Дефект межжелудочковой перегородки

Является самым распространенным врожденным пороком у детей, что встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Около 25-40% дефектов закрываются спонтанно до 2 года жизни; 90% - до 10-го года жизни. Анатомически около 70% дефектов локализовано в мембранозной части МШП, 20% - у мускульной части, 5% - ниже клапана аорты (могут вызывать регургитацию) и 5% - ниже от соединения митрального и трикуспидального клапана.

Физиологические последствия ДМПП определяются размером дефекта и относительной резистентностью системного и легочного сосудистого ложа. При небольшом дефекте функциональные нарушения минимальны или отсутствуют, поскольку легочной кровоток увеличивается незначительно. Если дефект большой, то систолическое давление в желудочках одинаково и величина кровотока в легочной артерии и большом кругу кровообращения определяется резистентностью сосудов. Сначала системное сосудистое сопротивление превышает легочное сосудистое сопротивление, которое приводит к шунтированию крови слева направо. Потом происходит увеличение легочного сосудистого сопротивления и выраженность шунтирования слева направо уменьшается. В том случае, если легочное сосудистое сопротивление эквивалентно или превышает системное сопротивление, шунтирование крови слева направо прекращается и начинается обратный сброс крови – справа налево.

При значительном шунтировании слева направо и отсутствии легочной гипертензии верхушечный толчок смещается влево. Систолический шум максимален в нижней части грудины слева, обычно совмещается с пальпируемым дрожанием. При локализации ДМШП около аортальных клапанов можно выслушать стихающий диастолический шум аортальной регургитации. Небольшой дефект мускульной части межжелудочковой перегородки может вызывать высокочастотный систолический шум изгнания, который исчезает до завершения систолы (когда дефект закрывается миокардом, который сокращается). Развитие легочной гипертензии приводит к появлению пульсации правого желудочка. Систолический шум и дрожание уменьшаются и могут исчезнуть по мере уменьшения кровотока через дефект. При этом может возникнуть шум легочной регургитации (Грэхема-Стилла).

Данные ЭКГ и рентгенографии зависят от выраженности гемодинамических нарушений. При небольших ДМШП они нормальны. Большие дефекты приводят к появлению ЭКГ-признаков гипертрофии левого предсердия и желудочка. На рентгенограмме оказываются увеличенный левый желудочек и признаки увеличения кровенаполнения легочных артерий. Развитие легочной гипертензии приводит к отклонению электрической оси сердца вправо и появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого предсердия и желудочка. На рентгенограмме больного с легочной гипертензией определяется увеличение легочных артерий и усиление легочного рисунка.

Двумерная и допплер-ЭхоКГ подтверждают наличие и локализацию ДМШП, а цветной допплер дает дополнительную информацию о величине и направлении шунтирования. Катетеризация сердца подтверждает наличие и локализацию дефекта, выраженность шунтирования и легочной сосудистой резистентности.

Критерии диагностики ДМШП представлены в таблице 3.

Таблица 3

Критерии диагностики дефекта межжелудочковой перегородки

Течение ДМШП определяется размером дефекта, величиной легочной сосудистой резистентности. У лиц с небольшими дефектами и нормальным давлением у легочной артерии симптоматика отсутствует. Такие пациенты не требуют хирургической коррекции, но имеют риск развития инфекционного эндокардита. Они нуждаются в проведении профилактики инфекционного эндокардита антибиотиками. У больных с большими дефектами, которые дожили до зрелого возраста, обычно имеется левожелудочковая недостаточность или легочная гипертензия в сочетании с правожелудочковой недостаточностью. Хирургическая коррекция ДМШП проводится в том случае, если у больного нет выраженной обструктивной патологии легких. При соотношении легочной и системной сосудистой резистентности больше 0,7 риск операции очень большой.