомической локализации, физиологические следствия ДМПП являются результатом шунтирования крови из одного предсердия в другое. Направление и выраженность шунтирования определяются размером дефекта и относительной жесткостью желудочков.
Небольшие дефекты (в диаметре менее 0,5 см) приводят к небольшому шунтированию и не имеют гемодинамических последствий. Дефект, который превышает 2 см в диаметре, может привести к выраженному шунтированию и значительным гемодинамическим последствиям. У взрослых с ДМПП, как правило, правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие чего кровь из левого предсердия поступает в правое, приводя к увеличению кровотока в легочной артерии и дилатации предсердия, правого шлуночка и легочной артерии. При дисфункции или повышении жесткости правого желудочка сбрасывание крови слева направо уменьшается, при этом может даже возникнуть сбрасывание крови справа налево.
У больных с большим ДМПП при пальпации прекардиальной области можно прощупать пульсацию правого желудочка или легочной артерии. Первый тон сердца нормальный, второй - постоянно расщепленный. Это связано с тем, что циклические изменения венозного возврата к правому предсердию при дыхании объединяется с реципрокными изменениями объема шунтированной крови из левого предсердия в правое. Это минимизирует дыхательные изменения ударного объема правого и левого желудочков, который в норме приводит к расщеплению ІІ тона. Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум изгнания с максимумом в середине систолы, которая прекращается к началу ІІ тона. Он, по обыкновению настолько нежный, что его часто расценивают как функциональный.
На ЭКГ у больных с ДМПП часто отмечается отклонение электрической оси вправо и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение электрической оси влево возможно при локализации ДМПП в нижней части перегородки. При локализации ДМПП в верхних отделах перегородки возможно появление узлового или редкого предсердного ритма (инвертированы зубцы Р в нижних отведениях). Первые 30 лет жизни у больных с ДМПП обычно сохраняется нормальный синусовый ритм, в дальнейшем могут возникнуть предсердные аритмии (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, предсердная тахикардия).
При ЭхоКГ регистрируется дилатация обоих предсердий и правого желудочка, при этом хорошо визуализируются ДМПП в нижних отделах перегородки и в районе fossa ovalis, но не в верхних отделах. Чувствительность ЭхоКГ может быть повышена при использовании контраста в виде суспензии микропузырьков воздуха в растворе. При этом можно отметить движение пузырьков через дефект перегородки. Особенное значение в диагностике и определении локализации ДМПП имеют чрезпищеводная и допплер-ЭхоКГ. Хотя ЭхоКГ дает достаточную информацию для выбора лечения ДМПП, может понадобиться катетеризация полостей сердца для определения выраженности и направления шунтирования, а также наличия легочной гипертензии и ее тяжести. Критерии диагностики ДМПП просуммированы в таблице 2.
Таблица 2
Критерии диагностики дефекта межпредсердной перегородки
|
Следует подчеркнуть, что небольшие дефекты с минимальным шунтированием слева направо (отношение легочного и системного кровотока менее 1,5) обычно асимптомны, могут не оказываться при обследовании и оставаться недиагностированными в течение многих лет, не вызывают гемодинамических расстройств и, следовательно, не требуют хирургической коррекции. У больных со средними и большими ДМПП симптоматика часто появляется только в 30-40 лет, невзирая на выраженное шунтирование слева направо (отношение больше 1,5). За это время увеличен объем крови в правых отделах сердца обычно приводит к дилатации правого желудочка и его недостаточности. Именно это и наблюдается в представленном случае.
Симптоматические больные из ДМПП обычно выражают жалобы на утомляемость или одышку при нагрузке. За врачебной помощью больные обращаются самостоятельно, как правило, уже при развитии осложнений, таких, как суправентрикулярные тахиаритмии, правожелудочковая недостаточность, парадоксальная эмболизация или рецидивирующие инфекции легких. Хотя небольшое число больных из ДМПП доживает до глубокой старости без оперативного вмешательства при значительных размерах дефекта, смерть часто наступает от правожелудочковой недостаточности или аритмий в 30-40 лет.
ДМПП с отношением легочного кровотока к системному больше 1,5 должны коррегироваться оперативно с целью профилактики дисфункции правого желудочка. Таким образом, молодому человеку, даже невзирая на отсутствие жалоб, необходима хирургическая коррекция порока.
Хирургическое лечение не рекомендовано больным с необратимой легочной сосудистой патологией и легочной гипертензией. В данное время проводится изучение чрезкожной методики закрытия ДМПП, но пока ее безопасность и эффективность до конца не изучены. Профилактика инфекционного эндокардита больным ДМПП (корректируемого или нет) проводится только при сопутствующей клапанной патологии.
